Die wichtigsten Empfehlungen auf einen Blick

	Neurogene Dysphagien lassen sich in einem hohen Prozentsatz durch eingehende Eigen-, Fremd- und Familienanamnese und spezielle neurologische Untersuchungsbefunde diagnostizieren. Bei ätiologisch unklarer Dysphagie sollte in differenzialdiagnostischer Hinsicht hypothesengesteuert vorgegangen werden, wobei eine Checkliste hilfreich ist, um keine Ursache zu übersehen (siehe Tabelle 1).
	Als Screening-Instrument für neurogene Dysphagien sollte der 50-ml-Wasser-Test verwendet werden, entweder kombiniert mit der Untersuchung der pharyngealen Sensibilität oder mit der Pulsoxymetrie (B).
	Unter den apparativen Diagnoseverfahren ergänzen sich Videofluoroskopie und transnasale Endoskopie des Schluckens in ihrer Aussagekraft (A); neben der Endoskopie sollte zumindest in der Eingangsdiagnostik auch die Videofluoroskopie durchgeführt werden, u. a. um (häufige) Dysfunktionen des oberen Ösophagussphinkters nicht zu übersehen (A). Bezüglich des Schlucktherapie-Monitorings sind Videofluoroskopie und Endoskopie in ihrer diagnostischen Aussagekraft wahrscheinlich gleichwertig (B).
	Beurteiler von Videofluoroskopiebildern sollten ausreichend lang (>= 1/2 Jahr) an mindestens 300 Patienten unter Aufsicht eines erfahrenen Radiologen trainiert werden. Da die Schluckendoskopie nur in der Weiterbildungsordnung von Fachärzten für Phoniatrie enthalten ist, ergibt sich für andere Berufsgruppen die Notwendigkeit einer entsprechenden eigenverantwortlichen Fortbildung.
	L-Dopa, Amantadin bzw. ACE-Hemmer können im Einzelfall versuchsweise eingesetzt werden, da sie möglicherweise positiv auf die Schluckreflexauslösung bzw. protektiv gegen Aspirationspneumonien wirken; die Studienergebnisse sind aber widersprüchlich (C).
	Zahlreiche, mit neurogenen Dysphagien assoziierte Störungen können medikamentös sehr wirksam angegangen werden, z. B. Singultus mit einer Kombination aus Domperidon, Baclofen und einem Protonenpumpen-Hemmer (eventuell zusätzlich Gapapentin; A). Reflux sollte, da er eine Dysphagie verstärken kann, mit einem Protonenpumpen-Hemmer behandelt werden (A).
	Optimale Mundhygiene des Patienten und Händedesinfektion der Kontaktpersonen senken wahrscheinlich das Pneumonierisiko von Dysphagiepatienten (B).
	Bei der häufigen Öffnungsstörung des oberen Ösophagussphinkters ist eine krikopharyngeale Myotomie indiziert, wenn 1. die funktionelle Schlucktherapie erfolglos ist, 2. der (radiomanometrisch nachgewiesene) Anschluckdruck im Pharynx > 25 mm Hg beträgt und 3. eine suffiziente Hyoid-Larynx-Elevation vorliegt (A). Dieselben Voraussetzungen gelten für Botulinumtoxininjektionen in den oberen Ösophagussphinkter (A). Ballondilatationen des oberen Ösophagussphinkters können nicht generell empfohlen werden, da die Zahl der behandelten Patienten zu klein und die Studienergebnisse widersprüchlich sind (C).
	Bei akuten neurologischen Erkrankungen (z. B. Schlaganfall) ist bei Indikation zur Sondenernährung die nasogastrale Sonde der PEG-Sonde überlegen (B); bei länger dauernder Dysphagie (> 4 Wochen) ist der PEG-Sonde der Vorzug zu geben (B). Bei progredienten Erkrankungen (z. B. ALS) sollte eine PEG angelegt werden, bevor die forcierte Vitalkapazität < 50–60% beträgt (A). Bei einer forcierten Vitalkapazität < 50–60% sollte die PEG-Anlage unter nichtinvasiver Beatmung, O2-Zufuhr und milder Sedierung durchgeführt werden oder eine perkutane radiologische Gastrostomie (PRG) erfolgen (A).
	Bei Notwendigkeit eines Tracheostomas mit geblockter Trachealkanüle hat sich eine zusätzliche Absaugvorrichtung oberhalb der Manschette als wirksam gegen Pneumonien erwiesen (B).
	Patienten mit einem Dilatationstracheostoma sollten nicht in weiterführende Rehabilitationseinrichtungen ohne entsprechend geschultes Personal, in häusliche Pflege oder in Pflegeeinrichtungen entlassen werden.
	Es existieren effektive Verfahren der funktionell orientierten Schlucktherapie (A). Die Wirksamkeit restituierender Verfahren wurde bisher unzureichend untersucht (C). Kompensatorische Verfahren (Haltungsänderungen, Schlucktechniken) sind bei bestimmten Störungsmustern sehr wirksam (A). Diätetische Maßnahmen wie z. B. Andicken von Flüssigkeiten sind, sofern ihr Effekt mittels Videofluoroskopie und/oder Schluckendoskopie kontrolliert wird, ebenfalls sehr effektiv (A).
	Zur facio-oralen Trakt-Therapie (F.O.T.T.), die auch bei nichtkooperativen bzw. bewusstseinsgestörten Patienten durchgeführt werden kann, liegen Erfahrungen, aber keine evidenzbasierten Daten zur Wirksamkeit vor (C).

Definition des Gesundheitsproblems

Neurogene Dysphagien sind Schluckstörungen infolge neurologischer Erkrankungen. Bei neurogener Dysphagie ist meist die orale und/oder pharyngeale (selten die ösophageale) Phase betroffen („oropharyngeale Dysphagie“). Wichtige Folgen neurogener Dysphagien, die es durch spezielle Interventionen zu vermeiden bzw. zu minimieren gilt, sind Malnutrition (Body Mass Index < 18,6 kg/m2), Dehydratation, Penetration/Aspiration, Aspirationspneumonie, Abhängigkeit von Sondenernährung und/oder von Trachealkanülen, hohe Kosten für das Gesundheitssystem, eingeschränkte Lebensqualität und Tod.

