Was gibt es Neues?

In der Standardtherapie hat sich seit der 2. Auflage keine Änderung ergeben.

Die wichtigsten Empfehlungen auf einen Blick

	Obligate Therapie der Polymyalgia rheumatica sind Glukokortikoide, wobei ohne assoziierte Symptome einer Arteriitis cranialis in der Regel initial 30 mg/d Prednison-Äquivalent ausreichend sind, die nach 4 Wochen zunächst auf 20 mg/d abgesenkt werden können (A).
	Sofern Verdachtsmomente auf eine assoziierte Arteriitis cranialis vorliegen, muss die Dosis erhöht werden. Sofern Verdachtsmomente auf eine Mitbeteiligung der Arteria centralis retinae gegeben sind, ist eine Stoßtherapie mit Glukokortikoiden erforderlich (A).
	Eine weitere Reduktion der Steroiddosis erfolgt erst bei Beschwerdefreiheit, wobei eine niedrig dosierte Erhaltungstherapie zur Verhütung von Rezidiven über mindestens ein Jahr aufrechterhalten werden muss (A).
	Die zusätzliche Verordnung von Methotrexat (10–20 mg/Woche) ist erforderlich, wenn die alleinige Steroidtherapie keine ausreichende Aktivitätskontrolle erreicht (B).
	Für die Wirksamkeit einer zusätzlichen Azathioprintherapie gibt es derzeit keine gesicherten Studienergebnisse (C).

Definition

Die Polymyalgia rheumatica (arteriitica) ist ein ätiologisch unklares Krankheitsbild überwiegend älterer Menschen, dem pathogenetisch eine Riesenzellarteriitis im Aortenbogen bzw. in den proximalen Extremitätenarterien zugrunde liegt. In 40–50% der Fälle liegt Koinzidenz mit einer Arteriitis cranialis vor.

Das klinische Bild wird bestimmt durch Schmerzen, Steifigkeit und Bewegungseinschränkung muskulären Ursprungs im Bereich des Nackens und bilateral im Schulter- und/oder Beckengürtelbereich, meist verbunden mit beeinträchtigtem Allgemeinzustand, Gewichtsverlust, subfebrilen Temperaturen und dem Nachweis von Entzündungsparametern. Dramatisches Ansprechen auf Glukokortikoide ist typisch.

Klinische Diagnosekriterien

Bisher existieren keine international anerkannten klinischen Diagnosekriterien. Aus einer in England durchgeführten multizentrischen Studie (Bird et al. 1979) wurde eine Rangfolge von 7 Diagnosekriterien abgeleitet, aus der sich im Vergleich mit myalgischen Krankheitsbildern die höchste Sensibilität und Spezifität für die Polymyalgia rheumatica ergab:

	bilateraler Muskelschmerz und/oder beidseitige Steifigkeit,
	akuter Krankheitsbeginn in weniger als 2 Wochen,
	anfängliche Blutkörperchensenkungsbeschleunigung von über 40 mm in der 1. Stunde,
	Morgensteifigkeit von mehr als 1 Stunde,
	Alter über 60 Jahre,
	Depression und/oder Gewichtsverlust,
	bilaterale Druckschmerzempfindlichkeit der Oberarme.

Der Muskelschmerz ist der beste Diskriminator gegenüber anderen Differenzialdiagnosen. Eine wahrscheinliche Polymyalgia rheumatica wird angenommen, wenn 3 Kriterien positiv sind oder 1 Kriterium zusammen mit einer Temporalarteriitis auftritt.

Technische Diagnostik

Gelenkveränderungen

Flüchtige, meist oligoartikuläre Synovialitiden (z. B. der Hand-, Knie- und Sternoklavikulargelenke) können bei 15–50% der Patienten auftreten und zwingen zum Ausschluss der Altersform einer rheumatoiden Arthritis.

Kopfschmerzen bzw. Augensymptome sind als Hinweis auf eine assoziierte Temporalarteriitis zu werten.

Labormedizin

Spezifische Veränderungen fehlen. Typisch sind jedoch ausgeprägte akute Phase-Veränderungen (Erhöhung von C-reaktivem Protein = CRP, a1- und a2-Globulinen sowie Blutsenkungsgeschwindigkeit). Der sensitivste Laborparameter ist das C-reaktive Protein (CRP). Es gibt jedoch sehr seltene Fälle von Polymyalgia rheumatica ohne CRP-Erhöhung. Charakteristischerweise sind die Muskelenzyme einschließlich der CK im Serum normal, sonst Differenzialdiagnose.

