Schwindel

(außer Neuritis vestibularis und benignen, peripheren, paroxysmalen Lagerungsschwindel)

Was gibt es Neues?

	Bei Patienten mit bilateralem Vestibularisausfall kommt es zu signifikanten Störungen des räumlichen Gedächtnisses und der Navigation.
	Der Kaliumkanalblocker 4-Aminopyridin ist prophylaktisch wirksam bei der episodischen Ataxie Typ II und unterdrückt Nystagmus und Oszillopsien beim Downbeat- und Upbeat-Syndrom.
	Die vestibuläre Migräne ist das Chamäleon episodischer Schwindelformen und häufiger, als früher angenommen.

Die wichtigsten Empfehlungen auf einen Blick

	Zur Vermeidung ototoxischer Labyrinthschädigungen sollten Aminoglykoside nur unter strenger Indikation (Listerien- oder Pseudomonasinfektion des ZNS) und täglicher Kontrolle der Spitzen- und Tal-Plasmaspiegel eingesetzt werden (A).
	Bei Verdacht auf eine Vestibularisparoxysmie mit kurzen, Sekunden bis wenige Minuten dauernden Schwindelattacken mit oder ohne Ohrsymptome, häufig durch bestimmte Kopfpositionen ausgelöst oder moduliert, sollte ein Therapieversuch mit Carbamazepin vorgenommen werden (B).
	Zur Behandlung des Morbus Menière konnten positive Effekte in Bezug auf die Attackenfrequenz nur für Betahistin und Diuretika nachgewiesen werden (A), während die zunehmend empfohlene Gabe von Steroiden in ihrer Wirksamkeit bislang durch Studien (noch) nicht gesichert ist (B).
	Bei medikamentös therapieresistenten häufigen Menière-Attacken oder vestibulären drop attacks kann die intratympanale Instillation ototoxischer Antibiotika (unter strenger Indikation durch den Spezialisten) sehr wirksam sein. Es werden heute Einzelinstillationen unter Beobachtung des Verlaufs empfohlen (B).
	Bei Patienten mit dem häufigen somatoformen phobischen Schwankschwindel kann durch die Kombination von eingehender Diagnostik, psychoedukativer Therapie, Desensibilisierung durch Eigenexposition und regelmäßigen Sport sowie bei Persistenz der Beschwerden Pharmakagabe (mit oder ohne begleitende Verhaltenstherapie) in mehr als 70% der Fälle Beschwerdefreiheit oder eine deutliche Besserung der Beschwerden erzielt werden (B).

Ziele

Es werden wichtige vestibuläre Syndrome mit dem Leitsymptom Schwindel behandelt, die klinisch-diagnostisch voneinander abgrenzbar sind, deren Pathomechanismus weitgehend bekannt ist und die wirkungsvoll behandelt werden können. Als häufigste nichtvestibuläre, somatoforme Schwindelform wird auch der phobische Schwankschwindel dargestellt.

	Benigner peripherer paroxysmaler Lagerungsschwindel (ohne Therapie)
	Bilaterale Vestibulopathie
	Vestibularisparoxysmie
	Morbus Menière
	Basilarismigräne/vestibuläre Migräne (ohne Therapie)
	Zervikogener Schwindel
	Somatoformer Schwindel
	Phobischer Schwankschwindel

Epidemiologie

Schwindel ist nach Kopfschmerz das zweithäufigste Leitsymptom, nicht nur in der Neurologie. Wie eine Befragung von über 30000 Personen zeigte, liegt die Prävalenz von Schwindel in Abhängigkeit vom Alter zwischen 17% und 32% und bei den Hochbetagten über 80 Jahren bis zu 39% (Davis u. Moorjani 2003).

Bilaterale Vestibulopathie

Klinik

Leitsymptome der bilateralen Vestibulopathie sind

	Oszillopsien mit Unscharfsehen bei Kopfbewegungen oder beim Gehen,
	Gangunsicherheit, vor allem in Dunkelheit oder auf unebenem Grund,
	Störung von Raumgedächtnis und Navigation.

Die Patienten klagen darüber, dass sie beim Gehen oder Laufen Scheinbewegungen der Umwelt empfinden, Straßenschilder nicht mehr lesen oder Gesichter entgegenkommender Menschen nicht mehr sicher erkennen können. Vor allem bei sequenzieller oder „idiopathischer“ bilateraler Vestibulopathie berichten die Patienten in der Anfangsphase auch über Minuten bis Tage anhaltenden (episodischen) Dreh- oder Schwankschwindel.

Die Leitsymptome der bilateralen Vestibulopathie lassen sich durch den Ausfall vestibulookulärer, vestibulospinaler und vestibulohippokampaler Funktionen erklären.

Oszillopsien und Unscharfsehen: Bei raschen Kopfbewegungen kann der vestibulookuläre Reflex das Blickziel nicht auf der Fovea halten, es kommt zu einer unwillkürlichen retinalen Bildwanderung, die als Scheinbewegung erlebt wird und die die Sehschärfe reduziert. Bei langsamen Kopfbewegungen hingegen kann das willkürliche Augenfolgesystem den Blick im Raum ausreichend sicher stabilisieren, ohne dass Scheinbewegungen und Unscharfsehen auftreten.

Stand- und Gangunsicherheit, verstärkt im Dunkeln und auf unebenem Grund: Die defekte vestibulospinale Haltungsregulation kann wegen der redundanten sensomotorischen Haltungsregulation im Hellen durch das visuelle System weitgehend substituiert werden. Auch das somatosensorische System trägt vor allem über die Muskelspindelafferenzen und Mechanorezeptoren der Haut zur Gleichgewichtserhaltung bei. Wird der Beitrag des visuellen Systems (im Dunkeln oder durch Sehstörungen) vermindert, so verstärkt sich die Gangunsicherheit bis zur Fallneigung. Dies wird weiter verstärkt, wenn die Patienten im Dunkeln über einen unebenen oder federnden Grund gehen. Eine sensible beinbetonte Polyneuropathie vermindert ebenfalls den somatosensorischen Beitrag zur Standregulation bei bilateraler Vestibulopathie.

Raumgedächtnis und Navigation: Tierexperimentell sind mehrere polysynaptische Verbindungen zwischen den Vestibulariskernen und dem Hippokampus bekannt (Smith 1997). Bei Patienten mit bilateraler Durchtrennung der Vestibularisnerven wurden eine Atrophie des Hippokampus sowie signifikante Störungen des räumlichen Lernens und der Navigation nachgewiesen, während die übrigen Gedächtnisleistungen unbeeinträchtigt waren (Brandt et al. 2005).

Epidemiologie

Der bilaterale vestibuläre Funktionsausfall ist eine häufig nicht diagnostizierte Erkrankung der Labyrinthe und/oder der Vestibularisnerven unterschiedlicher Ätiologie (Rinne et al. 1995, Vibert et al. 1995) und kann sich ohne Geschlechtspräferenz in jedem Lebensalter manifestieren (zur relativen Häufigkeit siehe Tabelle 1, zur Ätiologie siehe Tabelle 2).

Im Verlauf der bilateralen Vestibulopathie können beide Labyrinthe und/oder Vestibularisnerven gleichzeitig oder sequenziell betroffen sein, akut oder langsam progredient, komplett oder inkomplett, mit oder ohne Seitendifferenz. Die bilaterale Vestibulopathie kann mit oder ohne begleitende Hörstörungen verlaufen. Die Langzeitprognose ist schlecht untersucht. Erholung der vestibulären Funktion und der Hörstörung ist möglich bei postmeningitischen Fällen, die durch eine seröse, nicht eitrige Labyrinthitis verursacht sind (Rinne et al. 1995). Eine partielle Erholung ist bei mehr als 50% der Patienten mit simultaner oder sequenzieller idiopathischer bilateraler Vestibulopathie beschrieben (Vibert et al. 1995).

