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Inhaltsverzeichnis:
Vorwort
Leitlinien: A
Leitlinien: B - E
Leitlinien: F - L
Periphere Fazialisparese
Frühsommer Meningoenzephalitis (FSME)
Anhaltender idiopathischer Gesichtsschmerz
Allgemeine Grundlagen der neurologischen Begutachtung
Hirnabszess
Hirndruck
Hirnmetastasen
Diagnostik und Therapie HIV-1-assoziierter Erkrankungen
Insomnie - nicht erholsamer Schlaf
Einsatz intravenöser Immunglobuline
Intrazerebrale Blutung
Karpaltunnelsyndrom (KTS)
Diagnostik und apparative Zusatzuntersuchungen bei Kopfschmerzen
Benigner peripherer paroxysmaler Lagerungsschwindel (BPPV)
Leichtes Schädel-Hirn-Trauma
Diagnostische Liquorpunktion
Diagnostik und Therapie des Liquorunterdruck-Syndroms
Lumbale Radikulopathie
Leitlinien: M
Leitlinien: N - P
Leitlinien: Q - S
Leitlinien: T - Z
Patientenleitlinien
Leitlinien die unter Beteiligung der DGN entstanden sind
"Conflict of Interest" (COI) Erklärung

Was gibt es Neues?

Es bestehen keine Hinweise für das Auftreten von Liquorunterdruck-Syndromen durch verminderte Liquorproduktion oder vermehrte Liquorabsorption.
Die Entwicklung postpunktioneller Kopfschmerzen ist unabhängig von der Menge des entnommenen Liquors (  ).
Der Liquordruck ist normalerweise erniedrigt, kann aber in Einzelfällen normal sein.

Die wichtigsten Empfehlungen auf einen Blick

Nadeln geringeren Durchmessers führen seltener zu postpunktionellen Kopfschmerzen (A) (  ).
Atraumatische Nadeln reduzieren signifikant die Wahrscheinlichkeit von postpunktionellen Kopfschmerzen (A) (  ).
Die Inzidenz postpunktioneller Kopfschmerzen ist geringer, wenn der Schliff der Punktionsnadel um 90° gedreht wird und der Mandrin vor dem Entfernen der Punktionsnadel wieder eingeführt wird (B) ( ).
Die Radioisotopenzysternographie mit intrathekal appliziertem Indium 111 ist zur Lokalisationsdiagnostik des Liquorlecks geeignet (B).
Eine sehr zuverlässige Methode zum Nachweis spinaler Liquorlecks ist die CT-Myelographie (B).
Eine diffuse pachymeningeale Anreicherung von Gadolinium in der Kernspintomographie ist für ein Liquorunterdruck-Syndrom nahezu beweisend (A).
Die intravenöse oder orale Gabe von Koffein ist wirksam (A).
Therapie der Wahl nach Versagen konservativer Maßnahmen ist ein epiduraler Blutpatch (A) (  ).

Definition des Gesundheitsproblems

Bei den Liquorunterdruck-Syndromen muss zwischen liquorunterdruckassoziierten Kopfschmerzen nach diagnostischer Liquorpunktion und spontanen Liquorlecks differenziert werden. Die häufigste Ursache eines Liquorunterdruck-Syndroms ist ein Liquorleck nach diagnostischer Liquorpunktion, das sich bei 65% der Patienten innerhalb von 24 Stunden und in ca. 90% der Fälle in 48 Stunden entwickelt (Lybecker et al. 1995, Vilming u. Kloster 1997). Bei diesen Patienten treten die typischen Symptome eines orthostatischen Kopfschmerzes zum Teil mit Hirnnervenausfällen auf, wobei diese nach Aufrichten und längerem Stehen an Intensität zunehmen. Die Kopfschmerzen bessern sich im Liegen. Die okzipital und frontal betonten Kopfschmerzen sind immer bilateral und meist von pochendem Charakter. Die Rate der Spontanremission liegt bei 80% (Lybecker et al. 1995). Bei Persistenz über einen längeren Zeitraum kann sich der Charakter der Kopfschmerzen ändern. Ein initial lageabhängiger Kopfschmerz kann in einen dumpf-drückenden Dauerkopfschmerz mit geringer Modulation durch die Körperposition übergehen (Mokri 2003). Die Menge des entnommenen Liquors spielt für die Entwicklung postpunktioneller Kopfschmerzen keine Rolle (Kuntz et al. 1992).

