Definition

Polyneuropathien (PNP) sind generalisierte Erkrankungen des peripheren Nervensystems (PNS). Zum PNS gehören alle außerhalb des Zentralnervensystems liegenden Teile der motorischen, sensiblen und autonomen Nerven mit ihren Schwannzellen und ganglionären Satellitenzellen, ihren bindegewebigen Hüllstrukturen (Peri- und Epineurium) sowie den sie versorgenden Blut- und Lymphgefäßen.

Klinische Diagnostik

Allgemein

Die klinische Diagnose einer PNP beruht auf der Anamnese- und Beschwerdeschilderung des Patienten und dem klinischen Befund.

Beschwerden

Sensible Reiz- und Ausfallerscheinungen:

• Kribbeln

• Ameisenlaufen

• Wärme- und Kälteparästhesien

• Stechen

• Elektrisieren

• Pelzigkeits- und Taubheitsgefühle

• Gefühl des Eingeschnürtseins

• Schwellungsgefühle

• Gefühl des unangenehmen Drucks

• Gefühl wie auf Watte zu gehen

• Gangunsicherheit, insbesondere bei Dunkelheit

• Fehlende Temperaturempfindungen

• Schmerzlose Wunden

Motorische Reiz- und Ausfallerscheinungen:

• Muskelzucken

• Muskelkrämpfe

• Muskelschwäche

• Muskelatrophie

Autonome Ausfallerscheinungen

(Siehe Tabelle 1)

Zusammenfassung

Basisuntersuchungen und ergänzende Untersuchungen in der Diagnostik von Polyneuropathien

Obligat:

• Anamnese

• Klinische Untersuchung

• Elektrophysiologie

• Standardlabor

Fakultativ:

• Erweitertes Labor

• LP

• Muskel-/Nerv-/Hautbiopsie

• Genetik

Spezielle Anamnese

Verlauf, Dauer der Beschwerden

Der Krankheitsverlauf ist diagnostisch richtungweisend:

• · 4 Wochen: akut

• 4–8 Wochen: subakut

• > 8 Wochen: chronisch

Exemplarisch: Guillain-Barré-Syndrom (GBS) akut, chronisch-inflammatorische demyelinisierende Polyneuropathie (CIDP) akut bis subakut, hereditäre motorische und sensible Polyneuropathie (HMSN) chronisch und positive Familienanamnese.

Cave:

Eine vaskulitische PNP kann chronisch über viele Jahre verlaufen, und eine Infiltration des PNS mit Lymphomzellen (Neurolymphomatose) kann unter dem Bild einer akuten axonalen und/oder demyelinisierenden PNP verlaufen.

Frage nach

	sportlichen Fähigkeiten als Kind (hereditäre PNP?),
	häufigem Stolpern (distale Schwäche?),
	Schwierigkeiten beim Aufstehen aus tiefen Sesseln, aus der Hocke und beim Treppensteigen (proximale Schwäche?).

Eigenanamnese

	Grunderkrankung, die eine Neuropathie bedingen kann (Diabetes, Nierenerkrankung, Kollagenose, maligne Erkrankungen etc.)
	Operationen (Laminektomie etc.)
	Medikamenten- , Drogen- und Toxin-Anamnese, insbesondere Alkoholmissbrauch

Systemanamnese

Autonome Störungen? Schwitzen an den Extremitäten vermindert und eventuell kompensatorisch am Rumpf vermehrt, Störungen beim Stuhlgang oder beim Wasserlassen, erektile Dysfunktion, Gelenkschmerzen, Hautveränderungen, Synkopen.