Untersuchungen

Notwendig

Die Diagnose wird durch die Funktionsprüfung des vestibulookulären Reflexes gesichert. Als einfacher klinischer Test hat sich der rasche passive Kopfdrehtest durch den Untersucher nach Halmagyi u. Curthoys (1988) bewährt. Hier zeigen sich bei rascher horizontaler Kopfdrehung nach rechts und nach links Refixationssakkaden als Ausdruck des defekten vestibulookulären Reflexes. Darüber hinaus finden sich im Bereich der Okulomotorik keine Auffälligkeiten.

Zur Dokumentation und quantitativen Untersuchung – vor allem von Seitendifferenzen – dient die Elektro- oder Videookulographie mit kalorischer Prüfung der Bogengangfunktion.

Die Gleichgewichttestung ist bei offenen Augen weitgehend normal, bei geschlossenen Augen zeigt sich ein vermehrtes Körperschwanken im Romberg-Standversuch, deutlicher während des Tandemstands und beim Fuß-vor-Fuß-Gehen (Seiltänzergang). Bei den letzten beiden Untersuchungen besteht Fallgefahr.

Asymmetrien der Vestibularisfunktion sind beim Geradeausgehen mit geschlossenen Augen zu erkennen. Die Richtung der Gangabweichung zeigt dabei in der Regel die stärker betroffene Seite an (ipsiversive Gangabweichung und Fallneigung).

Apparativ (wünschenswert)

	Zur Dokumentation und quantitativen Untersuchung – vor allem von Seitendifferenzen – dient die Elektro- oder Videookulographie mit kalorischer Prüfung der Bogengangfunktion.
	Die „Klick evozierten vestibulären myogenen Potenziale“ des M. sternocleidomastoideus prüfen die Sakkulus-Funktion.
	Da häufig eine Kombination mit Hörstörungen vorliegt, sind audiologische Untersuchungen und akustisch evozierte Potenziale indiziert.

Im Einzelfall erforderlich

Ursachen der bilateralen Vestibulopathie umfassen Autoimmunerkrankungen, zerebelläre Degenerationen, ototoxische Substanzen, Meningitis, Tumoren, Neuropathien, bilateralen Morbus Menière, kongenitale Fehlbildungen und familiäre Vestibulopathien (siehe Tabelle 2). In 20–30% der Fälle bleibt die Ursache unentdeckt: „idiopathische bilaterale Vestibulopathie“. Die im Einzelfall notwendigen Zusatzuntersuchungen richten sich nach den in Tabelle 2 aufgeführten Grundkrankheiten. Bevor die Diagnose „idiopathische bilaterale Vestibulopathie“ gestellt wird, ist die Bestimmung von Autoantikörpern gegen Innenohrstrukturen sinnvoll (Arbusow et al. 1998), zumal eine immunsuppressive Therapie in Einzelfällen wirksam sein kann (Schüler et al. 2003).

Therapie

Die Behandlung der verschiedenen Formen der bilateralen Vestibulopathie verfolgt drei Ziele (Brandt 1999):

	Prävention des progredienten Vestibularisausfalls,
	Erholung der vestibulären Funktion,
	Förderung der zentralen Kompensation (oder Substitution) des vestibulären Funktionsausfalls durch physikalische Therapie.

Die Prävention ist am wichtigsten für die Gruppe der Patienten mit ototoxischer Labyrinthschädigung, vor allem durch Aminoglykoside, die nur unter strenger Indikation (z. B. gesicherte Listerien- oder Pseudomonasinfektion des ZNS) und als tägliche Einmaldosis eingesetzt werden sollten. Es empfiehlt sich die tägliche Kontrolle der Spitzen- und Tal-Plasmaspiegel. Patienten mit Nierenversagen, hohem Alter oder einer familiären ototoxischen Suszeptibilität sind besonders gefährdet. Ototoxische Antibiotika sollten nicht mit anderen ototoxischen Substanzen, wie z. B. Schleifendiuretika, kombiniert werden, da dies zu einer Potenzierung der Innenohrschädigung führen kann. Während der Behandlung sind sorgfältige Verlaufskontrollen der Hör- und Vestibularisfunktion notwendig. Dies kann den Arzt allerdings nicht in Sicherheit wiegen, da die ototoxischen Effekte meist über Tage oder Wochen verzögert auftreten (Magnusson et al. 1991).

Die Erholung der vestibulären Funktion ist bei den wahrscheinlich zu selten diagnostizierten autoimmunologisch bedingten Formen in Einzelfällen möglich. Auch ohne Vorliegen kontrollierter prospektiver Studien macht theoretisch eine Immunbehandlung dann Sinn, wenn sich klinisch Zeichen einer systemischen Autoimmunerkrankung zeigen oder wenn Antikörper gegen Innenohrstrukturen gefunden werden (Übersicht in Brandt 1999, Schüler et al. 2003) (). Zunächst können Kortikosteroide (z. B. Prednisolon 80 mg/d, in absteigender Dosierung über ca. 3–4 Wochen) versucht werden; beim Cogan-Syndrom können bei mangelhaftem Ansprechen zusätzlich vorübergehend Azathioprin oder Cyclophosphamid gegeben werden (Orsoni et al. 2002) (). Darüber hinaus ist die Behandlung der Grunderkrankung wichtig und in Einzelfällen erfolgreich.

Die physikalische Therapie mit Gang- und Gleichgewichtstraining wird von den Patienten gern angenommen und erleichtert die Anpassung an den Funktionsausfall durch Förderung der visuellen und somatosensorischen Substitution. Einschränkend muss erwähnt werden, dass es jedoch langfristig im Vergleich von trainierten zu nichttrainierten Patienten nicht zu einer signifikanten Besserung der Balanceleistungen kommt, obwohl sich die Patienten subjektiv sicherer fühlen (Herdman 2000;  ). Für den Patienten ist es wichtig, über die Art, den Mechanismus und den Verlauf der Erkrankung sorgfältig aufgeklärt zu werden. Allein die Aufklärung führt häufig zu einer Erleichterung der subjektiven Beschwerden.

Literatur

1. Arbusow, V., M. Strupp, M. Dieterich, W. Stöcker, A. Naumann, P. Schulz, T. Brandt (1998): Serum antibodies against membranous labyrinth in patients with „idiopathic“ bilateral vestibulopathy. J. Neurol. 245, 132–136.

2. Brandt, T. (1999): Vertigo; its multisensory syndromes. 2nd ed. Springer, London.

3. Brandt, T., F. Schautzer, D. A. Hamilton, R. Brüning, H. I. Markowitsch, R. Kalla, C. Darlington, P. Smith, M. Strupp (2005): Vestibular loss causes hippocampal atrophy and impaired spatial memory in humans Brain (in press).

4. Davis, A., P. Moorjani (2003): The epidemiology of hearing and balance disorders. Textbook of Audiological Medicine. Luxon, M. L., I. M. Furmann, A. Martini, D. Stephens (eds.). Martin Dunitz, London, 89–99.

