Benigner peripherer paroxysmaler Lagerungsschwindel (BPPV)

Was gibt es Neues?

	Der BPPV befällt häufiger das rechte Labyrinth (von Brevern et al. 2004).
	Die Rezidivrate des BPPV ist höher als bislang angenommen: Innerhalb eines Jahres erleiden nach erfolgreicher Behandlung 40%, innerhalb von 10 Jahren 50% der Patienten mindestens ein Rezidiv (Frauen häufiger als Männer), die Hälfte dieser Patienten innerhalb von 10 Jahren vier oder mehr Rezidive (Huppert et al. 2005).

Klinik

Der BPPV ist definiert als ein episodischer lagerungsabhängiger Schwindel mit rezidivierenden, durch Kopflagerungswechsel gegenüber der Schwerkraft auslösbaren, kurz dauernden Drehschwindelattacken mit oder ohne Übelkeit und Oszillopsien, ohne zentrale Hirnstammzeichen. Wiederholte Lagewechsel führen zu einer vorübergehenden Abschwächung der Attacken.

Typische Auslöser sind:

	Hinlegen oder Aufrichten im Bett,
	Herumdrehen im Bett mit Lagerung auf das betroffene Ohr,
	Bücken,
	Kopfreklination.

Drehschwindel und rotierender Lagerungsnystagmus zum unten liegenden Ohr und vertikal zur Stirn treten nach der Lagerung mit einer kurzen Latenz von Sekunden für ca. 30 Sekunden crescendo-decrescendo-artig auf. Die Schlagrichtung des Nystagmus hängt von der Blickrichtung ab, vorwiegend rotierend beim Blick zum unten liegenden Ohr und vorwiegend vertikal zur Stirn schlagend beim Blick zum oben liegenden Ohr.

Diagnostik

Apparative Diagnostik

Die apparative Diagnostik sollte durch MRT und Doppler in Einzelfällen ergänzt werden, wenn eine infratentorielle Läsion bei Verdacht auf zentralen Lageschwindel/Nystagmus in Betracht kommt, ungewöhnliche Auslöser oder ein untypischer Lagerungsnystagmus auffallen. Der zentrale Lageschwindel/Nystagmus kann z. B. auf eine Vertebralisdissektion oder ein Okklusionssyndrom der A. vertebralis durch Kopfrotation hinweisen.

Nicht erforderliche Diagnostik

Radiologische Diagnostik der HWS.

Epidemiologie

Der BPPV kann in jeder Altersdekade von der Kindheit an auftreten, ist aber zumindest für die idiopathische Form eine typische Alterserkrankung mit einem Maximum in der 6.-7. Lebensdekade. Etwa ein Drittel aller über 70-Jährigen hat ihn schon mindestens einmal erlebt.

Er ist in einer Spezialambulanz für Schwindel mit ca. 18–20% das häufigste Schwindelsyndrom.

Mehr als 60% aller Fälle sind degenerativ oder idiopathisch (Frauen:Männer = 2:1), während die symptomatischen Fälle (F:M =1:1) am häufigsten auf ein Schädeltrauma (17%) oder eine Neuritis vestibularis (15%) zurückzuführen sind (Baloh et al. 1987, Karlberg et al. 2000). Auftreten oft auch nach längerer Bettruhe durch andere Erkrankungen oder nach Operationen. Wie eine Literaturübersicht ergab, ist das rechte Labyrinth häufiger betroffen, wahrscheinlich weil die Mehrzahl der Menschen länger auf der rechten Körperseite liegend schläft (von Brevern et al. 2004).

Circa 10% der spontanen und 20% der traumatischen Fälle sind bilateral, meist asymmetrisch.

Häufig spontanes Abklingen innerhalb weniger Wochen oder Monate, weshalb der BPPV benigne genannt wird; teilweise jedoch Persistenz über mehrere Jahre (bei ca. 30% der unbehandelten Fälle).

Bei 40–50% der erfolgreich behandelten Fälle folgen ein oder mehrere Rezidive innerhalb von Monaten oder Jahren (Brandt et al. 2005); bei traumatischen Fällen ist die Rezidivrate höher als bei idiopathischen (Gordon et al. 2004).