Im Folgenden werden wichtige Begriffe erläutert. Penetration bzw. Aspiration: Eintritt von Material (Speichel/Flüssigkeit/Nahrung/Kontrastmittel) in den Aditus laryngis bis zum Niveau der Stimmbänder bzw. bis unter die Glottisebene (prä-, intra- oder postdeglutitiv, d. h. vor, während oder nach Triggerung des Schluckreflexes).

Aufgehobener/verzögerter Schluckreflex: Material passiert die Zungenbasis, wobei keine oder eine verzögerte pharyngeale Peristaltik ausgelöst wird.

Stumme Aspirationen (silent aspirations): Patient reagiert auf Aspirationen nicht mit Husten (meistens verursacht durch gestörte laryngeale Sensibilität).

Dysfunktion des oberen Ösophagussphinkters: Zeitliche Dyskoordination zwischen pharyngealer Peristaltik und Öffnung des Sphinkters und/oder zu geringer Anschluckdruck im Pharynx; selten primäre krikopharyngeale Tonuserhöhung; wegen der mangelnden/fehlenden „Erschlaffung“ des oberen Ösophagussphinkters auch als „zervikale Achalasie“ bezeichnet.

Diagnostik bei ätiologisch unklarer neurogener Dysphagie

Das diagnostische Vorgehen erfolgt hypothesengesteuert in Abhängigkeit von Anamnese, klinischen Befunden und technischen Untersuchungsergebnissen. Die Familienanamnese ist bzw. kann z. B. positiv sein bei OPMD, CADASIL, SBMA Typ Kennedy. Eigenanamnestisch ist u. a. nach folgenden Störungen/Symptomen zu fragen: häufiges Verschlucken, Kauschwäche, verminderte Nahrungs- oder Trinkmengen, veränderte Haltung beim Schlucken (z. B. Anteflexion des Kopfes), „Steckenbleiben“ von Speichel/Getränken/Speisen „in der Kehle“, Erstickungsanfälle bzw. Husten nach dem Essen/Trinken, unklare Fieberschübe und/oder Pneumonien (eventuell stumme Aspirationen!), unklarer Gewichtsverlust, Odynophagie (Schmerzen beim Schlucken; bei neurogenen Dysphagien selten). Bei der neurologischen Untersuchung (Hughes u. Wiles 1998) ist speziell auf das Vorliegen folgender Störungen/Symptome zu achten: bulbäre Symptomatik (Fibrillationen/Atrophie der Zunge, abgeschwächte/fehlende oropharyngeale Reflexe, Kaustörung etc.), pseudobulbäre Symptomatik (willkürliche Funktionen gestört: z. B. fehlendes/unzureichendes Anheben des Gaumensegels bei Phonation; reflektorische Abläufe normal oder „verstärkt“: z. B. normaler oder gesteigerter Palatalreflex), fehlender (bei Gesunden selten) oder gesteigerter Würgreflex (auch bei Gesunden häufig), gestörte Sensibilität im oropharyngealen Bereich, Dysphonie und/oder Dysarthrie, feuchte oder gurgelige Stimmqualität nach dem Schlucken, Hypersalivation.

Neben Blut-Routineparametern (einschließlich CK und TSH) und eventuell Liquorstatus (bei entsprechendem Verdacht einschließlich Lues-/Borrelien-/HIV-Serologie) kommen bei unklarer neurogener Dysphagie zahlreiche Untersuchungen in Betracht. Natürlich wird man bei der Differenzialdiagnostik ätiologisch unklarer neurogener Dysphagien hyothesengesteuert vorgehen, d. h. oft sind Anamnese und klinische Befunde ausreichend und man benötigt keine apparativen Zusatzuntersuchungen; auch wird man z. B. bei Verdacht auf CADASIL (Familienanamnese und MRT) bei einer positiven Hautbiopsie nicht auch noch eine molekulargenetische Untersuchung durchführen. Tabelle 1 ersetzt daher keinesfalls einen differenzialdiagnostischen Entscheidungsbaum, sondern dient lediglich als ausführliche Checkliste, um möglichst keine Ursache einer Dysphagie zu übersehen. Die Tabelle bezieht sich sowohl auf Erkrankungen, die mit einer isolierten Dysphagie einhergehen können, als auch auf solche, bei denen die Dysphagie ein Symptom unter vielen darstellt.

Screening-Instrumente

Eine Bedside-Screening-Untersuchung soll eine Dysphagie/Aspiration ausreichend sicher bestätigen bzw. ausschließen. Es wird eine Sensitivität von > 80–90% bzw. eine Spezifität von > 50% gefordert, wobei bislang kein einzelner Test diese Kriterien erfüllt. Aufgrund ihrer relativ hohen Sensitivität (bzw. Spezifität) können jedoch zwei kombinierte Tests empfohlen werden (Ý) (Doggett et al. 2002):

	Der 50-ml-Wasser-Test (sukzessive Wasserschlucken von 5 ml; Aspirationshinweise: Verschlucken/Erstickungsanfälle, Husten oder Änderung der Stimmqualität), kombiniert mit der Untersuchung der Sensibilität im Pharynxbereich (beidseits mit Wattestäbchen; Martino et al. 2000, Kidd et al. 1993).
	Der 50-ml-Wasser-Test, kombiniert mit der Pulsoxymetrie (pathologisch: Abfall der O2-Sättigung > 2% nach Schlucken von 10 ml Wasser). Da alle Wasser-Tests mit dem Risiko einer Aspirationspneumonie verbunden sind, ist ihre Durchführung bei Patienten, bei denen aufgrund anderer Zeichen Aspirationen schon bekannt bzw. sehr wahrscheinlich sind, kontraindiziert.