Familienanamnese

Gezielte Fragen nach Gehbehinderungen, Fußdeformitäten, auffallend dünnen Waden

Neurologischer Befund

Untersuchungsbefunde somatischer Nerven

Reflexe

Abschwächung/Ausfall von Muskeleigenreflexen, insbesondere Achillessehnenreflex

Motorische Störungen

Schlaffe, atrophische Paresen; an den unteren Extremitäten Fuß-/Zehenheber meist früher und stärker betroffen

Sensibilitätsstörungen (large fiber neuropathy)

	Gliedabschnittsweise socken-, strumpf-, handschuhförmige Störungen der taktilen Ästhesie/Algesie; bei fortgeschrittener PNP auch Bauchwand
	Pallhyp-/anästhesie
	Graphhyp-/anästhesie
	Störung des Lageempfindens

Sensibilitätsstörungen (small fiber neuropathy)

	Thermhyp-/anästhesie
	Hyp-/Analgesie

Beteiligung der Hirnnerven

	N. VII (beispielsweise bei GBS, CIDP, Sarkoidose, Borreliose)
	N. IX, N. X (beispielsweise bei GBS, Diphtherie)
	Augenmuskelnerven (diabetische PNP, Miller Fisher-Syndrom)

Manifestationstypen

Die Polyneuropathien werden nach dem zeitlichen Verlauf (siehe oben unter „Spezielle Anamnese“), nach den betroffenen Systemen (motorisch/sensibel/autonom/sensomotorisch) und nach der Verteilung der Symptome (symmetrisch/asymmetrisch) unterschieden.

Verteilungstyp

Distal-symmetrisch

Symmetrisch-sensibler Manifestationstyp

	Distal-betonte symmetrische Sensibilitätsstörungen
	Reflexabschwächung/-verlust, in der Regel zuerst die Achillessehnenreflexe (z. B. alkoholische PNP, nephrogene PNP, Großteil der diabetischen PNP, chronisch-axonale PNP unklarer Ätiologie)

Ein unterschiedliches Betroffensein bestimmter sensibler Qualitäten kann auf spezielle Ätiologien hinweisen. So findet man bei der Amyloid-PNP initial häufig eine dissoziierte Sensibilitätsstörung mit reduzierter Schmerzempfindung und noch intakter Oberflächensensibilität.

Subtyp: „Small fiber“-Neuropathie: distal betonte Sensibilitätsstörungen und Schmerzen ohne weitere Symptome

Symmetrisch-sensomotorischer Manifestationstyp

	Symmetrisch angeordnete sensible und motorische Ausfälle bzw. vorwiegend motorische Ausfälle (z. B. GBS, akute intermittierende Porphyrie, hereditäre motorische und sensible Neuropathien)
	Hierzu entwickelt sich ein Teil der PNP mit symmetrisch-sensiblem Manifestationstyp

Distal-symmetrische PNP mit ausgeprägten autonomen Symptomen

Sensible oder sensomotorische PNP mit ausgeprägten autonomen Störungen (z. B. Amyloid-PNP, diabetische autonome Neuropathie, hereditäre sensible und autonome Neuropathie [HSAN])

Asymmetrische Manifestationstypen

	Mononeuropathia multiplex mit Ausfällen entsprechend dem Versorgungsmuster einzelner Nerven
	Schwerpunkt-PNP mit zusätzlich symmetrisch-sensiblen und/oder symmetrisch-motorischen distal betonten Ausfällen (z. B. vaskulitische Neuropathie, diabetische Amyotrophie, multifokal motorische Neuropathie (MMN), Lewis-Sumner-Syndrom, Borreliose-Neuropathie, Zoster-Neuritis, neuralgische Schulteramyotrophie)

Cave:

Bei der differenzialdiagnostischen Zuordnung zu einem bestimmten Manifestationstyp ist Vorsicht geboten. So ist der klinische Manifestationstyp bei einer morphologisch gesicherten Vaskulitis des PNS in einem nicht unerheblichen Teil der Fälle symmetrisch-sensibel.