5. Halmagyi, G. M., I. S. Curthoys (1988): A clinical sign of canal paresis. Arch. Neurol. 45, 737–739.

6. Herdman, S. J. (2000): Vestibular rehabilitation. 2nd ed. FA Davis, Philadelphia.

7. Magnusson, M., H. Enbom, I. Pyykko (1991): Postural compensation of congenital or early acquired vestibular loss in hearing disabled children. Acta Otolaryngol. (Stockh.) Suppl. 481, 433–435.

8. Orsoni, J. G., L. Zavota, I. Pellistri, F. Piazza, L. Cimino (2002): Cogan syndrome. Cornea 21, 356–359.

9. Rinne, T., A. M. Bronstein, P. Rudge, M. A. Gresty, L. M. Luxon (1995): Bilateral loss of vestibular function. Acta Otolaryngol. (Stockh.) Suppl. 520, 247–250.

10. Schüler, O., M. Strupp, V. Arbusow, T. Brandt (2003): A case of possible autoimmune bilateral vestibulopathy treated with steroids. J. Neurol. Neurosurg. Psychiatry 74, 8.

11. Smith, P. F. (1997): Vestibular-hippocampal interactions. Hippocampus 7, 465–471.

12. Vibert, D., P. Liard, R. Häusler (1995): Bilateral idiopathic loss of peripheral vestibular function with normal hearing. Acta Otolaryngol. (Stockh.) 115, 611–615.

Vestibularisparoxysmie

Klinik

Die Vestibularisparoxysmie ist durch folgende fünf Merkmale charakterisiert (Brandt u. Dieterich 1994):

	Kurze, Sekunden bis Minuten dauernde Attacken eines Dreh- oder Schwankschwindels mit Stand- und Gangunsicherheit,
	Auslösbarkeit der Attacken durch bestimmte Kopfpositionen oder Beeinflussung der Attacke durch Änderung der Kopfposition,
	einseitige Hörminderung oder Tinnitus während der Attacken oder permanent,
	im Verlauf vermehrt messbare vestibuläre und/oder kochleäre Defizite in der Attacke und mit geringerer Ausprägung auch im Intervall bei neurophysiologischen Funktionstests (Audiogramm, AEP, kalorische Testung, subjektive visuelle Vertikale),
	Besserung oder Abklingen der Attacken durch Carbamazepin (bereits in niedriger Dosis).

Wie bei der Trigeminusneuralgie, der Glossopharyngeusneuralgie, dem Hemispasmus facialis oder der Obliquus-superior-Myokymie wird eine hirnstammnahe Gefäßkompression des 8. Hirnnervs als Ursache dieser kurzen, Sekunden dauernden Schwindelepisoden angenommen (Jannetta 1975, Jannetta et al. 1984, Møller et al. 1986, Møller 1988, Brandt u. Dieterich 1994, Straube et al. 1994, Yousry et al. 2002). Meist scheint es sich um eine Schlinge der A. cerebelli inferior anterior (AICA) zu handeln. Neben der Elongation und vermehrten Schlängelung kann die Nervkompression auch durch eine Gefäßmalformation oder arterielle Ektasie bedingt sein (Büttner et al. 1983, Yu et al. 1982). Die Auslösung der Symptome geschieht durch direkte pulsatorische Kompression und/oder ephaptische Fehlschlüsse, d. h. pathologisch paroxysmale Reizübertragung zwischen benachbarten, teilweise demyelinisierten Axonen.

Wichtige Differenzialdiagnosen sind

	benigner peripherer paroxysmaler Lagerungsschwindel,
	Morbus Menière,
	paroxysmale Hirnstammattacken,
	vestibuläre Migräne,
	phobischer Schwankschwindel,
	kopfpositionsabhängige Okklusionssyndrome der A. vertebralis,
	zentraler Lage-/Lagerungsnystagmus

Epidemiologie

Es scheint zwei Häufigkeitsgipfel zu geben, einen mit frühem Beginn bei vertebrobasilären Gefäßanomalien und einen zweiten mit späterem Beginn zwischen dem 50. und 70. Lebensjahr bei Gefäßelongation im Alter (relative Häufigkeit siehe Tabelle 1). Der Verlauf ist meist chronisch.

Untersuchungen

Notwendig

Die Verdachtsdiagnose ergibt sich aus der typischen Anamnese mit dem Leitsyndrom „kurze, Sekunden bis wenige Minuten dauernde Schwindelattacken mit oder ohne Ohrsymptome, häufig durch bestimmte Kopfpositionen ausgelöst oder moduliert“. Die neurologische Untersuchung zeigt bis auf eine gelegentliche Hörminderung (Audiogramm, AEPs) oder eine Vestibularisunterfunktion (ENG mit Kalorik, Klick-evozierte Potenziale) keine Auffälligkeiten. Gelegentlich können während der Untersuchung Attacken durch bestimmte Kopfpositionen oder Hyperventilation ausgelöst werden.

Zur Dokumentation eines audiovestibulären Defizits dienen:

	Elektronystagmographie/Videookulographie mit Kalorik,
	akustisch evozierte Potenziale, klick-evozierte Potenziale,
	Hörtests.

Apparativ (wünschenswert)

	Bildgebung (MRT) zum Ausschluss von Raumforderungen im Bereich des Kleinhirnbrückenwinkels, z. B. Arachnoidalzysten (Arbusow et al. 1998) oder einer Megalodolichobasilaris (Büttner et al. 1983) oder Plaques bei MS, die zu „paroxysmalen Hirnstammattacken“ führen können (Osterman u. Westerberg 1975).
	MR-Angiographie und CISS-Sequenz des Kleinhirnbrückenwinkels zum Nachweis eines proximalen Gefäß-Nerv-Kontaktes.
	In Analogie zur Trigeminusneuralgie kann der Nachweis einer proximalen Gefäß-Nerv-Kompression die Verdachtsdiagnose unterstützen, aber nicht sichern, da ähnliche Befunde auch bei asymptomatischen Personen in einer Häufigkeit von 10–30% vorkommen.

Im Einzelfall erforderlich

Felsenbeinfeinschichtung (hochauflösendes CT) zum Nachweis/Ausschluss einer Perilymphfistel

Therapie

Ein Therapieversuch mit Carbamazepin oder Oxcarbamazepin niedriger Dosis mit 200–600 bzw. 300–900 mg/d ist sinnvoll und zudem diagnostisch verwertbar (Brandt u. Dieterich 1994) ( ). Bei Unverträglichkeit stehen als Alternativen Gabapentin oder Phenytoin zur Verfügung ().

Die Indikation zur operativen mikrovaskulären Dekompression sollte trotz beschriebener Teilerfolge (Møller et al. 1986) zurückhaltend gestellt werden, und zwar wegen seltener, aber schwerwiegender Komplikationen und der Unsicherheit, die symptomatische Seite sicher zu bestimmen. Sollte eine Kompression des 8. Hirnnervs vorliegen, z. B. durch Arachnoidalzyste im Kleinhirnbrückenwinkel (Arbusow et al. 1998), ist eine Operation anzustreben.

Literatur

13. Arbusow, V. , M. Strupp, M. Dieterich, T. Brandt (1998): Alternating episodes of vestibular nerve excitation and failure. Neurology 51, 1480–1483.

14. Brandt, T., M. Dieterich (1994): Vestibular paroxysmia: Vascular compression of the 8th nerve? Lancet 343, 798.

15. Büttner, U., M. Stöhr, E. Koletzki (1983): Brainstem auditory-evoked potential abnormalities in vascular malformation of the posterior fossa. J. Neurol. 229, 247–254.

16. Jannetta, P. J. (1975): Neurovascular cross-compression in patients with hyperactive dysfunction symptoms of the eighth cranial nerve. Surg. Forum 26, 467–468.