Wesentlich variabler ist das klinische Erscheinungsbild hinsichtlich der Phänomenologie der Kopfschmerzen und der Begleitsymptome bei spontanen Liquorlecks, die sich vor allem in der thorakalen Wirbelsäule finden (Mokri et al. 1997). Meistens besteht ebenfalls ein orthostatischer Kopfschmerz (Marcelis u. Silberstein 1990). Gelegentlich gehen Schmerzen zwischen den Schulterblättern und zervikal dem eigentlichen Kopfschmerz um Tage bis Wochen voraus. Manche Patienten haben nur einen chronischen dumpf-drückenden Kopfschmerz und andere Kopfschmerzen, die bei körperlicher Belastung zunehmen, aber ansonsten nicht lageabhängig sind. In anderen Fällen besteht Beschwerdefreiheit in der ersten Tageshälfte und Zunahme der Kopfschmerzen am Nachmittag und Abend und in sehr seltenen Fällen paradoxe orthostatische Kopfschmerzen, die im Liegen vorhanden sind und sich beim Stehen und Gehen bessern. In den meisten Fällen kann die Ätiologie eines spontanen Liquorlecks nicht geklärt werden (Mokri et al. 1997). Bei einem intermittierenden Liquorleck fluktuiert häufig die Symptomatik. Teilweise liegt eine anlagebedingte Strukturschwäche des Durasacks vor, wie z. B. im Rahmen des Marfan-Syndroms (Davenport et al. 1995). Manchmal sind triviale Traumen unter Ausübung des Valsalva-Manövers wie Husten, Heben schwerer Gegenstände oder Sport zu erfragen (Mokri 2003). Früher geäußerte pathophysiologische Vorstellungen, dass ein Liquorunterdruck-Syndrom auch durch verminderte Liquorproduktion oder vermehrte Liquorabsorption verursacht werden kann, konnten nicht belegt werden (Fishman 1992).

Eine Vielzahl von Begleitsymptomen kann sowohl beim postpunktionellen Kopfschmerz als auch beim spontanen Liquorleck auftreten. Die häufigsten sind Übelkeit, Erbrechen, Schwindel, Doppelbilder (durch Augenmuskelparesen), verschwommene Sicht, Tinnitus und Hörstörungen (Mokri 2003).

Diagnostik

Die Diagnose stützt sich auf die typische Anamnese und einen meist normalen neurologischen Untersuchungsbefund (zum Teil Hirnnervenausfälle des VI. und VIII. Hirnnervs).
Eventuell sind bildgebende Verfahren wie die Kernspintomographie mit Gadolinium (A) sowie zur Lokalisationsdiagnostik CT-Myelographie (A) und Radioisotopenzysternographie mit intrathekal appliziertem Indium 111 (B) oder eine Messung des Liquoröffnungsdrucks (B) indiziert.

Epidemiologie

Das Liquorunterdruck-Syndrom ist altersabhängig und tritt bei jungen Menschen häufiger auf als bei alten und bei Kindern sowie Frauen häufiger als bei Männern (Kuntz et al. 1992, Raskin 1990, Vilming u. Kloster 1997). Weiterhin ist ein niedriger BMI ein Prädiktor für die Entwicklung postpunktioneller Kopfschmerzen (Kuntz et al. 1992, Vilming et al. 2001). Diese sind auch bei Patienten mit primären Kopfschmerzsyndromen wie Migräne oder chronischem Spannungskopfschmerz häufiger.

Ziele und Anwendungsbereich

Definition der Ziele der Leitlinie

Ziel dieser evidenzbasierten Leitlinie ist eine Optimierung der Prävention und Therapie des Liquorunterdruck-Syndroms.

Definition des Anwendungsbereichs

Diese Leitlinie wendet sich überwiegend an Ärzte.

Therapie

Wirksam sind der epidurale Blutpatch (  ), die epidurale Injektion von Fibrinkleber ( ), der chirurgische Verschluss bei Nachweis der Lokalisation der Fistel ( ) und die Gabe von Koffein ( ).
Von zweifelhaftem Wert sind Infusionen und die Gabe von Theophyllin ().
Unwirksam sind Bettruhe und die Gabe von Kortikosteroiden ().

Vorgehensweisen und Evidenzen

Diagnostik

Bei dem Großteil der Patienten ist der Liquoröffnungsdruck – zum Teil nicht messbar – erniedrigt. Bei manchen Patienten mit spontanen Liquorlecks ist der Liquoröffnungsdruck normal (Atkinson et al. 1998), so dass in diesen Fällen von einer Liquorhypovolämie auszugehen ist. Die Zellzahl ist in der Regel normal oder leicht erhöht. Normwertig sind die Liquorzytologie und die Liquorglukose (Mokri 2004), jedoch konnten signifikante Erhöhungen des Liquoreiweißes bis zu 1000 mg/dl beobachtet werden (Mokri et al. 1997).

Ein Schädel-CT trägt wenig zur diagnostischen Abklärung bei, außer zum Ausschluss subduraler Hämatome, die sich als chronische dumpf-drückende Kopfschmerzen unabhängig von der Lage präsentieren (Sipe et al. 1981).