Proximale oder proximale und distale Verteilung

	Proximal: Plexusneuritis, proximale diabetische Neuropathie
	Proximal und distal: GBS, CIDP, Porphyrie (Wurzelbeteiligung)

Allgemeine Untersuchung

	Skelettabnormalitäten: Pes cavus, Pes planus, Hammerzehen, Skoliose, Charcot-Gelenk, pathologische Frakturen
	Organomegalie
	Veränderungen der Haut und Hautanhangsgebilde: Ulcera, Pigmentveränderungen, Purpura, Verlust vor allem der Beinbehaarung, Alopezie, Uhrglasnägel, Mees-Linien etc.
	Sicca-Syndrom, Uveitis, Katarakt, Optikusatrophie, Retinitis pigmentosa

Zusatzdiagnostik

Neurophysiologische Diagnostik

Die neurophysiologische Untersuchung dient in Ergänzung der klinischen Untersuchung dazu, das Vorhandensein einer generalisierten Schädigung des PNS nachzuweisen, den Verteilungstyp zu bestimmen (symmetrische/asymmetrische PNP, Schwerpunktneuropathie) und eine subklinische Mitbeteiligung des sensiblen Systems bei motorischer Neuropathie (und umgekehrt) zu erkennen. Eine Unterscheidung zwischen Polyneuropathien mit einer Axonschädigung („axonale“ Polyneuropathie) und Polyneuropathien mit einer Myelinschädigung („demyelinisierende“ Polyneuropathie) ist nur eingeschränkt möglich, da bei Ausfall großer, schneller Fasern eine deutliche Herabsetzung der Nervenleitgeschwindigkeit möglich ist, was eine „demyelinisierende“ PNP vortäuschen kann (Tabellen 2–4).

Axonale Schädigung

Neurographie

	Gleichmäßige Reduktion der Amplituden der motorischen Summenaktionspotenziale (MSAP) bei distaler und proximaler Stimulation; Reduktion der sensiblen Nervenaktionspotenziale (SNAP)
	Fakultativ Reduktion der Nervenleitgeschwindigkeit um maximal 30% der altersentsprechenden unteren Normwerte

Elektromyographie

Akuter Schaden: pathologische Spontanaktivität (positive Wellen, Fibrillationen)

Chronischer Schaden:

	Potenzialdauer der Potenziale motorischer Einheiten verlängert
	Potenzialamplitude erhöht
	Phasenanzahl erhöht
	Satellitenpotenziale nachweisbar

Demyelinisierende Schädigung

	Distale Latenz verlängert
	Nervenleitgeschwindigkeit herabgesetzt
	MSAP-Amplitude erniedrigt und MSAP-Dauer verlängert bei proximaler Stimulation
	F-Wellen-Latenz verlängert, erhöhte Chronodispersion

Auswahl der zu untersuchenden Nerven und Muskeln

Sensible Neurographie der Beine

	N. suralis
	N. peronaeus superficialis

Orthodrome und antidrome Ableitungen des N. suralis sind vergleichbar valide; bei ungünstigen Ableitbedingungen (beispielsweise Ödeme) ergibt die Ableitung des N. suralis mit Nadelelektroden genauere Ergebnisse der Nervenleitgeschwindigkeit unter Verlust der Amplitudenbeurteilbarkeit.

Sensible Neurographie der Arme

	N. medianus
	N. ulnaris

Cave:

Veränderungen durch zusätzliche Engpasssyndrome?

• N. radialis superficialis

Cave:

Bei distal symmetrischen Polyneuropathien später betroffen

Vorteil: Selten von Engpasssyndromen beeinträchtigt und orthodrom wie antidrom leicht ableitbar

Motorische Neurographie der Beine

N. peronaeus

Cave:

Druckschädigungen am Fibulaköpfchen?

N. tibialis

Cave:

In der Kniekehle nicht immer supramaximal stimulierbar.

Empfehlung: Zuerst N. peronaeus; im Bedarfsfall Messung des N. tibialis; um bilaterale Schädigung zu zeigen: N. tibialis auf der einen Seite und N. peronaeus auf der anderen Seite.