Apparative Zusatzuntersuchungen

Die beiden wichtigsten apparativen Methoden zur Erfassung von Ursache, Art und Schweregrad einer neurogenen Dysphagie, zur Erstellung eines Therapieplans/Kontrolle der Therapieeffizienz sind die Videofluoroskopie und die Endoskopie des Schluckens. Bei der videofluoroskopischen Untersuchung des Schluckaktes (VFSS; Videofluoroscopic Swallowing Study) ist eine Bildwiederholungsrate von 25/s (Hannig 1995) notwendig. Bei massiver Aspirationsgefahr empfehlen wir statt Bariumsulfat das annähernd iso-osmolare (teure) Kontrastmittel Iotrolan, da damit auch bei erheblicher Aspiration keine gefährlichen pulmonalen Komplikationen auftreten (Ý) (Gmeinwieser et al. 1988). Legt man eine Untersuchungsdauer von ca. 5 Minuten pro geprüfter Konsistenz zu Grunde, so dauert eine Untersuchung mit z. B. drei Konsistenzen ca. 15 Minuten, wobei die reine Durchleuchtungszeit ca. 3–4 Minuten beträgt. Der Hauptteil der Untersuchung entfällt in der Regel auf die Durchleuchtung im seitlichen Strahlengang, mit der auch begonnen wird. Die p.-a.-Aufnahmen erfolgen in der Regel am Schluss und dauern kürzer (z. B. Abgrenzung „einseitige versus beidseitige Pharynxparese“). Mittels „diagnostic Barium swallow“ werden u. a. Schweregrad (Tabelle 2), Art der Dysphagie (prä-, intra- oder postdeglutitive Penetration/Aspiration), Störungen der Funktion des oberen Ösophagussphinkters und muskuläre Schwächen/Seitendifferenzen überprüft; mittels „therapeutic Barium swallow“ wird die Wirksamkeit verschiedener Konsistenzen, Applikationsarten und/oder von Haltungsänderungen/Schlucktechniken untersucht (Ekberg u. Olsson 1997). Der den Patienten betreuende Schlucktherapeut sollte bei der Videofluoroskopie anwesend sein. Wir empfehlen, dass Beurteiler von Videofluoroskopiebildern ausreichend lang (³ ½ Jahr) an mindestens 300 Patienten unter Aufsicht eines erfahrenen Radiologen trainiert werden.

Die Videoendoskopie wird meist transnasal mit dem flexiblen Endoskop (FEES; Fiberoptic Endoscopic Eva- luation of Swallowing; „Schluckendoskopie“; Langmore et al. 1988) durchgeführt. Die Schluckendoskopie erlaubt die direkte Beobachtung vor und nach dem Schlucken, während des Schluckens selbst wird die Sicht versperrt („white out“). Die Untersuchung sollte in standardisierter Vorgehensweise erfolgen: Ruhebeobachtung; Funktionsprüfungen ohne und eventuell mit Nahrung verschiedener Bolusvolumina und -konsistenzen; Überprüfung der Effektivität erlernter Schlucktechniken. Mehrere Studien belegen eine geringe Beeinträchtigung der Patienten durch die transnasale Untersuchung sowie das seltene Auftreten von Komplikationen wie Blutungen der Nasenschleimhaut oder vasovagale Reaktionen (Aviv et al. 2000). Videoendoskopisch lassen sich neben einer Schweregradeinteilung der Aspiration (Tabelle 3) Art und Ausmaß der Transportstörung semiquantitativ anhand der verbleibenden Residuen feststellen (Schröter-Morasch 1999).

Die Videodokumentation erlaubt eine Bild-zu-Bild-Analyse und die Beurteilung durch mehrere Untersucher/Therapeuten und ist hilfreich bei der Aufklärung von Patienten/Angehörigen/Pflegepersonal über die notwendigen Therapiemaßnahmen. Die Endoskopietechniken gehören zur HNO-Facharztausbildung. Zur Durchführung und Beurteilung der Videoendoskopie sind jedoch spezielle Kenntnisse der (Patho-)Physiologie des Schluckvorgangs sowie der therapeutischen Optionen erforderlich (bisher nur in der Weiterbildungsordnung zum Facharzt für Phoniatrie enthalten). Für andere Berufsgruppen ergibt sich daraus die Notwendigkeit einer entsprechenden eigenverantwortlichen Fortbildung.

Welche der beiden Methoden aufgrund ihrer Sensitivität und Spezifität als „Goldstandard“ anzusehen ist, wird derzeit kontrovers diskutiert (Doggett et al. 2002). Wichtiger ist aber, dass die beiden Methoden nicht konkurrieren, sondern sich aufgrund jeweiliger Vor- und Nachteile ergänzen (Vorteile der Endoskopie: portabel, auch bei unkooperativen/bettlägerigen Patienten einsetzbar, Verhalten von normaler Nahrung bzw. von Speichel beurteilbar, kostengünstig, beliebig oft wiederholbar; Vorteile der Videofluoroskopie: gesamter Schluckablauf – einschließlich oberer Ösophagussphinkter, Ösophagus etc. – abbildbar, auch während des Schluckens aussagekräftig; „white out“ bei der Endoskopie!). Insbesondere für die Eingangsdiagnostik einer klinisch relevanten Dysphagie empfehlen wir, eine Videofluoroskopie komplementär zur Endoskopie durchzuführen, u. a. um (häufige) Dysfunktionen des oberen Ösophagussphinkters nicht zu übersehen. Zum Therapiemonitoring eignen sich beide Methoden; so zeigten Patienten mit neurogener Dysphagie, bei denen die Diagnostik entweder mittels Schluckendoskopie oder mittels Videofluoroskopie mit nachfolgenden Ernährungs- sowie Therapieempfehlungen durchgeführt wurde, keine signifikanten Unterschiede im Hinblick auf das Auftreten von Pneumonien in einem Beobachtungszeitraum von einem Jahr (Aviv 2000).