17. Jannetta, P. J., M. B. Møller, A. R. Møller (1984): Disabling positional vertigo. N. Engl. J. Med. 310, 1700–1705.

18. Møller, M. B., A. R. Møller, P. J. Jannetta, L. Sekhar (1986): Diagnosis and surgical treatment of disabling positional vertigo. J. Neurosurgery 64, 21–28.

19. Møller, M. B. (1988): Controversy in Meniere’s disease: Results of microvascular decompression of the eighth nerve. Am. J. Otol. 9, 60–63.

20. Osterman, P. O., C. E. Westerberg (1975): Paroxysmal attacks in multiple sclerosis. Brain 98, 189–202.

21. Straube, A., U. Büttner, T. Brandt (1994): Recurrent attacks with skew deviation, torsional nystagmus, and contraction of the left frontalis muscle. Neurology 44, 177–178.

22. Yousry, I., M. Dieterich, T. P. Naidich, U. D. Schmid, T. A. Yousry (2002): Superior oblique myokymia: Magnetic resonance imaging support for the neurovascular compression hypothesis. Ann. Neurol. 51, 361–368.

23. Yu, Y., I. Moseley, P. Pullicino, W. McDonald (1982): The clinical picture of ectasia of the intracerebral arteries. J. Neurol. Neurosurg. Psychiatry 45, 29–36.

Morbus Menière

Klinik

Die Menière-Attacke ist außer durch die klassische Trias

	Drehschwindel
	Tinnitus
	Hörminderung

auch häufig durch einseitiges Ohrdruckgefühl gekennzeichnet. Die einzelnen Attacken treten meist ohne Prodromi oder erkennbare Auslöser auf, ohne tageszeitliche Bindung, auch aus dem Schlaf heraus, wobei in etwa einem Drittel der Fälle die Verstärkung eines vorher bestehenden Ohrgeräusches, subjektiven Ohrdrucks und einer Hörminderung wie eine Aura den dann abrupt einsetzenden Drehschwindel ankündigt. Während der Attacke sieht man bei der klinischen Untersuchung einen horizontal rotierenden Nystagmus, eine gerichtete Fallneigung sowie Blässe, Schweißneigung und Erbrechen, während Bewusstseinsstörungen nicht auftreten. Die Menière-Attacke klingt in einem langsamen Decrescendo über viele Minuten bis zu mehreren Stunden langsam ab.

Am Anfang, vor allem bei monosymptomatischen Formen und beschwerdefreiem Intervall, ist die Diagnose schwierig, sind die klinischen Funktionstests wenig aufschlussreich. Später ist die fluktuierende, progrediente Hörstörung meist im Tieftonbereich ein wichtiger diagnostischer Hinweis. Die Diagnose des Morbus Menière beruht gelegentlich allein anamnestisch auf dem Verdacht und wird demnach sicher zu häufig gestellt.

Die American Academy of Otolaryngology, Head and Neck Surgery hat 1995 folgende diagnostische Kriterien formuliert:

Bewiesene Menière-Erkrankung:

Histopathologische Bestätigung des Endolymphhydrops

Sichere Menière-Erkrankung:

	Zwei oder mehr Schwindelattacken von 20 Minuten Dauer oder länger
	Nachgewiesene Hörminderung bei mindestens einer Untersuchung
	Tinnitus oder Ohrdruck im betroffenen Ohr
	Andere Ursache klinisch ausgeschlossen

Wahrscheinliche Menière-Erkrankung:

	Eine Schwindelattacke von 20 Minuten Dauer oder länger
	Nachgewiesene Hörminderung bei mindestens einer Untersuchung
	Tinnitus oder Ohrdruck im betroffenen Ohr
	Andere Ursachen klinisch ausgeschlossen

Mögliche Menière-Erkrankung:

	Schwindelattacke wie oben ohne dokumentierten Hörverlust
	Innenohrschwerhörigkeit, fluktuierend oder konstant mit Schwankschwindel, aber ohne Schwindelattacken
	Andere Ursachen klinisch ausgeschlossen

Diese Empfehlungen scheinen uns durchaus verbesserungswürdig, und zwar bezüglich der klinischen Sicherung der Diagnose Morbus Menière als auch bezüglich der differenzialdiagnostischen Abgrenzung, da die genannten Kriterien Überlappungen z. B. zur vestibulären Migräne, der Perilymphfistel und der Vestibularisparoxysmie zulassen. Die Frühdiagnose ist schwierig, da die Menière-Erkrankung nur in 20% der Fälle mit der klassischen Trias beginnt; bei 40% markiert ein plötzlicher einseitiger „Hörsturz“ den Beginn, bei weiteren 40% ein Minuten bis Stunden dauernder (Dreh-)Schwindel. In der Literatur gibt es zunehmend Hinweise auf eine häufige Assoziation von Morbus Menière und vestibulärer Migräne (Radtke et al 2002).

Die Erkrankung beginnt einseitig mit sehr unregelmäßiger, zunächst zunehmender, dann wieder abfallender Frequenz der Attacken, die im weiteren Verlauf auch das andere Ohr betreffen können. Je länger man Patienten mit Morbus Menière verfolgt, desto häufiger sieht man bilaterale Erkrankungen (Morrison 1986). Im frühen Stadium bis zu 2 Jahren sind etwa 15% der Fälle bilateral, nach ein bis zwei Dekaden zeigen 30–60% eine bilaterale Erkrankung. Inzwischen ist allgemein anerkannt, dass der Verlauf insgesamt relativ benigne ist mit einer spontanen Remissionsrate (der Attacken, nicht der chronischen Hörminderung) von etwa 80% innerhalb von 5–10 Jahren (Friberg et al. 1984). Es ist wahrscheinlich, dass die spontane Remission der Menière-Attacken dann eintritt, wenn es zu einer permanenten Fistel der Trennmembran zwischen Endo- und Perilymphe kommt, was einen kontinuierlichen asymptomatischen Abfluss der überschüssigen Endolymphe erlaubt.

Anamnestisch schwer unterscheidbar von den „Drop-Attacks“ der vertebrobasilären Ischämie gibt es seltene (~ 1%), im Früh- oder Spätverlauf des Morbus Menière ohne bestimmte Auslöser, Prodromi oder Bewusstseinsstörungen auftretende plötzliche Stürze: „vestibuläre Drop-Attacks“ (Tumarkin-Otolithenkrisen; Baloh et al. 1990). Diese entstehen offenbar als Folge einer durch endolymphatische Druckschwankungen ausgelösten einseitigen Otolithenreizung mit inadäquater vestibulospinaler Haltungsreaktion.

Epidemiologie

In einer schwedischen Studie wurde eine Inzidenz von 46 auf 100000 Einwohner errechnet, ohne Berücksichtigung rein kochleärer Formen (Stahle et al. 1978). Der bevorzugte Beginn der Erkrankung liegt zwischen der 4. und 6. Lebensdekade (Männer etwas häufiger als Frauen), selten in der Kindheit (Sadé u. Yaniv 1984). Die häufig positive Familienanamnese spricht für einen genetisch disponierenden Faktor.

Untersuchungen

Notwendig

Die typische Anamnese ist der Schlüssel zur Diagnose. Die otoneurologische und neuroophthalmologische Untersuchung zeigt im Intervall eine fluktuierende, insgesamt progrediente Hörminderung und seltener ein peripheres vestibuläres Funktionsdefizit (je nach Befall einseitig oder beidseitig).