Elektromyographie

Typischerweise findet sich ein Normalbefund, was ein wichtiges Unterscheidungsmerkmal zur Polymyositis darstellt. Sofern kein Normalbefund registriert wird, ist weitere Diagnostik erforderlich (CK, Kernspintomographie, ggf. Muskelbiopsie).

Histologie

Die Muskelbiopsie fällt bei der Polymyalgia rheumatica normal aus und sollte deshalb nicht durchgeführt werden. Bei einer Biopsie der A. temporalis findet sich in bis zu 80% der Fälle eine Riesenzellarteriitis. Ein negatives bioptisches Ergebnis schließt aber die Polymyalgia rheumatica nicht aus (segmentaler multilokulärer Gefäßbefall). Die Gefäßbiopsie ist zwingend, wenn die klinischen Kriterien nicht eindeutig positiv ausfallen.

Häufige Differenzialdiagnosen

Die Fibromyalgie ist die häufigste Differenzialdiagnose und vergleichbar bezüglich des Schmerzcharakters mit fehlenden Muskelsymptomen im Sinne von Paresen und Atrophien. Für die Fibromyalgie gelten die Klassifikationskriterien des American College of Rheumatology (1990). Die wichtigsten differenzialdiagnostischen Aspekte sind in Tabelle 1 zusammengefasst.

Eine weitere wichtige Differenzialdiagnose zur Polymyalgia arteriitica stellt das polytope myofasziale Schmerzsyndrom dar.

Klinisch herausragender und diagnostisch entscheidender Untersuchungsbefund des myofaszialen Schmerzsyndroms ist der sog. Trigger Point mit folgenden Charakteristika:

	lokale schmerzhafte Druckempfindlichkeit, der Tastbefund eines sog. Taut Band (gestrafftes und damit verkürztes Muskelbündel),
	die sog. Twitch Response (sichtbares lokales Zucken des Muskels und der Haut bei Palpation),
	der sog. Referred Pain (fortgeleiteter Schmerz) bei Palpation eines Trigger Points,
	Unterscheidung des Tender Point vom Trigger Point im Rahmen der generalisierten Schmerzsymptomatik beim Fibromyalgiesyndrom: Er zeigt sich, wenngleich an definiertem Ort sehr schmerzhaft, jedoch ohne pathologische Palpationsbefunde im Sinne eines Taut Band oder Referred Pain.
	Bei der Polymyalgia arteriitica kann es zusätzlich einen Trigger Point geben. Die Bird-Kriterien werden jedoch bei einem unkomplizierten myofaszialen Schmerzsyndrom nie erfüllt.

Seltenere Differenzialdiagnosen

Seltenere Differenzialdiagnosen der Polymyalgia rheumatica sind in Tabelle 2 zusammengefasst. Wichtige Unterscheidungskriterien sind angegeben.

Therapie

Die Polymyalgia rheumatica wird obligat mit Glukokortikoiden therapiert; ohne assoziierte Symptome einer Arteriitis cranialis sind in der Regel 30 mg/d Prednison-Äquivalent ausreichend, die nach 4 Wochen zunächst auf 20 mg/d abgesenkt werden können (­­) (A).

Später ist eine Low-Dose-Therapie zur Verhütung von Rezidiven erforderlich. Hier reduziert man monatlich um 1 mg/d, unter der Tagesdosis von 5 mg sogar nur um ½ mg/d. Die Behandlung sollte auf jeden Fall über 1 Jahr aufrechterhalten werden, bevor ein Auslassversuch erfolgt. Voraussetzung ist längere klinische Beschwerdefreiheit sowie die Normalisierung des CRP (C-reaktives Protein).

Nicht selten sind längere Behandlungsphasen mit niedrig dosierten Kortikoiden erforderlich. Lässt sich mit der alleinigen Steroidtherapie keine ausreichende Aktivitätskontrolle der Erkrankung erreichen, muss zusätzlich Methotrexat (10–20 mg/Woche) gegeben werden (­). Die zusätzliche Verordnung von Methotrexat (10–20 mg/Woche) ist erforderlich, wenn die alleinige Steroidtherapie keine ausreichende Aktivitätskontrolle erreicht (B) oder wegen Begleiterkrankungen wie Diabetes mellitus eine rasche Dosisreduktion erforderlich ist.

Für die Wirksamkeit einer additiven Azathioprintherapie gibt es derzeit keine gesicherten Studienergebnisse.

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Kooperationspartner und Sponsoren

Diese Leitlinie entstand ohne Einfluss oder Unterstützung der Industrie.

Die Kosten wurden von der DGN getragen.