Motorische Neurographie der Arme

N. medianus

Cave:

Karpaltunnelsyndrom?

N. ulnaris

Cave:

Sulcus-ulnaris-Syndrom?

Neurographie motorischer Nerven · Mitbeteiligung von proximalen Nervenabschnitten? · Untersuchung von späten Antworten wie F-Welle und/oder H-Reflex

Elektromyographie

Untersuchung der Skelettmuskulatur mit der Frage nach neurogenen Veränderungen:

	M. tibialis anterior
	M. abductor hallucis/M. interosseus dorsalis I, falls im M. tibialis anterior keine Veränderungen vorhanden sind

Cave:

Auch bei Gesunden sind in manchen Fällen positive scharfe Wellen, Faszikulationen und sehr selten auch Fibrillationspotenziale in der intrinsischen Fußmuskulatur nachweisbar.

	Eventuell Untersuchung von proximalen Muskeln (M. vastus medialis, M. iliopsoas) und Muskeln der oberen Extremität zur Einschätzung der Ausdehnung der Veränderungen.
	Bei symmetrischen Polyneuropathien ist die beidseitige Untersuchung bezüglich der Klassifikation in axonale und demyelinisierende Polyneuropathien ohne zusätzlichen diagnostischen Wert.
	Bei asymmetrischen Polyneuropathien sollte die Auswahl der untersuchten Nerven und Muskeln symptom- und befundorientiert erfolgen.

Elektroneurographie und Elektromyographie werden ergänzt durch Methoden, die zusätzliche Informationen über die Beteiligung unterschiedlicher Faserklassen geben können:

	Tiefensensibilität · Vibratometrie
	Veränderungen der dünn-myelinisierten A-Delta-Fasern (Kälteempfindung) und der unmyelinisierten C-Fasern (Wärmeempfindung) · Thermotestung (quantitative sensory testing, QST) an Händen und Füßen
	Kardial-autonome Neuropathie · Bestimmung der Herzfrequenzvariabilität (HRV) bei tiefer Inspiration, Valsalva-Manöver, Schellong-Test, (Kipptischuntersuchung)
	Störungen der sudomotorischen Fasern · Jod-Stärke-Reaktion, sympathische Hautantwort (SHA, „sympathic skin response“ SSR), „quantitative sudomotor axon reflex testing“ (QSART; Abbildung 1)

Klinisch-chemische Untersuchungen

Blut- und Urinuntersuchungen

Die laborchemischen Untersuchungen sollten zunächst auf häufige und behandelbare Ursachen von Polyneuropathien gerichtet sein. Sind diese Befunde negativ bzw. erklären sie nicht das Ausmaß der PNP, so sollten je nach klinisch und elektrophysiologisch erarbeiteter Verdachtsdiagnose weitere Untersuchungen folgen (Tabellen 5–7).

Laboruntersuchungen in der Differenzial-diagnose von Polyneuropathien

Genetik

Eine genetische Untersuchung kann bei positiver Familienanamnese für PNP oder bei typischen Zeichen einer hereditären PNP (Hohlfuß, Krallenzehen) sinnvoll sein und ist indiziert, wenn differenzialdiagnostisch der Verdacht auf andere Ursachen besteht, insbesondere entzündliche Formen der PNP. Bei demyelinisierender hereditärer PNP besteht hochgradiger Verdacht auf den Typ IA der HMSN- oder CMT-Erkrankung (CMT1A). Hierbei findet man eine 1,5Mb-Duplikation in Chromosom 17p112, welche das periphere Myelinprotein-22 (PMP22)-Gen enthält. Beim Phänotyp der „hereditären Neuropathie mit Neigung zu Druckparesen“, HNPP, findet man eine zu der CMT1A-Duplikation reziproke Deletion des PMP22-Gens. Diese beiden Untersuchungen sind relativ einfach durchzuführen und haben in die Routine Eingang gefunden. Bei axonalen Formen (HMSN II) kann auf Punktmutation im CJBI/Cx32-Gen oder im P0-Gen untersucht werden.