Apparativ (wünschenswert)

	Audiometrische Untersuchungen einschließlich akustisch evozierter Potenziale
	Elektro- oder Videookulographie mit kalorischer Prüfung
	Klick-evozierte Sakkuluspotenziale

Im Einzelfall erforderlich

Die Bildgebung des Schädels kann notwendig sein mit der Frage nach einer Perilymphfistel (hochauflösendes CT), nach raumfordernden Prozessen im Kleinhirnbrückenwinkel (MRT), nach einer Vestibularisparoxysmie (MRT, CISS-Sequenz) oder nach seltenen zentralen Ursachen (MRT).

Selten können auch transiente ischämische Attacken bei der Vertebralisdissektion das „rotational vertebral artery occlusion syndrome“ oder vertebrobasiläre Ischämien (vor allem im Versorgungsbereich der A. cerebelli inferior anterior) Menière-Attacken vortäuschen, weshalb hier neben der MRT des Schädels/Halses eine Doppler-Sonographie und/oder eine dynamische Subtraktionsangiographie notwendig sind.

Therapie

Attackenbehandlung

Die akute Attacke ist selbst begrenzt. Schwindel und Nausea können durch Antivertiginosa vermindert werden, wie sie auch zur Behandlung anderer akuter Labyrinthfunktionsstörungen eingesetzt werden:

Dimenhydrinat 100 mg als Suppositorien oder Infusion (1–3 x 100 mg/d) oder Benzodiazepine ( ). Die Dauer der Anwendung kann meist auf einen Tag begrenzt werden.

Prophylaktische Therapie

Der Morbus Menière entsteht durch einen endolymphatischen Labyrinthhydrops mit periodischen Rupturen der Trennmembran zwischen Endolymph- und Perilymphraum, welche anfallsartig die Minuten bis Stunden dauernden Attacken auslösen. Ursache ist eine Resorptionsstörung im Saccus endolymphaticus durch perisakkuläre Fibrose möglicherweise als Folge einer Immunreaktion bzw. einer Obliteration des Ductus endolymphaticus mit Unterbrechung der sog. longitudinalen Endolymphzirkulation. Ziel der prophylaktischen Behandlung ist es, den Endolymphhydrops zu vermindern.

Literaturübersichten über eine große Zahl von Therapiestudien kommen übereinstimmend zu dem Ergebnis, dass positive Effekte in Bezug auf die Attackenfrequenz nur für Betahistin und Diuretika nachgewiesen wurden (Claes u. Van de Heyning 1997, James u. Thorp 2001) ( ).

Bei wiederholten Drehschwindelattacken, eventuell mit fluktuierender Innenohrschwerhörigkeit, Tinnitus und/oder Ohrdruck sind deshalb indiziert:

	Betahistin (z. B. Aequamen oder Vasomotal), 3 x 2 Tbl./d à 12–24 mg über 4–12 Monate mit Dosisreduktion je nach Verlauf,
	zusätzlich zum Betahistin Therapieversuch mit Hydrochlorothiazid plus Triamteren (z. B. Dytide H ½ -1 Tbl. morgens).

Die von HNO-Kollegen zunehmend empfohlene Gabe von Steroiden ist bislang durch Studien nicht belegt, aufgrund der möglichen Immunpathogenese aber rational begründbar (Hamann u. Arnold 1999) ().

Selten ergibt sich bei medikamentös therapieresistenten häufigen Menière-Attacken mit oder ohne Innenohrschwerhörigkeit die Indikation für eine intratympanale Instillation ototoxischer Antibiotika (1–2 ml mit einer Konzentration von 20–40 mg/ml Gentamicin) in ein-, besser mehrwöchentlichem Abstand.

Früher wurden die Instillationen täglich vorgenommen, bis Magnusson und Padoan (1991) nachwiesen, dass die ototoxischen Effekte von Gentamicin verzögert auftreten können, weshalb heute allgemein Einzelinstillationen in mehrwöchigem Abstand empfohlen werden. Ein Konsensus zur Dosis und den Applikationsabständen ist bislang nicht erzielt worden (Blakley 2000, Stokroos u. Kingma 2004).

Seit die früher allerorten übliche Sakkotomie, zunächst als Dekompressionsoperation gedacht, schließlich als Placeboeingriff erkannt wurde (Thomson et al. 1981) und heute obsolet ist, kommen nur noch deutlich weniger als 1–3% der Patienten für operative Maßnahmen in Betracht.

Behandlung vestibulärer Drop-Attacks

Rezidivierende vestibuläre Drop-Attacks sind für die Patienten im Alltag außerordentlich beeinträchtigend und wegen der hohen Verletzungsrate gefährlich. Je nach klinischer Einschätzung der Schwere der Störung wird hier – falls die hoch dosierte Behandlung mit Betahistin zu keiner Besserung führt – erfolgreich die intratympanale Gentamicin-Behandlung (Ödkvist u. Bergenius 1988) eingesetzt. Voraussetzung dieser Behandlung ist, dass das ursächliche Ohr ausreichend sicher (z. B. mit Klick-evozierten vestibulären myogenen Potenzialen als Sakkulustest) identifiziert werden kann.

Literatur

24. American Acadamy of Otolaryngology, Head and Neck Surgery (1995): Committee on Hearing and Equilibrium guidelines for diagnosis and evaluation of therapy in Menière’s disease. Otolaryngol. Head Neck Surg. 113, 181–185.

25. Baloh, R. W., K. Jacobson, T. Winder (1990): Drop attacks with Meniere’s syndrome. Ann. Neurol. 28, 384–387.

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Basilarismigräne/vestibuläre Migräne

Klinik

Die Diagnose episodischer Schwindelattacken bei Migräne ist einfach, wenn wiederholt reversible Attacken mit unterschiedlicher Kombination von Schwindel, Sehstörungen, Stand- und Gangataxie, Hirnstammausfällen sowie meist okzipital betontem Kopfschmerz bei familiärer Migränebelastung auftreten (Basilarismigräne).

Die Diagnose einer vestibulären Migräne wird schwieriger, wenn

	die Schwindelattacken ohne Kopfschmerz auftreten (30%; Dieterich u. Brandt 1999),
	monosymptomatische audiovestibuläre Attacken überwiegen (70%; Dieterich u. Brandt 1999),
	die Dauer der Schwindelattacken entweder nur Sekunden/Minuten oder viele Stunden beträgt (Cutrer u. Baloh 1992, Dieterich u. Brandt 1999, Neuhauser et al. 2001).

Im Gegensatz zu anderen Migräneformen zeigen mehr als 60% der Patienten mit vestibulärer Migräne im attackenfreien Intervall zentrale Okulomotorikstörungen in Form einer sakkadierten Blickfolge, Blickrichtungsnystagmus, Spontannystagmus oder Lagerungsnystagmus (Dieterich u. Brandt 1999). Während der Migräneattacke sind die Patienten allgemein besonders empfindlich gegenüber Bewegung (Bewegungskrankheit; Cutrer u. Baloh 1992), was – vergleichbar der Phono- und Photophobie in der Migräneattacke – auf eine neuronale sensorische Übererregbarkeit, hier der Innenohrrezeptoren, zurückgeführt werden kann.

Die Differenzialdiagnose ist gegenüber dem Morbus Menière, transient-ischämischen Attacken oder der Vestibularisparoxysmie gelegentlich so schwierig, dass in vielen Fällen die Diagnose erst ex juvantibus gestellt werden kann. Die seltene episodische Ataxie Typ II ist ebenfalls durch episodische Schwindelattacken mit Okulomotorikstörungen im Intervall gekennzeichnet (Griggs u. Nutt 1995). Bei letzterer ist neben Azetazolamid der Kaliumkanalblocker 4-Aminopyridin wirksam zur Prophylaxe der Attacken (Strupp et al. 2004).