Epidemiologie

Der Schlaganfall ist die häufigste Ursache neurogener Dysphagien. Wegen seiner großen epidemiologischen Bedeutung werden gegen neurogene Dysphagien gerichtete Interventionen in der Akutphase des Schlaganfalls in einem eigenen Abschnitt am Schluss dieses Kapitels behandelt. Die Häufigkeit neurogener Dysphagien bei neurologischen Erkrankungen im Erwachsenenalter stellt sich folgendermaßen dar (Prosiegel et al. 2003):

	Schlaganfall: Akutphase ca. 50%, chronische Phase ca. 25%
	Morbus Parkinson: ca. 50%
	Multiple Sklerose (MS): ca. 30–40% (positive Korrelation mit Behinderungsgrad)
	Progressive supranukleäre Blickparese (PSP; Steele-Richardson-Olszewski-Syndrom): im Verlauf sehr häufig
	Multisystematrophien (MSA): im Verlauf sehr häufig
	Schweres Schädel-Hirn-Trauma: 50–60% in der Akutphase
	Amyotrophe Lateralsklerose (ALS): im Verlauf fast immer, in ca. 25% bulbärer Beginn, dann regelhaft
	X-chromosomal rezessive spinobulbäre Muskelatrophie (SBMA) Typ Kennedy: im Verlauf sehr häufig
	Akute inflammatorische demyelinisierende Polyneuropathie (AIDP): häufig, besonders bei den Sonderformen „Polyneuritis cranialis“ und „Miller-Fisher-Syndrom“ (MFS)
	Critical-Illnesss-Polyneuropathie (CIP), Critical-Illness-Myopathie (CIM) bzw. Langzeitbeatmung/intensivstationäre (medikamentöse) Maßnahmen: bezüglich CIP und CIM keine Angaben in der Literatur, nach eigenen Erfahrungen nicht selten; nach Langzeitbeatmung ca. 80%
	Myasthenia gravis: im Verlauf sehr häufig
	Dystrophia myotonica (Curschmann-Steinert-Batten): ca. 70%
	Okulopharyngeale Muskeldystrophie (OPMD): regelhaft
	Polymyositis (PM), Dermatomyositis (DM), Einschlusskörpermyositis (inclusion body myositis = IBM): stark abweichende Zahlen, insgesamt häufig; besonders bei IBM nicht selten initiales Symptom
	Mitochondriale Erkrankungen: abhängig von Erkrankung; z. B. beim seltenen Kearns-Sayre-Syndrom häufig
	Zentrale pontine Myelinolyse: sehr häufig
	Paraneoplastische Syndrome: eher selten (bei paraneoplastischer Myositis, s.o., häufig)

Ziele und Anwendungsbereich

Definition der Ziele der Leitlinie

Ziel dieser Leitlinie ist eine Optimierung der Diagnostik und Therapie von erwachsenen Patienten mit neurogenen Dysphagien. Die Leitlinie ist evidenzbasiert und eine Fortentwicklung der Leitlinie 2003 der Deutschen Gesellschaft für Neurotraumatologie und Klinische Neurorehabilitation (DGNKN; Prosiegel et al. 2003).

Definition des Anwendungsbereichs (Zielgruppe)

Diese Leitlinie wendet sich überwiegend an Ärzte und Schlucktherapeuten/Sprachtherapeuten, die im ambulanten oder Klinikbereich erwachsene Patienten mit neurogenen Dysphagien betreuen.

Therapie neurogener Dysphagien

Pharmakotherapie neurogener Dysphagien und häufig assoziiert auftretender Symptome bzw. Erkrankungen

Im Vordergrund steht die Therapie der Grunderkrankung, z. B. Pyridostigmingabe und immunsuppressive Therapie bei Myasthenia gravis. Pyridostigmin kann auch bei anderen Erkrankungen eingesetzt werden und z. B. bei ALS-Patienten mit neurogener Dysphagie positive Effekte zeigen (Û) (Prosiegel et al. 2004). Einige Studien haben einen positiven Effekt von L-Dopa auf eine gestörte Schluckreflextriggerung bzw. einen protektiven Effekt von Amantadin bezüglich Aspirationspneumonien beschrieben. ACE-Hemmer reduzieren das Pneumonierisiko ebenfalls, vermutlich durch Hemmung des Abbaus von Substanz P (Substanz P fazilitiert Husten und Schlucken). Aufgrund der derzeitigen Datenlage mit zum Teil widersprüchlichen Studienergebnissen kann der Einsatz dieser Präparate allenfalls versuchsweise bzw. im Einzelfall empfohlen werden (Û) (Yamaya et al. 2001).

Bei Singultus hat sich eine Dreierkombination aus Protonenpumpen-Hemmer, Domperidon und Baclofen bewährt; Gabapentin kann alleine versucht oder im Sinne einer add-on-therapy zugefügt werden (Ý) (Petroianu et al. 2000). Ausgeprägte (Pseudo-)Hypersalivation spricht in der Regel gut auf 72 Stunden wirkendes transkutanes Scopolamin-Pflaster an; bei (seltener) Therapieresistenz kommen als Alternativen Botulinumtoxininjektionen in die Parotiden bzw. bei Patienten, die wiederholte Injektionen ablehnen, eine Bestrahlung der Speicheldrüsen in Frage. Bei Xerostomie können Pilocarpinhydrochlorid-Tabletten oder Cevimeline (über internationale Apotheke erhältlich) effektiv sein, sofern noch eine Restspeichelproduktion vorliegt. Der Effekt beider Präparate ist allerdings nur bei Patienten mit Sjögren-Syndrom gut untersucht (ÝÝ) (Fife et al. 2002, Haddad u. Karimi 2002). Bei starker Verschleimung ist N-Azetylzystein oder Ambroxol zu empfehlen. Reflux sollte mit einem Protonenpumpen-Hemmer therapiert werden (ÝÝ), u. a. auch deshalb, weil er eine Dysphagie verstärken kann (vermutlich durch Druckerhöhung im Bereich des oberen Ösophagussphinkters). Bei Dysfunktion des oberen Ösophagussphinkters ist eine Botulinumtoxininjektion (nur vom Erfahrenen) bei bestimmten Voraussetzungen (siehe „Chirurgische Verfahren“) in den M. cricopharyngeus – transkutan oder (sicherer!) endoskopisch – eine Alternative zur irreversiblen krikopharyngealen Myotomie (Ý) (Alberty et al. 2000). Eine Baclofengabe kann zwar im Einzelfall versucht (Haaks 2000), aber nicht generell empfohlen werden, da es sich in den meisten Fällen um keine Spastik des oberen Ösophagussphinkters handelt (Û). Schlechter Zahnstatus erhöht wahrscheinlich das Auftreten von Aspirationspneumonien. Optimale Mundhygiene des Patienten und Händedesinfektion der Kontaktpersonen scheinen das Pneumonierisiko zu senken und sind daher zu empfehlen (Ý) (Yamaya et al. 2001). Demgegenüber ist die Wertigkeit der selektiven digestiven Dekontamination (SDD) bis heute umstritten, da sich zwar die Pneumonierate, nicht aber die Letalität verringert und zudem die Selektion resistenter Keime wahrscheinlich gefördert wird (Û) (Daschner u. Geiger 1991, Gastinne et al. 1992).