Pathomechanismus

Nach dem histologisch nachgewiesenen Kupulolithiasismodell von Schuknecht (1969) lagern sich traumatisch oder spontan degenerativ abgelöste, anorganische, spezifisch schwere Partikel des Utrikulusotolithen der Kupula in der darunter liegenden Ampulle des hinteren Bogengangs an. Mittlerweile ist allgemein akzeptiert, dass die Teilchen meist nicht an der Kupula anhaften, sondern frei im Bogengang beweglich sind und ein das Lumen annähernd ausfüllendes Konglomerat – einen Pfropf – bilden. Bei diesem Pathomechanismus, Kanalolithiasis genannt (Epley 1992, Brandt u. Steddin 1993, Brandt et. al. 1994), übt der Pfropf bei der Lagerung einen Sog aus. Der Pfropf kann durch rasche Kopflagerung zur Gegenseite aus dem Bogengang herausbewegt werden. Dieses Modell zum Pathomechanismus des BPPV erklärt alle typischen Eigenschaften wie Latenz, Dauer, Richtung und Richtungsumkehr des Nystagmus, Ermüdbarkeit und Mechanismus des Befreiungsmanövers (Abbildung 1).

Bei typischer Anamnese und Untersuchungsbefund mit rotierendem Crescendo-Descrescendo-Nystagmus in den Lagerungsproben lässt sich die Diagnose ohne weitere apparative Diagnostik stellen.

Differenzialdiagnose

Die Diagnose des BPPV lässt sich in den meisten Fällen aufgrund der typischen Anamnese (kurz dauernder Drehschwindel beim Umdrehen/Aufrichten im Bett) und des klinischen Befundes stellen. Insbesondere bei (trotz korrektem Lagerungstraining) therapierefraktären Drehschwindelattacken sind differenzialdiagnostisch neben dem einseitigen BPPV des posterioren Bogengangs in Betracht zu ziehen:

• zentraler Lage- oder Lagerungsnystagmus (selten),

• Vestibularisparoxysmie (siehe dort),

• zentrale infratentorielle Läsionen, die einen BPPV imitieren (sehr selten),

• beidseitiger BPPV (10%) oder

• BPPV des horizontalen Bogengangs (zu selten diagnostiziert).

Untersuchungen

Diagnostische Lagerungsproben zu beiden Seiten mit 45° zur Gegenseite gedrehtem Kopf und in Kopfhängelage mit Beurteilung des Lagerungsnystagmus: Ausgehend von der sitzenden Position wird die Lagerung auf einer Liege (oder einem Bett) so durchgeführt, dass der Kopf auf dem seitlichen Hinterhaupt zu liegen kommt, was die ebenenspezifische bilaterale Reizung der hinteren Bogengänge gewährleistet. Beide Seitlagerungen werden nacheinander durchgeführt, wobei der Lagerungsschwindel und -nystagmus die betroffene Seite anzeigen.

BPPV des horizontalen Bogengangs (hBPPV)

Die Schlagrichtung des Nystagmus ist entsprechend der Reizung des horizontalen Bogengangs linear horizontal zum unten liegenden Ohr (McClure 1985, Baloh et al. 1993).

Durch wiederholte Lagerungsmanöver kommt es kaum oder gar nicht zur Ermüdbarkeit des Lagerungsnystagmus.

Die Dauer der Attacke und des Nystagmus ist wegen des sog. zentralen Geschwindigkeitsspeichers des horizontalen Bogengangs länger und der Lagerungsnystagmus zeigt häufig eine Richtungsumkehr während der Attacke entsprechend dem postrotatorischen Nystagmus I und II.

Auch der typische horizontale BPPV kann durch Kanalolithiasis erklärt werden (Strupp et al. 1995), obwohl gelegentlich durch Lagemanöver ein Wechsel des Mechanismus von Kanalolithiasis zu Kupulolithiasis beobachtet wird (Steddin u. Brandt 1996). Im Liegen (Rückenlage) kann bei der Kupulolithiasis durch 10–20° Kopfdrehung um die Längsachse der „Nullpunkt“ des Lagenystagmus bestimmt werden, da die Kupula des ipsilateralen horizontalen Kanals dann parallel zur Schwerkraft ausgerichtet ist (Bisdorff u. Debatisse 2001). So kann man auch die betroffene Seite beim hBPPV bestimmen.