Bei spontanen Liquorlecks gelingt es mit der Radioisotopenzysternographie in bis zu 50% der Fälle, den Liquoraustritt zu dokumentieren (Chung et al. 2000). Dazu wird Indium 111 intrathekal appliziert und szintigraphisch in Intervallen von 24–48 Stunden nach Instillation nachgewiesen. Physiologischerweise lässt sich eine Anreicherung des Radioisotops nach 24 Stunden über der gesamten zerebralen Konvexität nachweisen. Beim Liquorunterdruck-Syndrom findet sich eine Anreicherung von Indium 111 normalerweise ausschließlich im Spinalkanal. Frühe Radioaktivität im Bereich von Nieren und Blase (innerhalb von 4 Stunden) spricht ebenfalls für ein Liquorleck (Bai et al. 2002, Molins et al. 1990).

Fast beweisend für ein Liquorunterdruck-Syndrom ist eine diffuse pachymeningeale Anreicherung von Gadolinium in der Kernspintomographie (ANAES 2003, Mokri 2004, Mokri et al. 1997). Weitere MR-Kriterien für ein Liquorunterdruck-Syndrom sind ein Absinken der Kleinhirntonsillen ähnlich einer Chiari-Malformation (Atkinson et al. 1998), eine Vergrößerung der Hypophyse (Mokri u. Atkinson 2000), subdurale Flüssigkeitsansammlungen, kleine Ventrikel und eine Zunahme des Durchmessers des Hirnstamms. Die spinale Bildgebung zeigt gelegentlich extradurale oder -arachnoidale Flüssigkeitsansammlungen sowie meningeale Divertikel, die mit Liquor gefüllt sind (Mokri 2003). In manchen Fällen können auch erweiterte epidurale spinale Venenplexus nachgewiesen werden (Moayeri et al. 1998).

Die zuverlässigste Methode zum direkten Nachweis spinaler Liquorlecks ist die CT-Myelographie (bzw. konventionelle Myelographie). Jedoch ist zu berücksichtigen, dass bis zur Hälfte der spontanen Liquorlecks ventral besteht und der Austritt des Kontrastmittels schnell oder mit großer zeitlicher Verzögerung erfolgen kann. In diesem Fall sind zeitverzögerte Aufnahmen notwendig (Mokri 2001, 2003). Erprobt wird im Moment die intrathekale Gabe von MR-Kontrastmittel mit anschließender Dünnschicht-MR.

Therapie

Medikamentös

Die intravenöse oder orale Gabe von Koffein (3 x 200 mg bis 4 x 300 mg/d) ist wirksam, aber teilweise von kurzer Dauer (Camann et al. 1990, De Lingieres et al. 1986). Die Erfolgsquote beträgt 90% nach 4 Stunden und 70% nach 72 Stunden. Die Einnahme von Theophyllin p.o. führte ebenfalls zu einer Linderung des Kopfschmerzes (Feuerstein u. Zeides 1986). Die Wirkung von Methylxanthinen wurde jedoch bisher nur an kleinen Kollektiven untersucht.

Weniger wirksam bis unwirksam sind intravenöse Flüssigkeitszufuhr (Dieterich u. Brandt 1988) sowie Kortikosteroide (Mokri 2002).

Nichtmedikamentös

In vielen Fällen kommt es zu einer Spontanremission. Beim postpunktionellen Kopfschmerz ist die am besten wissenschaftlich belegte Therapie der epidurale Blutpatch. Eigenblut wird unter sterilen Bedingungen an der ursprünglichen Punktionsstelle injiziert. Dies führt zu einer mechanischen Kompression des Durasacks und zu einer Versiegelung des Liquorlecks. Bei über 85% der Patienten mit postpunktionellen Kopfschmerzen ist der erste epidurale Blutpatch wirksam (Taivainen et al. 1993), bei einer kleinen Zahl von Patienten sind wiederholte Applikationen notwendig (Berroir et al. 2004, Duffy u. Crosby 1999, Sencakova et al. 2001).

Sehr viel schwieriger ist die Behandlung spontaner Liquorlecks. Wenn die Höhe des Lecks identifiziert ist, können epidurale Blutpatches versucht werden, die allerdings bis zu sechsmal angewandt werden müssen. In diesen Fällen ist anzunehmen, dass der Blutpatch das Liquorleck nicht erreichen kann (Mokri 2001).

Alternativ können bei Patienten, die nicht für einen Blutpatch, z. B. aufgrund einer Sepsis oder HIV-Infektion, in Frage kommen, epidural Boli von 0,9% NaCl oder Dextran appliziert werden (Barrios-Alarcon et al. 1989).