Expertengruppe

Deutsche Gesellschaft für Neurologie (DGN)

Prof. Dr. med. D. Pongratz, Ltd. Arzt des Friedrich-Baur-Instituts bei der Medizinischen Fakultät an der Neurologischen Klinik und Poliklinik der Universität München

Prof. Dr. med. Dipl. Psych. H. Göbel, Ärztlicher Direktor der Schmerzklinik Kiel

Prof. Dr. med. D. Heuß, Oberarzt der Neurologischen Universitätsklinik Erlangen, Zentrum für neuromuskuläre Erkrankungen

Deutsche Gesellschaft für Rheumatologie (DGRh)

Priv. Doz. Dr. med. G. Neeck, Klinikum Süd, Med. Klinik und Rheumazentrum Rostock

Deutsche Gesellschaft für Orthopädie und Orthopädische Chirurgie e.V.

Prof. Dr. med. R. Forst, Direktor der Orthopädischen Klinik mit Poliklinik der Friedrich-Alexander-Universität Erlangen-Nürnberg

Federführend: Prof. Dr. med. D. Pongratz, Ltd. Arzt des Friedrich-Baur-Instituts bei der Medizinischen Fakultät an der Neurologischen Klinik und Poliklinik der Ludwig Maximilians Universität München, Ziemssenstraße 1, D–80336 München, Tel.: 0049–(0)–89–51 60–74 00, Fax: 0049–-(0)–89–51 60–74 02

e-mail: dieter.pongratz@med.uni-muenchen.de

Literatur

1. Bird, H. A., W. Esselinckx, A. S. Dixon, A. G. Mowat, P. N. H. Wood (1979): An evaluation of criteria for polymyalgia rheumatica. Ann. Rheum. Dis. 38, 434–439.

2. Ferraccioli, G. F., E. Di Poi, R. Damato (2000): Steroid sparing therapeutic approaches to polymyalgia rheumatica-giant cell arteriitis. State of the art and perspectives. Clin. Exp. Rheumatol. 4, Suppl. 20, 58–60.

3. Gran, J. T. (1999): Current therapy of polymyalgia rheumatica. Scand. J. Rheumatol. 28, 269–272.

4. Wagener, P. (1995): Methotrexate therapy of polymyalgia rheumatica. Z. Rheumatol. 54, 413–416.

Die in den Leitlinien verwendeten Symbole haben folgende Bedeutung:

Aussage zur Wirksamkeit wird gestützt durch mehrere adäquate, valide klinische Studien (z.B. randomisierte klinische Studien) bzw. durch eine oder mehrere valide Metaanalysen oder systematische Reviews. Positive Aussage gut belegt.

Aussage zur Wirksamkeit wird gestützt durch zumindest eine adäquate, valide klinische Studie (z.B. randomisierte klinische Studie). Positive Aussage belegt.

Negative Aussage zur Wirksamkeit wird gestützt durch eine oder mehrere adäquate, valide klinische Studien (z. B. randomisierte klinische Studie), durch eine oder mehrere Metaanalysen bzw. systematische Reviews. Negative Aussage gut belegt.

Es liegen keine sicheren Studienergebnisse vor, die eine günstige oder ungünstige Wirkung belegen. Dies kann bedingt sein durch das Fehlen adäquater Studien, aber auch durch das Vorliegen mehrerer, aber widersprüchlicher Studienergebnisse.

Empfehlungsstärken
A Hohe Empfehlungsstärke aufgrund starker Evidenz oder bei schwächerer Evidenz aufgrund besonders hoher Versorgungsrelevanz
B Mittlere Empfehlungsstärke aufgrund mittlerer Evidenz oder bei schwacher Evidenz mit hoher Versorgungsrelevanz oder bei starker Evidenz und Einschränkungen der Versorgungsrelevanz
C Niedrige Empfehlungsstärke aufgrund schwächerer Evidenz oder bei höherer Evidenz mit Einschränkungen der Versorgungsrelevanz

Die Einstufung der Empfehlungsstärke kann neben der Evidenzstärke die Größe des Effekts, die Abwägung von bekannten und möglichen Risiken, Aufwand, Verhältnismäßigkeit, Wirtschaftlichkeit oder ethische Gesichtspunkte berücksichtigen.

Die "Leitlinien" der Deutschen Gesellschaft für Neurologie sind systematisch entwickelte Hilfen für Ärzte zur Entscheidungsfindung in spezifischen Situationen. Sie beruhen auf aktuellen wissenschaftlichen Erkenntnissen und in der Praxis bewährten Verfahren und sorgen für mehr Sicherheit in der Medizin, sollen aber auch ökonomische Aspekte berücksichtigen. Die "Leitlinien" sind für Ärzte rechtlich nicht bindend und haben daher weder haftungsbegründende noch haftungsbefreiende Wirkung.

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