Epidemiologie

Ursprünglich wurde die Basilarismigräne von Bickerstaff (1961) als typische Erkrankung der Adoleszenz mit deutlichem Überwiegen des weiblichen Geschlechts beschrieben. Dies kann so nicht aufrechterhalten werden. Retrospektive Studien zeigen, dass sich die Basilarismigräne bzw. vestibuläre Migräne über das gesamte Lebensalter manifestieren kann, am häufigsten zwischen der 3. und 5. Dekade (Dieterich u. Brandt 1999, Neuhauser et al. 2001). Schade, dass die klinisch so wichtige, jedoch von vielen Neurologen noch nicht diagnostizierte „vestibuläre Migräne“ oder der „migränöse Schwindel“ noch nicht in die detaillierte offizielle Kopfschmerz-Klassifikation der International Headache Society aufgenommen wurden (Neuhauser u. Lempert 2004, Brandt 2004)

Untersuchungen

Neuroophthalmologische und neurootologische Untersuchung (inklusive Okulographie mit Kalorik, AEPs), darüber hinaus siehe Leitlinie „Migräne“.

Therapie

Siehe Leitlinie „Migräne“.

Literatur

39. Bickerstaff, E. R. (1961): Basilar artery migraine. Lancet I, 15–17.

40. Brandt, T. (2004): A chameleon among the episodic vertigo syndromes: “migraneous vertigo” or “vestibular migraine”. Cephalalgia 24, 81–82.

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42. Dieterich, M., Th. Brandt (1999): Episodic vertigo related to migraine (90 cases): vestibular migraine? J. Neurol. 246, 883–892.

43. Griggs, R. C., J. G. Nutt (1995): Episodic ataxias as channalopathies. Ann. Neurol. 37, 285–287.

44. Neuhauser, H., M. Leopold, M. von Brevern, G. Arnold, T. Lempert (2001): The interrelations of migraine, vertigo and migrainous vertigo. Neurology 56, 436–441.

45. Neuhauser, H., T. Lempert (2004): Vertigo and dizziness related to migraine: a diagnostic challenge. Cephalalgia 24, 83–91.

46. Strupp, M., R. Kalla, M. Dichgans, T. Freilinger, S. Glasauer, T. Brandt (2004): Treatment of episodic ataxia type 2 with the potassium channel blocker 4-aminopyridine. Neurology 62, 1623–1625.

Zervikogener Schwindel

Auch Somatosensoren aus Muskeln, Gelenken und Haut können Eigenbewegungsempfindungen und Nystagmus auslösen. Sensibilitätsstörungen durch Polyneuropathie oder Hinterstrangerkrankungen werden für die Raumorientierung und Haltungsregulation tagsüber befriedigend visuell substituiert, führen aber typischerweise zu Schwankschwindel in Dunkelheit oder unter schlechten Sehbedingungen. Es gibt also auch einen somatosensorischen Schwindel.

Das klinische Bild eines nur durch Störung der Halsafferenzen ausgelösten zervikogenen Schwindels ist weiterhin umstritten, obwohl der wichtige Beitrag dieser Rezeptoren für Raumorientierung, Haltungsregulation und Kopf-Rumpf-Koordination bekannt ist.

Die Schwierigkeit der klinischen Beurteilung ergibt sich

	aus mangelhaften pathophysiologischen Kenntnissen über Funktion und multimodale Interaktion der Sinnesmeldungen von Halsafferenzen sowie
	aus der bestehenden Begriffskonfusion bezüglich des sog. zervikalen Schwindels (Brandt u. Bronstein 2001).

Die neuronalen Verbindungen der Halsrezeptoren mit dem zentralen vestibulären System – der zervikookuläre Reflex und die Halsreflexe auf die Körperhaltung – sind experimentell untersucht, jedoch klinisch bislang ohne Relevanz. Beim Menschen ruft eine einseitige Anästhesie des tiefen posterolateralen Nackenbereichs (z. B. C2-Blockaden bei zervikogenem Kopfschmerz) eine vorübergehende Ataxie mit ipsiversiver Gangabweichung und Vorbeizeigen ohne Spontannystagmus hervor (Dieterich et al. 1993). Es ist schwierig, diese Befunde auf den Patienten mit Nacken-Hinterkopf-Schmerz, Schwankschwindel und Gangunsicherheit zu übertragen, weil die Diagnose derzeit nicht gesichert werden kann. Der vorgeschlagene Halsdrehtest mit Untersuchung des statischen zervikookulären Reflexes oder der Romberg-Stand unter Kopfreklination sind unspezifisch und unzureichend standardisiert (de Jong u. Bles 1986). Entsprechend vorsichtig müssen optimistische und nach der vorliegenden Literatur unkontrollierbare Berichte über die Häufigkeit des zervikogenen Schwindels und die phantastischen Erfolge durch chiropraktische Manualtherapie bewertet werden.

Cave:

Vertebralisdissektion!

Die meist kontrovers geführte Debatte über Realität und Fiktion eines zervikogenen Schwindels ist ein „Glaubenskrieg“ ohne die entsprechende praktische Bedeutung. Da das Zervikalsyndrom der Patienten ohnehin medikamentös und physikalisch behandelt wird, ist die hypothetische neurophysiologische Erklärung – nach Ausschluss anderer Schwindelursachen – eher von theoretischer Bedeutung.

Literatur

47. Brandt, T., A. M. Bronstein (2001): Cervical vertigo. J. Neurol. Neurosurg. Psychiatry 71, 8–12.

48. De Jong, I. M. B. V., W. Bles (1986): Cervical dizziness and ataxia. In: Bles, W., T. Brandt (eds.), Disorders of Posture and Gait. Elsevier, Amsterdam, 185–206.

49. Dieterich, M., W. Pöllmann, V. Pfaffenrath (1993): Cervicogenic headache: Electronystagmography, perception of verticality and posturography in patients before and after C2-blockade. Cephalalgia 13, 285–288.

Somatoformer Schwindel

Der somatoforme Schwindel macht einen großen Anteil der komplexen Schwindelsyndrome aus. Im Krankheitsverlauf zeigen Patienten mit komplexen somatoformen Schwindelerkrankungen auch nach mehreren Jahren in etwa 70% der Fälle noch Schwindelsymptome und eine stärkere Beeinträchtigung ihrer beruflichen und Alltagsaktivitäten als Patienten mit organischen Schwindelerkrankungen (Eckhardt-Henn et al. 2003, Yardley 2000, Furmann u. Jacob 1997, Jacob et al. 2004). Die häufigsten zugrunde liegenden psychischen Störungsbilder sind Angst- und phobische Störungen, depressive Störungen sowie dissoziative und somatoforme (ICD10:F45) Störungen.