Chirurgische Verfahren

Bei Dysfunktion des oberen Ösophagussphinkters ist eine krikopharyngeale Myotomie unter folgenden Voraussetzungen indiziert:

	erfolglose funktionelle Schlucktherapie,
	(radiomanometrisch nachgewiesener) Anschluckdruck im Pharynx > 25 mm Hg,
	suffiziente Hyoid-Larynx-Elevation (Ý) (Kelly 2000).

Therapierefraktärer Reflux ist eine Kontraindikation (Carrau u. Murry 2000). Eine erfolgreiche Ballondilatation des oberen Ösophagussphinkters ist zwar (an wenigen Patienten!) beschrieben worden (Solt et al. 2001, Willert et al. 2003), doch kann dieses Verfahren (im Gegensatz zur Dilatation des glatten unteren Ösophagussphinkters) mangels Langzeiterfahrungen und wegen des Risikos von Schleimhautverletzungen derzeit nicht empfohlen werden (¯) (Costa 2003). Nur bei schwerster, therapierefraktärer und persistierender neurogener Dysphagie mit rezidivierenden Aspirationspneumonien sind eine Laryngektomie bzw. ein laryngealer Verschluss mit tracheoösophagealer Separation zu erwägen, insbesondere wenn eine irreversible Anarthrie/Aphonie vorliegt (Ý) (Carrau u. Murry 2000). Bei einseitiger Vagusparese und Indikation zur krikopharyngealen Myotomie (z. B. bei Wallenberg-Syndrom) ist daran zu denken, die Myotomie auf der Seite des betroffenen N. vagus durchzuführen, weil sonst im Falle einer intraoperativen Vagusschädigung eine beidseitige Schädigung dieses Hirnnervs resultiert.

Sondenernährung

Patienten, die innerhalb von ca. einer Woche nicht oral ernährt werden können, sollten eine enterale Ernährungstherapie erhalten. Bei kurzfristiger oder unklarer Dauer (14 Tage bis ca. 4 Wochen) der Sondenernährung kann zunächst eine nasogastrale Sonde zur Anwendung kommen, die z. B. in der Akutphase des Schlaganfalls der PEG-Sonde hinsichtlich des Outcome sogar überlegen ist (Dennis et al. 2005) (Ý). Mögliche Komplikationen sind nasale Irritation, Sekretstauung in den Nasennebenhöhlen, Ösophagitis, Intubation der Lunge, traumatischer Pneumothorax, Aspirationspneumonie, Dislokation (Park et al. 1992). Eine nasogastrale Sonde verschlechtert einzelne Schluckfunktionen bzw. verstärkt dadurch eine Dysphagie (Ý) (Huggins et al. 1999). Bei längerfristiger Dysphagie ist frühzeitig die Indikation zur perkutanen endoskopischen Gastrostomie (PEG) zu stellen (Löser 1996). Absolute Kontraindikationen sind eine totale Obstruktion des Ösophagus, eine fehlende Diaphanoskopie, schwerwiegende Blutgerinnungsstörungen, eine Peritonitis oder akute Pankreatitis. Relative Kontraindikationen sind Aszites, Morbus Crohn, Wundheilungsstörungen sowie eine deutlich eingeschränkte Lebenserwartung. Die Mortalität liegt zwischen 0–2%, die Komplikationsrate zwischen 8–30%. Leichte Komplikationen sind der Wundschmerz (bis zu 20%) und die lokale Wundinfektion ohne systemische Infektzeichen bei 8–30%, weshalb eine präinterventionelle Antibiotikaprophylaxe mit einem Cephalosporin der 3. Generation oder einem betalaktamasegeschützten Breitspektrumpenicillin empfohlen wird.

Schwerwiegende Komplikationen (1–3%) sind Infektionen wie Aspirationspneumonie, Peritonitis, Fasziitis oder chirurgisch behandlungsbedürftige Lokalinfektionen. Als Langzeitkomplikationen können auftreten: Sondenokklusion, Perforationen mit konsekutiver Leckage aus der Sonde/dem Sondenansatz, Ekzem, Zellulitis, Bildung von Hypergranulationen, Burried-Bumper-Syndrom (Einwachsen der inneren Halteplatte in die Magenwand). Diese Langzeitkomplikationen können durch sorgfältigen Umgang mit der Sonde vermieden werden. Bereits 1–3 Stunden nach der Sondenanlage kann mit der Applikation von Flüssigkeit und Sondenernährung begonnen werden. Eine individuelle Nahrungsaufbauphase ist nur erforderlich, wenn die Patienten zuvor parenteral ernährt wurden. Besonders bei Patienten mit ALS sollte bei der Entscheidung für eine PEG letztere „nicht zu spät“ angelegt werden, da bei einer forcierten Vitalkapazität < 60% die Mortalitäts- und Morbiditätsrate ansteigt (Chio et al. 1999). Nach einer anderen Studie ist dies nicht der Fall, sofern nichtinvasive Beatmung, O2-Zufuhr und milde Sedierung durchgeführt werden (Gregory et al. 2002). Eine perkutane radiologische Gastrostomie (PRG) ist bei Patienten mit ALS und einer forcierten Vitalkapazität < 50% risikoärmer als eine konventionelle PEG und kann daher in derartigen Fällen empfohlen werden (Ý) (Chio et al. 2004). Sonden stellen die Nahrungs- und/oder Flüssigkeitszufuhr sicher, können aber Pneumonien (durch Aspiration von Speichel/Sekret/Refluat) nicht verhindern. Zu ethischen Fragen der (Indikation zur) Sondenernährung, etwa bei Demenzen, sei auf die Literatur verwiesen (Voltz et al. 2004).