Es ist anzunehmen, dass der horizontale BPPV dauerhaft nur dann auftritt, wenn eine umschriebene Enge des Bogengangs vorliegt und die stabil zusammengeklumpten Teilchen aufgrund ihrer Größe den sich in ampullofugaler Richtung verjüngenden Bogengang nicht verlassen. Anderenfalls wäre davon auszugehen, dass die Teilchen zwangsläufig bei zufällig (im Bett) ausgeführten Drehbewegungen um die Körperlängsachse den Bogengang spontan verlassen würden. Die auffällige Eigenschaft des horizontalen BPPV, nicht zu ermüden, stimmt mit dieser Annahme ebenso überein wie die Erfahrung, dass der horizontale BPPV schlecht durch Einzellagemanöver zu therapieren ist.

Abbildung 1 Schematische Darstellung des therapeutischen Lagerungsmanövers nach Semont und Brandt-Steddin bei einem Patienten mit linksseitigem, benignen, paroxysmalen Lagerungsschwindel (BPPV).

(1) In sitzender Ausgangsposition wird der Kopf um 45° zum nicht betroffenen („gesunden“) Ohr gedreht. Die Teilchen befinden sich am Boden des posterioren Bogengangs.

(2) Lagerung des Patienten nach links, d. h. zum betroffenen Ohr, unter Beibehaltung der Kopfposition: Dies löst eine Bewegung der Teilchen im Bogengang entsprechend der Schwerkraft aus und führt zu einem rotierenden, erschöpflichen Nystagmus zum unten liegenden Ohr. Diese Position sollte der Patient ca. 1 Minute einnehmen.

(3) Der Patient wird unter Beibehaltung der Kopfdrehung im raschen Schwung zum nicht betroffenen Ohr gekippt, wobei nun die Nase nach unten zeigt. Jetzt bewegen sich die Teilchen zum Ausgang des Bogengangs, auch diese Position soll mindestens 1 Minute beibehalten werden.

(4) Der Patient richtet sich langsam auf, die Teilchen gelangen in den Utrikulusraum, wo sie keinen Drehschwindel mehr auslösen können (Brandt et al. 1994).

(Abkürzungen: A, P, H = anteriorer, posteriorer und horizontaler Bogengang, Cup = Kupula, UT = Utrikulus, RE = rechtes Auge, LE = linkes Auge)

Expertengruppe

Für die DGN:

Prof. Dr. Dr. h.c. T. Brandt FRCP, Neurologische Klinik, Ludwig-Maximilians- Universität München

Prof. Dr. med. M. Dieterich, Neurologische Klinik, Johannes-Gutenberg-Universität Mainz

Prof. Dr. med. T. Lempert, Neurologische Abteilung, Schlosspark-Klinik Berlin

Prof. Dr. med. M. Strupp, Neurologische Klinik, Ludwig-Maximilians-Universität München

Für die Deutsche Gesellschaft für HNO-Heilkunde:

Prof. Dr. med. K.-F. Hamann, HNO-Klinik, Klinikum rechts der Isar, Technische Universität München

Federführend: Prof. Dr. med. Dr. h.c. T. Brandt FRCP, Neurologische Klinik, Ludwig-Maximilians-Universität, Marchioninistr. 15, 81377 München, Tel. 089/7095–2571, Fax 089/7095–8883

e-mail: Thomas.Brandt@med.uni-muenchen.de

Literatur

1. Baloh, R. W., V. Honrubia, K. Jacobson (1987): Benign positional vertigo. Neurology 37, 371–378.

2. Baloh, R. W., K. Jacobson, V. Honrubia (1993): Horizontal semicircular canal variant of benign positional vertigo. Neurology 43, 2542–2549.

3. Bisdorff, A. R., D. Debatisse (2001): Localizing signs in positional vertigo due to lateral canal cupulolithiasis. Neurology 57, 1085–1088.