Der somatoforme Schwindel tritt zunächst scheinbar ohne psychopathologische Symptomatik auf und führt die Patienten in der Regel zuerst zu einem HNO-Arzt, Neurologen oder Internisten. Die Patienten schildern häufiger Schwank- oder diffusen Schwindel (Benommenheit, Leeregefühl im Kopf, Unsicherheit beim Gehen, Gefühl zu kippen), aber auch Drehschwindel mit vegetativen Begleitsymptomen und Brechreiz wird beschrieben. Je nach zugrunde liegender psychischer Erkrankung (s. o.) sind weitere Symptome vorhanden wie Antriebs- und Konzentrationsstörungen, Leistungsabfall, subjektiv empfundene Einschränkungen der Berufs- und Alltagsaktivitäten, vegetative Symptome, die die Schwindelsymptome begleiten (Herzrasen, Übelkeit, Schweißausbrüche, Luftnot, Erstickungsangst, Appetitmangel und Gewichtsverlust), Störungen von Affekt- und Stimmungslage, Schlafstörungen und Angstsymptome. Typischerweise werden all diese Symptome aber von den Patienten als reaktive, d. h. durch den Schwindel ausgelöste und bedingte Symptome erlebt und geschildert. Konflikt- und Belastungssituationen, die als Auslöser der Schwindelerkrankung fungieren können, werden selten spontan berichtet und sind den Patienten meist zunächst nicht bewusst. Das erschwert die Diagnose.

Die Behandlung richtet sich nach dem klinischen Bild. Es sollte eine Psychotherapie eingeleitet werden. Hier sind sowohl psychodynamische Verfahren als auch verhaltenstherapeutische Verfahren wirksam; die Indikation richtet sich nach dem klinischen Befund und der zugrunde liegenden Konflikt- oder Belastungssituation. Bei kurzer Dauer und leichter Ausprägung kann eine fokussierte ambulante Therapie bereits sehr erfolgreich sein. Je nach zugrunde liegender Konfliktsituation ist ein längerfristiges (z. B. tiefenpsychologisch fundiertes oder psychoanalytisches) Verfahren zu wählen; bei starker Ausprägung und hohem Leidensdruck sollte anfänglich eine Kombinationstherapie mit einem Psychopharmakon durchgeführt werden. Mittel der Wahl sind Präparate aus der Gruppe der Serotoninwiederaufnahme-Hemmer (z. B. Sertralin), in den ersten Tagen in Kombination mit einem Anxiolytikum (z. B. Lorazepam).

Im Folgenden wird eine wichtige Form des somatoformen Schwindels besprochen, der phobische Schwankschwindel.

Phobischer Schwankschwindel

Klinik

Leitsymptome und Charakteristika des phobischen Schwankschwindels sind (Brandt u. Dieterich 1986, Brandt 1996):

	Die Patienten klagen über Schwankschwindel und subjektive Stand-/Gangunsicherheit ohne eine für den Beobachter sichtbare Stand-/Gangunsicherheit.
	Der Schwindel wird beschrieben als eine Benommenheit mit fluktuierender Unsicherheit von Stand und Gang, attackenartiger Fallangst ohne reale Stürze, zum Teil auch als unwillkürliche, kurz dauernde Körperschwankung.
	Die Attacken treten oft in typischen Situationen auf, die auch als externe Auslöser anderer phobischer Syndrome bekannt sind (Brücken, Auto fahren, leere Räume, große Menschenansammlungen im Kaufhaus oder Restaurant).
	Im Verlauf entsteht eine Generalisierung der Beschwerden mit zunehmendem Vermeidensverhalten gegenüber auslösenden Reizen. Während oder kurz nach diesen Attacken werden (meist erst auf Befragen) Angst und vegetative Missempfindungen angegeben, wobei die meisten Patienten auch über Schwindelattacken ohne Angst berichten.
	Auf Nachfrage berichten viele Patienten, dass sich die Beschwerden nach leichtem Alkoholgenuss bessern.
	Am Beginn der Erkrankung steht häufig eine organische vestibuläre Erkrankung (z. B. abgelaufene Neuritis vestibularis oder benigner peripherer paroxysmaler Lagerungsschwindel; Huppert et al. 1995) oder besondere psychosoziale Belastungssituationen (Kapfhammer et al. 1997).
	Patienten mit phobischem Schwankschwindel weisen häufig zwanghafte und perfektionistische Persönlichkeitszüge und eine reaktiv-depressive Symptomatik auf.

Charakteristisch ist die Kombination eines Schwankschwindels mit subjektiver Stand- und Gangunsicherheit bei Patienten mit normalem neurologischen Befund, unauffälligen Gleichgewichtstests und zwanghafter Persönlichkeitsstruktur. Die monosymptomatische subjektive Störung des Gleichgewichts ist an das Stehen oder Gehen gebunden, zeigt attackenartige Verschlechterung, die beim selben Patienten mit oder ohne erkennbare Auslöser auftritt, mit oder ohne begleitende Angst. Bei manchen Patienten lässt das Fehlen erkennbarer Auslöser oder Schwindel ohne Begleitangst sowohl diese selbst als auch den behandelnden Arzt an der Diagnose einer somatoformen Störung zweifeln.

Die illusionäre Wahrnehmungsstörung des Schwankschwindels und der Standunsicherheit haben wir durch die Hypothese zu erklären versucht, dass es bei diesen Patienten durch die ängstliche Kontrolle des Gleichgewichts zu einer Störung des Raumkonstanzmechanismus mit teilweiser Entkoppelung der Efferenzkopie für aktive Kopf- und Köperbewegungen kommt (von Holst u. Mittelstaedt 1950).

Die Differenzialdiagnose des phobischen Schwankschwindels umfasst psychiatrisch-psychogene Syndrome sowie vestibuläre und nichtvestibuläre organische Syndrome.

Zu den wichtigsten psychiatrischen/somatoformen Syndromen gehören:

	Panikerkrankung mit oder ohne Agoraphobie nach DSM-IV,
	„Space Phobia“ (Marks 1981),
	„Visual Vertigo“ (Guerraz et al. 2001, Bronstein 2004),
	„Mal-de-débarquement-Syndrom“ (Murphy 1993),
	Depression nach DSM-IV.

Zu den wichtigsten organischen Syndromen gehören:

	primärer orthostatischer Tremor mit pathognomonischem Frequenzgipfel der Körperschwankungen von 14–16 Hz im EMG und der Posturographie (Yarrow et al. 2001, Sharott et al. 2003),
	bilaterale Vestibulopathie,
	Vestibularisparoxysmie,
	Perilymphfistel,
	vestibuläre Migräne,
	episodische Ataxie Typ I/II,
	neurodegenerative Erkrankungen (spinozerebelläre Ataxien, Multisystematrophien),
	zentrale vestibuläre Syndrome,
	orthostatische Dysregulation.

Epidemiologie

Die häufigste somatoforme Schwindelform und die zweithäufigste Ursache für Schwindel in einer neurologischen Spezialambulanz ist der phobische Schwankschwindel (siehe Tabelle 1). Er kann sich beim Erwachsenen in jedem Alter manifestieren, am häufigsten in der 3. bis 5. Dekade und stellt hier die häufigste Schwindelform dar (Strupp et al. 2003). Die Betroffenen suchen praktisch nie zuerst den Psychiater auf, sondern den „Spezialarzt“ ihres Symptoms, zumal sie sich organisch krank fühlen (Brandt 1996, Pollak et al. 2003). Da der phobische Schwankschwindel jedoch noch nicht zum diagnostischen Repertoire der meisten Neurologen und HNO-Ärzte gehört, ist die Dauer der Erkrankung bis zur Diagnosestellung lang (im Mittel 3 Jahre bei 154 Patienten mit phobischem Schwankschwindel; Huppert et al. 1995), und diese erfolgt häufig erst nach vielen unterschiedlichen Arztbesuchen, überflüssigen apparativen Untersuchungen und der fälschlichen Einordnung z. B. als „zervikogener Schwindel“, „vertebrobasiläre Ischämien“ und Ähnlichem mit entsprechenden erfolglosen Therapieversuchen.