Sonstige Zusatzuntersuchungen

	Röntgen-Thorax
	Lungenfunktion
	Erweiterte Tumorsuche (Thorax-Abdomen-CT oder MRT, gynäkologische oder urologische Untersuchung, Hamoccult, Röntgen der Röhrenknochen und Schädel/Wirbelsäule, Ösophagogastroskopie, Koloskopie, Jamshidi-Punktion)
	Rektumbiopsie
	Augenarzt, Schirmertest

Morphologische Diagnostik

Eine Nervenbiopsie ist dann indiziert, wenn bei hinreichend schwerer oder progredienter PNP die Diagnose mit weniger invasiven Mitteln nicht gestellt werden kann und sich aus der Diagnose eine Behandlungskonsequenz für den Patienten ergibt. Dies ist insbesondere der Fall bei Vaskulitiden (besonders der isolierten Vaskulitis des peripheren Nervs) wegen der erforderlichen Immunsuppression. Bei den hereditären Neuropathien ist die Biopsie mit dem Fortschritt der Genetik in den Hintergrund getreten, dies gilt bei entsprechender Familienanamnese auch für die Amyloidneuropathie (Lebertransplantation!). Möglicherweise kann der Nachweis von entzündlichen Infiltraten auch bei hereditären Neuropathien eine Behandlungskonsequenz haben, allerdings liegen hierzu noch nicht genügend Daten vor.

Da es sich um einen invasiven und in der Regel nicht wiederholbaren Eingriff handelt, sollten Nervenbiopsien nur in ausgewiesenen Zentren durchgeführt und bearbeitet werden, wo unter Einhaltung standardisierter Methoden eine dem Eingriff angemessene diagnostische Ausbeute gewährleistet ist.

In der Regel wird der N. suralis am Unterschenkel biopsiert. Bei der Frage nach Vaskulitis erbringt eine kombinierte Nerv-Muskel-Biopsie häufiger einen positiven Befund als die Nervenbiopsie allein. Eine faszikuläre Biopsie des N. suralis ist abzulehnen, da nur mittels einer kompletten Nervenbiopsie auch das Epineurium erfasst wird und die epineuralen Gefäße bei der Vaskulitis überwiegend betroffen sind. Zur adäquaten Aufarbeitung des Biopsiematerials gehört die Anfertigung von Gefrier- und Paraffinschnitten sowie die Kunstharzeinbettung für Semidünnschnitte und (in Einzelfällen) Elektronenmikroskopie. Die Immunhistochemie ist zur Darstellung von Makrophagen und T-Zellen erforderlich. Bei Verdacht auf entzündliche Genese wird die Anfertigung von Stufenschnitten des Nervs empfohlen, da sonst falsch-negative Befunde resultieren können. In Einzelfällen kann die Anfertigung von Zupfpräparaten (Frage nach segmentaler Demyelinisierung, CIDP) erforderlich sein.

Spezielle Fragestellungen/Indikationen für eine Nervenbiopsie

	Verdacht auf isolierte vaskulitische PNP
	Sarkoidose
	Asymmetrische diabetische PNP (Schwerpunkt-PNP, diabetische Amyotrophie) · zusätzliche Vaskulitis? (eventuell auch in distalen Abschnitten des PNS)
	Verdacht auf HMSN Typ 1a/1b oder HNPP (hereditary neuropathy with liability to pressure palsies), sofern genetische Untersuchung negativ, auch zur Differenzialdiagnose einer entzündlichen Ursache
	Atypisches klinisches Bild einer CIDP oder Verdacht auf chronisch-inflammatorische axonale PNP (CIAP)
	Verdacht auf Lepra
	Amyloid-PNP (eventuell primär Biopsie der Rektumschleimhaut)
	Tumorinfiltration, z. B. Neurolymphomatose (Infiltration des PNS mit Lymphomzellen); Phänotypisierung der „Infiltrat“-Zellen erforderlich
	Verdacht auf Polyglukosankörper-Erkrankung
	Speicherkrankheiten mit PNS- und ZNS-Beteiligung (z. B. metachromatische Leukodystrophie)