4. Brandt, T., S. Steddin (1993): Current view of the mechanism of benign paroxysmal positioning vertigo: Cupulolithiasis or canalolithiasis? J. Vestib. Res. 3, 373–382.

5. Brandt, T., S. Steddin (1993): Current view of the mechanism of benign paroxysmal positioning vertigo: Cupulolithiasis or canalolithiasis? J. Vestib. Res. 3, 373–382.

6. Brandt, T., D. Hüppert, I. Hecht, C. Karch, M. Strupp (2005): Benign paroxysmal positioning vertigo: A long-term follow-up (6 to 17 years) of 125 patients. Acta Otolaryngol. (Stockh.) in press.

7. von Brevern, M., T. Seelig, H. Neuhauser, T. Lempert (2004): Benign paroxysmal positional vertigo predominantly affects the right labyrinth. J. Neurol. Neurosurg. Psychiatry 75, 1487–1488.

8. Epley, J. M. (1992): The canalolith repositioning procedure: For treatment of benign paroxysmal positioning vertigo. Otolaryngol. Head Neck Surg. 10. 299–304.

9. Gordon, C. R., R. Levite, V. Joffe, N. Gadoth (2004): Is posttraumatic benign paroxysmal positional vertigo different from the idiopathic form? Arch. Neurol. 61, 1590–1593.

10. Karlberg, M., K. Hall, N. Quickert, J. Hinson, G. M. Halmagyi (2000): What inner ear diseases cause benign paroxysmal positional vertigo. Acta Otolaryngol. (Stockh.) 120, 380–385.

11. McClure, J. A. (1985): Horizontal canal BPV. J. Otolaryngol. 14, 30–35.

12. Schuknecht, H. F. (1969): Cupulolithiasis. Arch. Otolaryngol. 90, 765–778.

13. Steddin, S., T. Brandt (1996): Horizontal canal benign paroxysmal positioning vertigo (h-BPPV): transition of canalolithiasis to cupulolithiasis. Ann. Neurol. 40, 918–922.

1. Strupp, M., T. Brandt, S. Steddin (1995): Horizontal canal benign paroxysmal positioning vertigo: Reversible ipsilateral caloric hypoexcitability caused by canalolithiasis? Neurology 45, 2072–2076.

Die in den Leitlinien verwendeten Symbole haben folgende Bedeutung:

Aussage zur Wirksamkeit wird gestützt durch mehrere adäquate, valide klinische Studien (z.B. randomisierte klinische Studien) bzw. durch eine oder mehrere valide Metaanalysen oder systematische Reviews. Positive Aussage gut belegt.

Aussage zur Wirksamkeit wird gestützt durch zumindest eine adäquate, valide klinische Studie (z.B. randomisierte klinische Studie). Positive Aussage belegt.

Negative Aussage zur Wirksamkeit wird gestützt durch eine oder mehrere adäquate, valide klinische Studien (z. B. randomisierte klinische Studie), durch eine oder mehrere Metaanalysen bzw. systematische Reviews. Negative Aussage gut belegt.

Es liegen keine sicheren Studienergebnisse vor, die eine günstige oder ungünstige Wirkung belegen. Dies kann bedingt sein durch das Fehlen adäquater Studien, aber auch durch das Vorliegen mehrerer, aber widersprüchlicher Studienergebnisse.

Empfehlungsstärken
A Hohe Empfehlungsstärke aufgrund starker Evidenz oder bei schwächerer Evidenz aufgrund besonders hoher Versorgungsrelevanz
B Mittlere Empfehlungsstärke aufgrund mittlerer Evidenz oder bei schwacher Evidenz mit hoher Versorgungsrelevanz oder bei starker Evidenz und Einschränkungen der Versorgungsrelevanz
C Niedrige Empfehlungsstärke aufgrund schwächerer Evidenz oder bei höherer Evidenz mit Einschränkungen der Versorgungsrelevanz

Die Einstufung der Empfehlungsstärke kann neben der Evidenzstärke die Größe des Effekts, die Abwägung von bekannten und möglichen Risiken, Aufwand, Verhältnismäßigkeit, Wirtschaftlichkeit oder ethische Gesichtspunkte berücksichtigen.

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