Eine psychiatrische Verlaufsstudie bestätigte, dass der phobische Schwankschwindel eine eigene Entität darstellt, die von der Panikerkrankung mit oder ohne Agoraphobie abgegrenzt werden kann (Kapfhammer et al. 1997).

Untersuchungen

Notwendig

Die Diagnose stützt sich auf die typische Anamnese, die oben beschriebenen Persönlichkeitsmerkmale und einen normalen neurologischen Untersuchungsbefund.

Im Einzelfall erforderlich

Zur Sicherung der Diagnose und zum Ausschluss organischer Ursachen sind folgende Zusatzuntersuchungen durchzuführen:

	Untersuchungen des vestibulären Systems mit Elektronystagmographie/Videookulographie einschließlich Kalorik,
	ophthalmologische/otoneurologische Untersuchung,
	Posturographie,
	AEP, „Klick-evozierte vestibuläre myogene Potenziale“,
	Bildgebung (CT und/oder MRT),
	Doppler-Sonographie/Duplexsonographie.

Bei genauer posturograpischer Analyse zeigen die Patienten im normalen Stand eine erhöhte Schwankaktivität durch Ko-Kontraktion der Fußbeuger und -strecker, offenbar als Ausdruck einer unnötigen ängstlichen Standstrategie, die Gesunde nur bei realer Fallgefahr anwenden. Bei schwierigen Balanceaufgaben, wie Fuß-vor-Fuß-Stand (Tandemstand) mit geschlossenen Augen, unterscheiden sich die posturographischen Daten der Patienten jedoch nicht von denen Gesunder, d. h. je schwieriger die Anforderungen an die Balance werden, desto „gesünder“ sind die Balanceleistungen der Patienten mit phobischem Schwankschwindel (Querner et al. 2000). Die Patienten sind empfindlich gegenüber propriozeptiven Störreizen (Holmberg et al. 2003) und visueller Bewegungsreizung (Querner et al. 2002).

Therapie

Die Behandlung der Patienten beruht auf drei bzw. vier Maßnahmen:

Der wichtigste erste „therapeutische Schritt“ besteht darin, den Patienten durch sorgfältige Untersuchung und Erklärung des psychogenen Mechanismus („verstärkte Selbstbeobachtung“ vor dem Hintergrund der entsprechenden Primärpersönlichkeit) von der Angst zu entlasten, an einer organischen Krankheit zu leiden. Dann sollte eine Desensibilisierung durch Eigenexposition erfolgen, d. h. die Patienten sollten die für sie Schwindel auslösenden Situationen nicht meiden, sondern suchen. Gleichzeitig hat sich regelmäßiger leichter Sport als hilfreich erwiesen, um den Betroffenen wieder Vertrauen zum eigenen Gleichgewicht zu geben. Führen die Aufklärung und Eigendesensibilisierung nach Wochen bis Monaten zu keiner ausreichenden Besserung, so sollte eine Verhaltenstherapie mit oder ohne Pharmakotherapie, z. B. mit einem selektiven Serotoninwiederaufnahme-Hemmer (z. B. Paroxetin, 20–40 mg/d) oder antriebssteigerndem tri-/tetrazyklischen Antidepressivum über 3–6 Monate eingeleitet werden (). Bei seltenen, situationsgebundenen Attacken kann man bei einzelnen Patienten auch Tranquilizer geben, wobei aber die Gefahr einer Abhängigkeit besteht.

Wie eine katamnestische Untersuchung (5–15 Jahre nach Erstdiagnose) bei 106 Patienten zeigte, waren nach diesem therapeutischen Vorgehen im Verlauf 75% der Patienten beschwerdefrei oder deutlich gebessert (Huppert et al. 2005). Bei dieser katamnestischen Untersuchung fand sich retrospektiv kein Anhalt für eine Fehldiagnose.

Die Bereitschaft der meist unter hohem Leidensdruck stehenden Patienten, den psychogenen Mechanismus zu verstehen und durch Desensibilisierung zu überwinden, ist eine positive Erfahrung sowohl für den behandelnden Arzt als auch für den Patienten.

Literatur

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Expertengruppe

Für die DGN

Prof. Dr. med. Dr. h. c. T. Brandt FRCP, Neurologische Klinik, Ludwig-Maximilians Universität, München

Prof. Dr. med. M. Dieterich, Neurologische Klinik, Johannes Gutenberg-Universität Mainz

Prof. Dr. med. M. Strupp, Neurologische Klinik, Ludwig-Maximilians Universität, München

Für die Deutsche Gesellschaft für HNO-Heilkunde

Prof. Dr. .med. K.-F. Hamann, HNO-Klinik, Klinikum rechts der Isar, Technische Universität München

Für die Psychosomatische Medizin

Prof. Dr. med. A. Eckhardt-Henn, Klinik für Internistische Psychosomatik, Bürgerspital Stuttgart

Federführend: Prof. Dr. med. Dr. h. c. T. Brandt FRCP, Neurologische Klinik, Ludwig-Maximilians Universität, Marchioninistr. 15, 81377 München, Tel.: 089/7095–2571, Fax: 089/7095–8883

e-mail: thomas.brandt@.med.uni-muenchen.de

Die in den Leitlinien verwendeten Symbole haben folgende Bedeutung:

Aussage zur Wirksamkeit wird gestützt durch mehrere adäquate, valide klinische Studien (z.B. randomisierte klinische Studien) bzw. durch eine oder mehrere valide Metaanalysen oder systematische Reviews. Positive Aussage gut belegt.

Aussage zur Wirksamkeit wird gestützt durch zumindest eine adäquate, valide klinische Studie (z.B. randomisierte klinische Studie). Positive Aussage belegt.

Negative Aussage zur Wirksamkeit wird gestützt durch eine oder mehrere adäquate, valide klinische Studien (z. B. randomisierte klinische Studie), durch eine oder mehrere Metaanalysen bzw. systematische Reviews. Negative Aussage gut belegt.

Es liegen keine sicheren Studienergebnisse vor, die eine günstige oder ungünstige Wirkung belegen. Dies kann bedingt sein durch das Fehlen adäquater Studien, aber auch durch das Vorliegen mehrerer, aber widersprüchlicher Studienergebnisse.

Empfehlungsstärken
A Hohe Empfehlungsstärke aufgrund starker Evidenz oder bei schwächerer Evidenz aufgrund besonders hoher Versorgungsrelevanz
B Mittlere Empfehlungsstärke aufgrund mittlerer Evidenz oder bei schwacher Evidenz mit hoher Versorgungsrelevanz oder bei starker Evidenz und Einschränkungen der Versorgungsrelevanz
C Niedrige Empfehlungsstärke aufgrund schwächerer Evidenz oder bei höherer Evidenz mit Einschränkungen der Versorgungsrelevanz

Die Einstufung der Empfehlungsstärke kann neben der Evidenzstärke die Größe des Effekts, die Abwägung von bekannten und möglichen Risiken, Aufwand, Verhältnismäßigkeit, Wirtschaftlichkeit oder ethische Gesichtspunkte berücksichtigen.

Die "Leitlinien" der Deutschen Gesellschaft für Neurologie sind systematisch entwickelte Hilfen für Ärzte zur Entscheidungsfindung in spezifischen Situationen. Sie beruhen auf aktuellen wissenschaftlichen Erkenntnissen und in der Praxis bewährten Verfahren und sorgen für mehr Sicherheit in der Medizin, sollen aber auch ökonomische Aspekte berücksichtigen. Die "Leitlinien" sind für Ärzte rechtlich nicht bindend und haben daher weder haftungsbegründende noch haftungsbefreiende Wirkung.

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