Hinweis:

Da in 2/5 der Fälle eine isolierte Nerven- oder Muskelbiopsie eine falsch-negative Vaskulitisdiagnose ergibt, ist bei dieser Fragestellung in der Regel eine kombinierte Nerven-/Muskelbiopsie indiziert.

Bei Verdacht auf „Small-fiber“-Neuropathie mit distalen Schmerzen und Sensibilitätsstörungen sowie unauffälliger Elektroneurographie (Untersuchung der markhaltigen Fasern) kann eine Stanzbiopsie der Haut hilfreich sein. Hier kann mittels immunhistochemischer Darstellung der epidermalen Innervation das Ausmaß des Verlusts an distalen Nervenendigungen bestimmt und somit die Diagnose einer Small-fiber-Neuropathie gesichert werden.

Was ist zu tun, wenn ein Diabetes mellitus oder Alkoholmissbrauch als mögliche Ursache einer PNP vorliegen?

Bei Vorliegen folgender Befunde sollte differenzialdiagnostisch bereits bei der ersten diagnostischen Abklärung an eine andere Ursache gedacht werden:

	vorwiegend motorische Ausfälle,
	rasche Entwicklung der Symptomatik,
	stark ausgeprägte Asymmetrie, Mononeuropathie und Hirnnervenstörung,
	Fortschreiten der Symptomatik trotz Optimierung der Stoffwechsellage bzw. Alkoholkarenz,
	Beginn der Symptomatik an den oberen Extremitäten,
	Familienanamnese einer Neuropathie,
	Diabetes mellitus und PNP ohne weitere diabetische Langzeitkomplikation (Retinopathie, Nephropathie).

In allen anderen Fällen und bei subklinischer PNP ist eine Verlaufsbeobachtung der PNP und Behandlung der Grundkrankheit (Diabetes mellitus, Alkoholmissbrauch) sinnvoll.

Nebenbefundlich diagnostizierte PNP

Bei Vorliegen einer nebenbefundlich diagnostizierten PNP richtet sich im höheren Lebensalter der Umfang der weiteren Diagnostik nach Ausmaß und Verlauf der klinischen Ausfälle und der Wahrscheinlichkeit einer zugrunde liegenden, für den Patienten bedrohlichen Erkrankung. Die häufigsten Ursachen (Diabetes mellitus, Alkoholmissbrauch) sollten immer abgeklärt werden.

Polyneuropathie ungeklärter Ätiologie

	Circa 20% der PNP bleiben ätiologisch unklar.
	Nachuntersuchung nach 1/2–1 Jahr · ein weiteres Drittel wird geklärt · am häufigsten gestellte Diagnosen: vaskulitische PNP, PNP bei Vitamin-B12-Mangel oder PNP bei Paraproteinämie (Abbildung 2).

Tabellen als PDF

Abbildung 1: Häufigkeitsverteilung der Ursachen bei 1195 Patienten mit einer Polyneuropathie (Angaben in %; nach Engelhardt 1994).

Expertengruppe

D. Heuss, Neurologische Klinik der Universität Erlangen

C. Sommer, Neurologische Klinik der Universität Würzburg

W. F. Haupt, Neurologische Klinik der Universität Köln

B. Neundörfer, Neurologische Klinik der Universität Erlangen

Federführend: Prof. Dr. med. D. Heuss, Neurologische Klinik mit Poliklinik der Universität Erlangen, Schwabachanlage 6, 91054 Erlangen, Tel.: 09131/8536939, Fax: 09131/8534844

e-mail: dieter.heuss@neuro.med.uni-erlangen.de

Literatur

1. Asbury, A., P. Thomas (1995): The clinical approach to neuropathy. In: Peripheral Nerve Disorders 2. Butterworth. Heinemann Ltd, Oxford,1–28.