Tracheostoma

Liegt trotz nichtoraler Ernährung eine relevante Aspiration von Speichel/nasopharyngealem Sekret/Refluat vor, muss (akut) die Indikation einer Intubation oder (im chronischen Fall) eine Tracheotomie erwogen werden, letztere entweder als Dilatationstracheotomie oder als plastisch angelegtes Tracheostoma (Übersicht: Schelling 2002). Muss die Kanüle über einen längeren Zeitraum beibehalten werden, sollte ein Punktionstracheostoma in ein plastisches Tracheostoma umgewandelt werden: Dilatationstracheostomata sind sehr eng, der Kanülenwechsel in der Regel daher schwierig und nur von geübtem Fachpersonal unter entsprechenden Sicherheitsmaßnahmen durchführbar. Patienten mit einem Dilatationstracheostoma sollten daher niemals in weiterführende Rehabilitationseinrichtungen ohne entsprechend geschultes Personal, in häusliche Pflege oder Pflegeeinrichtungen entlassen werden.

Über zahlreiche Mechanismen kann ein Tracheostoma eine Dysphagie verstärken. Durch die Entwicklung weicher Kanülenmaterialien und die Möglichkeit, den Manschettendruck zu kontrollieren/optimieren, konnten die Gefahren der Trachealwandschädigung reduziert werden, so dass inzwischen Patienten über viele Monate bis Jahre mit geblockter Kanüle leben können. Das sich oberhalb der Kanülenmanschette ansammelnde Material verursacht häufig entzündliche Veränderungen der Trachealschleimhaut und kann an der Manschette vorbei in die tiefen Luftwege gelangen. Als sehr vorteilhaft hat sich daher eine zusätzliche Absaugvorrichtung oberhalb der Manschette erwiesen (z. B. Tracheosoft-Evac Kanüle, Fa. Mallinckrodt); durch dieses subglottische Absaugen wird (bei beatmeten Patienten) das Pneumonierisiko reduziert (Ý) (Smulders et al. 2002). Sobald der Speichel sicher abgeschluckt wird, kann die Kanüle (beginnend mit wenigen Minuten) zunehmend länger entblockt werden. Wird die Entblockung über 24 Stunden (ohne pulmonale Komplikationen) toleriert, kann meist eine schrittweise Dekanülierung erfolgen: Geblockte Kanüle Þ entblockte Kanüle Þ Sprechkanüle Þ abgestöpselte Sprechkanüle Þ Dekanülierung.

Funktionell orientierte Schlucktherapie

Funktionell-orientierte Schlucktherapie fällt in den Zuständigkeitsbereich speziell ausgebildeter Sprachtherapeuten/Logopäden. Die Komplexität neurogener Dysphagien und ihre vielfältigen Störungsursachen erfordern eine enge Kooperation zwischen ärztlichen und verschiedenen therapeutischen Fachdisziplinen.

Plastizität schluckrelevanter ZNS-Areale

Plastische Modulationen des menschlichen Schluckkortex (insbesondere frontoparietales Operkulum und vordere Insel) sind im Spontanverlauf nach Großhirninfarkten (ÝÝ) (Hamdy et al. 1998) bzw. nach elektrischer Stimulation des Pharynx (ÝÝ) (Fraser et al. 2002) belegt. Der Nachweis, dass funktionell orientierte Schlucktherapie im Sinne restituierender Methoden die gebrauchs-/erfahrungsabhängige Plastizität beeinflusst, steht aus.

Therapieziele, Outcome-Erfassung

Ziel der funktionell orientierten Schlucktherapie ist es, die in der Einführung genannten Folgen neurogener Dysphagien zu minimieren. Zur Outcome-Messung sollten spezielle ADL-Skalen (Tabelle 4) eingesetzt werden; zusätzlich sind Surrogatparameter wie die radiologische bzw. endoskopische Schweregradeinteilung (Tabellen 2, 3) sinnvoll; mit der Penetrations-Aspirations-Skala (PAS) von Rosenbek et al. (1996) kann der Schweregrad sowohl endoskopisch als auch radiologisch quantifiziert werden. Inzwischen ist auch ein speziell für Schluckgestörte entwickelter Lebensqualitätsfragebogen – SWAL-QOL/SWAL-CARE (McHorney et al. 2002) – verfügbar, der nach Übersetzung ins Deutsche validiert wurde (beim federführenden Autor erhältlich).

Therapieindikation und -intensität

Funktionell orientierte Schlucktherapie sollte in der postakuten Phase mindestens einmal täglich 45–60 Minuten in Einzelsitzungen durchgeführt werden (bei eingeschränkter Belastbarkeit Reduktion der Behandlungszeit, z. B. 2 x/d kurze Therapiesequenzen). Jeder Patient sollte ein individuell angepasstes Eigenübungsprogramm erhalten, das er mehrmals täglich selbstständig trainiert. Alternativ können auch eine zusätzliche Gruppentherapie durchgeführt oder die Angehörigen als Co-Therapeuten angeleitet werden. Bei positivem Behandlungsverlauf in Abhängigkeit vom individuellen Rehabilitationsziel sollte die Therapie dann mit geringerer Frequenz fortgesetzt werden. Stehen nur noch die Aufrechterhaltung der erreichten Leistungen bzw. die Überprüfung der Transferleistungen auf die Alltagssituation im Mittelpunkt, kann sich die Behandlung auf eine Stunde pro Woche reduzieren. Gegebenenfalls ist nach einer Therapiepause eine stationäre Wiederaufnahme zur erneuten Statuserhebung und intensiven Schlucktherapie sinnvoll („Intervalltherapie“).

Wirksamkeit von Schlucktherapie

Der höchste methodische Standard im Sinne randomisierter doppelblinder Kontrollstudien lässt sich für die funktionell orientierte Schlucktherapie aus verschiedenen Gründen schwer realisieren. Es existieren jedoch einige nicht randomisierte Studien, die zeigten, dass es auch nach abgelaufener Spontanremission (> 6 Monate) zu signifikanten Veränderungen durch Schlucktherapie kommt bzw. dass sich > 50% der vorher sondenabhängigen Patienten wieder vollständig oral ernähren können (Ý) (Neumann et al. 1995, Prosiegel et al. 2002). Auch ein stabiler Langzeiteffekt konnte belegt werden (Ý) (Bartolome et al. 1997). Darüber hinaus gibt es gut angelegte quasi-experimentelle und systematisch beschreibende nichtexperimentelle Studien an kleinen Gruppen oder Einzelfällen, die den Effekt einzelner Maßnahmen im Hinblick auf die Schluckfunktion nachgewiesen haben (siehe Abschnitt Methoden).