2. Dyck, P. et al. (1993): Peripheral Neuropathy. 3rd ed. Saunders, Philadelphia.

3. Engelhardt, A. (1994): Vaskulitische Neuropathien. Theorie und Forschung Medizin. Roderer Verlag, Regensburg.

4. McDougall, A. J., J. G. McLeod (1996): Autonomic neuropathy. II: Specific peripheral neuropathies. J. Neurol. Sci. 138 (1–2), 1–13.

5. Mendell, J., J. Kissel, D. Cornblath (2001): Diagnosis and management of peripheral nerve disorders. Oxford University Press, Oxford.

6. Neundörfer, B. (1999): Einteilung und Klinik von Polyneuropathien. In: Neurologie in Klinik und Praxis, Hopf, H. C., H. C. Diener, H. Reichmann (eds.). Thieme, Stuttgart, 363–377.

1. Wilbourn, A. (2000): Multiple Mononeuropathies and Polyneuropathies. In: Comprehensive Clinical Neurophysiology, Levin, K., L. Ho (eds.). Saunders, Philadelphia, 215–233.

Die in den Leitlinien verwendeten Symbole haben folgende Bedeutung:

Aussage zur Wirksamkeit wird gestützt durch mehrere adäquate, valide klinische Studien (z.B. randomisierte klinische Studien) bzw. durch eine oder mehrere valide Metaanalysen oder systematische Reviews. Positive Aussage gut belegt.

Aussage zur Wirksamkeit wird gestützt durch zumindest eine adäquate, valide klinische Studie (z.B. randomisierte klinische Studie). Positive Aussage belegt.

Negative Aussage zur Wirksamkeit wird gestützt durch eine oder mehrere adäquate, valide klinische Studien (z. B. randomisierte klinische Studie), durch eine oder mehrere Metaanalysen bzw. systematische Reviews. Negative Aussage gut belegt.

Es liegen keine sicheren Studienergebnisse vor, die eine günstige oder ungünstige Wirkung belegen. Dies kann bedingt sein durch das Fehlen adäquater Studien, aber auch durch das Vorliegen mehrerer, aber widersprüchlicher Studienergebnisse.

Empfehlungsstärken
A Hohe Empfehlungsstärke aufgrund starker Evidenz oder bei schwächerer Evidenz aufgrund besonders hoher Versorgungsrelevanz
B Mittlere Empfehlungsstärke aufgrund mittlerer Evidenz oder bei schwacher Evidenz mit hoher Versorgungsrelevanz oder bei starker Evidenz und Einschränkungen der Versorgungsrelevanz
C Niedrige Empfehlungsstärke aufgrund schwächerer Evidenz oder bei höherer Evidenz mit Einschränkungen der Versorgungsrelevanz

Die Einstufung der Empfehlungsstärke kann neben der Evidenzstärke die Größe des Effekts, die Abwägung von bekannten und möglichen Risiken, Aufwand, Verhältnismäßigkeit, Wirtschaftlichkeit oder ethische Gesichtspunkte berücksichtigen.

Die "Leitlinien" der Deutschen Gesellschaft für Neurologie sind systematisch entwickelte Hilfen für Ärzte zur Entscheidungsfindung in spezifischen Situationen. Sie beruhen auf aktuellen wissenschaftlichen Erkenntnissen und in der Praxis bewährten Verfahren und sorgen für mehr Sicherheit in der Medizin, sollen aber auch ökonomische Aspekte berücksichtigen. Die "Leitlinien" sind für Ärzte rechtlich nicht bindend und haben daher weder haftungsbegründende noch haftungsbefreiende Wirkung.

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