Methoden der funktionell orientierten Schlucktherapie

Eine scharfe Trennung in restituierende, kompensatorische und adaptative Methoden ist aus didaktischen Gründen sinnvoll. Allerdings überlappen sich die Methoden: So findet z. B. bei der Vermittlung von Schlucktechniken (Kompensation) immer auch repetitives Üben und damit ein wichtiges Element restituierender Verfahren statt.

Restituierende (indirekte) Verfahren

Sie umfassen das Bewegungstraining von am Schlucken beteiligten Muskeln. Schluckrelevante Bewegungen werden, falls nötig, zunächst stimuliert und dann aktiv trainiert. Ziel ist es, die muskulären Voraussetzungen für (weitgehend) normales Schlucken zu schaffen. Darüber hinaus soll durch Training bestimmter Teilfunktionen das Gelingen kompensatorischer Schlucktechniken gewährleistet werden. Für einige spezielle Übungen existieren erste Wirksamkeitsnachweise (Tabelle 5).

Kompensatorische (direkte) Verfahren

Sie umfassen Modifikationen des Schluckvorgangs durch Haltungsänderungen und/oder Schlucktechniken. Ziel ist es, trotz bestehender Funktionseinbußen das Schlucken zu verbessern (Tabelle 6).

Insbesondere wegen anatomischer Unterschiede sind die kompensatorischen Maßnahmen nicht bei jedem Patienten erfolgreich. Deshalb empfehlen wir neben der sorgfältigen Indikationsstellung den Effekt mittels Videofluoroskopie und/oder Schluckendoskopie zu überprüfen.

Biofeedback-Training mittels Oberflächenelektromyogramm kommt vor allem beim Erlernen des Mendelsohn-Manövers zum Einsatz. Dabei wird die Aktivität der suprahyoidalen Muskeln aufgezeichnet. Der Wert der Biofeedback-Therapie kann derzeit noch nicht abgeschätzt werden (Û).

Adaptive Verfahren

Sie umfassen die diätetische Anpassung sowie spezielle Ess- und Trinkhilfen. Bei der individuell angepassten Dysphagiekost sind die wichtigsten Kriterien Bolusgröße und Nahrungskonsistenz (flüssig, breiig, fest). Dünnflüssige Konsistenzen lassen sich schwer kontrollieren und eignen sich nicht für Patienten mit gestörter oraler Boluskontrolle, verspäteter Schluckreflexauslösung und/oder unvollständigem Stimmbandschluss; breiige Nahrung und angedickte Flüssigkeiten sind zu bevorzugen. In anderen Fällen, z. B. bei pharyngealer Parese, kann eine gute Fließfähigkeit den Bolustransport erleichtern. Aus einer Studie zur Konsistenzanpassung der Nahrung (dünnflüssig, dick, ultradick) und zur Art der Darreichungsform (Löffel, Tasse) geht hervor, dass die Videofluoroskopieüberprüfung dieser Kriterien in einem hohen Prozentsatz dazu verhilft, diejenige Konsistenz oder Applikationsform zu finden, mit der aspirationsfrei geschluckt werden kann (ÝÝ) (Kuhlemeier et al. 2001). Wir empfehlen deshalb die geeignete diätetische Anpassung mittels Videofluoroskopie und/oder Schluckendoskopie bzw. – falls nicht vorhanden – zumindest mittels Kehlkopfspiegeluntersuchung zu überprüfen. Spezielle Ess- und Trinkhilfen, wie rutschfeste Unterlagen, Teller mit erhöhtem Rand, Bestecke mit verstärkten Griffen usw., können bei Störungen der Arm-/Handfunktionen die Nahrungsaufnahme erleichtern. Schiebelöffel oder spezielle Saugflaschen helfen, die Nahrung auf der Hinterzunge zu platzieren und sollen den oralen Transport verbessern.

Facio-orale Trakt-Therapie (F.O.T.T., nach Kay Coombes)

F.O.T.T. ist eine insbesondere auf dem Bobath-Konzept aufbauende Therapieform, die auf die Anbahnung von Schluckfunktionen – auch bei nichtkooperativen bzw. bewusstseinsgestörten Patienten – abzielt. Es liegen auf Erfahrungen beruhende therapeutische Empfehlungen, aber keine evidenzbasierten Daten zur Wirksamkeit vor. Dies lässt nicht den Umkehrschluss zu, dass F.O.T.T. ineffizient ist; nur ist die Datenlage bislang zu spärlich, um F.O.T.T. generell zu empfehlen (Û). Die F.O.T.T.-Prinzipien wurden in einem jüngst erschienenen Buch erstmals in deutscher Sprache zusammenfassend dargestellt (Nusser-Müller-Busch 2004).

Interventionen bei akuten neurologischen Erkrankungen am Beispiel des Schlaganfalls

Dysphagien bzw. Aspirationen treten in der Akutphase des Schlaganfalls bei ca. 50–60% bzw. 20–40% auf; über 2/3 der Aspirationen sind stumm. Von Schlaganfallpatienten mit neurogener Dysphagie versterben ca. 25%, weitere 25% erholen sich spontan innerhalb von ca. 2 Wochen, so dass ca. 1/4 aller Schlaganfallpatienten an chronischer Dysphagie leidet (Cochrane Review: Bath et al. 2002). Pneumonien treten bei ca. 10% aller Schlaganfallpatienten innerhalb eines Jahres auf bzw. bei ca. 50% der Patienten, bei denen wegen Dysphagie (-Verdachts) eine Videofluoroskopie durchgeführt wurde (Johnson et al. 1993). Das bessere Outcome von auf Stroke Units behandelten Patienten beruht auch auf Interventionen, die auf die Verhinderung von Aspirationen/Pneumonien abzielen: nasogastrale Sonde, NPO („nihil per os“), Absaugen, leichte Oberkörperhochlagerung, Refluxprophylaxe/-therapie, Temperaturmessung/Fiebersenkung (Ý) (Evans et al. 2001).

Ob in der Akutphase eine nasogastrale Sonde oder eine PEG vorteilhafter ist, wurde bis vor kurzem kontrovers diskutiert. Auf Grund der Ergebnisse des FOOD trial collaboration ist eine PEG in der Akutphase einer nasogastralen Sonde signifikant unterlegen: absolute Risikozunahme von Tod oder schwerer Behinderung nach 6 Monaten 7,8% (Dennis et al. 2005). Nach einer Cochrane-Übersicht über Interventionen gegen Dysphagien in der subakuten Schlaganfallphase scheint die PEG-Sonde der nasogastralen Sonde hinsichtlich Outcome und Ernährungsstatus überlegen zu sein (Ý) (Bath et al. 2002), weshalb wir empfehlen, dieser Sondenart bei längerfristiger Dysphagie (> 4–6 Wochen) den Vorzug zu geben.

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Diese Leitlinie entstand ohne Einflussnahme oder Unterstützung durch die Industrie. Die Kosten wurden von der DGN getragen.

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Expertengruppe

Für die DGN

Dr. phil. G. Bartolome, Abteilung für Neuropsychologie, Abteilung für Physikalische Medizin und Rehabilitation, Städtisches Krankenhaus München-Bogenhausen

Prof. Dr. R. Bieniek, Abteilung Neurologie, Rheinische Kliniken Bonn

Dr. M. Prosiegel, Neurologisches Krankenhaus München

Prof. Dr. D. Steube, Neurologische Klinik Bad Neustadt/Saale

Für die DGNKN

Dr. M. Prosiegel, Neurologisches Krankenhaus München

Für den BDN

Prof. Dr. W. Fries, Praxis für neurologische/neuropsychologische Rehabilitation München

Für die Deutsche Gesellschaft für Phoniatrie und Pädaudiologie (DGPP)

Dr. H. Schröter-Morasch, Abteilung für Neuropsychologie, Abteilung für Physikalische Medizin und Rehabilitation, Städtisches Krankenhaus München-Bogenhausen

Federführend: Dr. M. Prosiegel, Neurologisches Krankenhaus München, Tristanstr. 20, 80804 München, Tel.: 089/36087130

e-mail: mario.prosiegel@nk-m.de

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Die in den Leitlinien verwendeten Symbole haben folgende Bedeutung:

Aussage zur Wirksamkeit wird gestützt durch mehrere adäquate, valide klinische Studien (z.B. randomisierte klinische Studien) bzw. durch eine oder mehrere valide Metaanalysen oder systematische Reviews. Positive Aussage gut belegt.

Aussage zur Wirksamkeit wird gestützt durch zumindest eine adäquate, valide klinische Studie (z.B. randomisierte klinische Studie). Positive Aussage belegt.

Negative Aussage zur Wirksamkeit wird gestützt durch eine oder mehrere adäquate, valide klinische Studien (z. B. randomisierte klinische Studie), durch eine oder mehrere Metaanalysen bzw. systematische Reviews. Negative Aussage gut belegt.

Es liegen keine sicheren Studienergebnisse vor, die eine günstige oder ungünstige Wirkung belegen. Dies kann bedingt sein durch das Fehlen adäquater Studien, aber auch durch das Vorliegen mehrerer, aber widersprüchlicher Studienergebnisse.

Empfehlungsstärken
A Hohe Empfehlungsstärke aufgrund starker Evidenz oder bei schwächerer Evidenz aufgrund besonders hoher Versorgungsrelevanz
B Mittlere Empfehlungsstärke aufgrund mittlerer Evidenz oder bei schwacher Evidenz mit hoher Versorgungsrelevanz oder bei starker Evidenz und Einschränkungen der Versorgungsrelevanz
C Niedrige Empfehlungsstärke aufgrund schwächerer Evidenz oder bei höherer Evidenz mit Einschränkungen der Versorgungsrelevanz

Die Einstufung der Empfehlungsstärke kann neben der Evidenzstärke die Größe des Effekts, die Abwägung von bekannten und möglichen Risiken, Aufwand, Verhältnismäßigkeit, Wirtschaftlichkeit oder ethische Gesichtspunkte berücksichtigen.

Die "Leitlinien" der Deutschen Gesellschaft für Neurologie sind systematisch entwickelte Hilfen für Ärzte zur Entscheidungsfindung in spezifischen Situationen. Sie beruhen auf aktuellen wissenschaftlichen Erkenntnissen und in der Praxis bewährten Verfahren und sorgen für mehr Sicherheit in der Medizin, sollen aber auch ökonomische Aspekte berücksichtigen. Die "Leitlinien" sind für Ärzte rechtlich nicht bindend und haben daher weder haftungsbegründende noch haftungsbefreiende Wirkung.

Wie jede Wissenschaft ist die Medizin ständigen Entwicklungen unterworfen. Soweit in diesem Werk eine Dosierung oder eine Applikation erwähnt wird, darf der Leser zwar darauf vertrauen, dass die Autoren große Sorgfalt darauf verwandt haben, dass diese Angabe dem Wissensstand bei Fertigstellung des Werkes entspricht.
Für Angaben über Dosierungsanweisungen und Applikationsformen kann von der DGN jedoch keine Gewähr übernommen werden. Jeder Benutzer ist angehalten, durch sorgfältige Prüfung der Beipackzettel der verwendeten Präparate und gegebenenfalls nach Konsultation eines Spezialisten festzustellen, ob die dort gegebene Empfehlung für Dosierungen oder die Beachtung von Kontraindikationen gegenüber der Angabe in diesem Buch abweicht. Eine solche Prüfung ist besonders wichtig bei selten verwendeten Präparaten oder solchen, die neu auf den Markt gebracht worden sind. Jede Dosierung oder Applikation erfolgt auf eigene Gefahr des Benutzers. Die Autoren und die DGN appellieren an jeden Benutzer, ihm etwa auffallende Ungenauigkeiten der DGN mitzuteilen.

Geschützte Warennamen und Warenzeichen werden nicht besonders kenntlich gemacht. Aus dem Fehlen eines solchen Hinweises kann also nicht geschlossen werden, dass es sich um einen freien Warennamen handelt.