Eine chirurgische Sanierung des Liquorlecks kommt nur nach Ausschöpfen aller konservativen Maßnahmen in Betracht (Schievink et al. 1998). Falls das Liquorleck ventral lokalisiert ist, muss der Verschluss chirurgisch erfolgen. Darüber hinaus werden gute Erfolge nach Applikation von Fibrin-Klebern berichtet (Crul et al. 1999, Gerritse et al. 1997).

Bei Patienten mit lang anhaltenden Liquorunterdruck-Syndromen kann es nach Verschluss des Liquorlecks vorübergehend zu einem Liquorüberdruck-Syndrom mit Kopfschmerzen, Übelkeit, Erbrechen, Stauungspapillen und Sehstörungen kommen. Dieses Krankheitsbild ist in der Regel selbst limitierend und wird bei ausgeprägten Symptomen vorübergehend mit Acetazolamid behandelt (Mokri 2002).

Alternative Therapien

Keine bekannt.

Unwirksame Therapien

Bettruhe verhindert das Auftreten postpunktioneller Kopfschmerzen nicht (Dieterich u. Brandt 1985, Mokri 2003).

Prophylaxe

Der wesentlichste Prädiktor für die Entwicklung postpunktioneller Kopfschmerzen ist die Größe der Punktionsnadel. Erwartungsgemäß führen Nadeln geringeren Durchmessers seltener zu postpunktionellen Kopfschmerzen als Nadeln größeren Durchmessers (Diener et al. 1985, Lynch et al. 1991, Raskin 1990). Eine Metaanalyse (Halpern u. Preston 1994) und eine prospektive, randomisierte doppel-blinde Studie (Strupp et al. 2001) zeigten, dass die Verwendung atraumatischer Nadeln („Sprotte-Nadel“) die Wahrscheinlichkeit des Auftretens postpunktioneller Kopfschmerzen signifikant reduziert. Empfehlenswert ist darüber hinaus, den Schliff der Nadel um 90° zu drehen, um die vertikal verlaufenden Durafasern nicht zu durchtrennen, sondern auseinander zu drängen (Evans et al. 2000) und den Mandrin vor Entfernen der Nadel wiedereinzuführen (Strupp et al. 1998).

Verfahren zur Konsensbildung

Entwickelt im Delphi Verfahren. Erstellt im Januar 2005.

Expertengruppe

T. Brandt, Universitätsklinik für Neurologie, LMU München

H. C. Diener, Universitätsklinik für Neurologie Essen

M. Dieterich, Universitätsklinik für Neurologie Mainz

C. F. Schorn, Universitätsklinik für Neurologie Essen

D. Stolke, Universitätsklinik für Neurochirurgie Essen (für die DGNC)

M. Strupp, Universitätsklinik für Neurologie, LMU München

Federführend: H. C. Diener, Essen

e-mail: h.diener@uni-essen.de

Literatur

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2. Atkinson, J. L., B. G. Weinshenker, G. M. Miller et al. (1998): Acquired Chiari I malformation secondary to spontaneous spinal cerebrospinal fluid leakage and chronic intracranial hypotension syndrome in seven cases. J. Neurosurg. 88 (2), 237–242.

3. Bai, J., K. Yokoyama, S. Kinuya et al. (2002): Radionuclide cisternography in intracranial hypotension syndrome. Ann. Nucl. Med. 16 (1), 75–78.

4. Barrios-Alarcon, J., J. A. Aldrete, D. Paragas-Tapia (1989): Relief of post-lumbar puncture headache with epidural dextran 40: a preliminary report. Reg. Anesth. 14 (2), 78–80.

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Die in den Leitlinien verwendeten Symbole haben folgende Bedeutung:

 

Aussage zur Wirksamkeit wird gestützt durch mehrere adäquate, valide klinische Studien (z.B. randomisierte klinische Studien) bzw. durch eine oder mehrere valide Metaanalysen oder systematische Reviews. Positive Aussage gut belegt.

 

Aussage zur Wirksamkeit wird gestützt durch zumindest eine adäquate, valide klinische Studie (z.B. randomisierte klinische Studie). Positive Aussage belegt.

 

Negative Aussage zur Wirksamkeit wird gestützt durch eine oder mehrere adäquate, valide klinische Studien (z. B. randomisierte klinische Studie), durch eine oder mehrere Metaanalysen bzw. systematische Reviews. Negative Aussage gut belegt.

 

Es liegen keine sicheren Studienergebnisse vor, die eine günstige oder ungünstige Wirkung belegen. Dies kann bedingt sein durch das Fehlen adäquater Studien, aber auch durch das Vorliegen mehrerer, aber widersprüchlicher Studienergebnisse.



Empfehlungsstärken
A Hohe Empfehlungsstärke aufgrund starker Evidenz oder bei schwächerer Evidenz aufgrund besonders hoher Versorgungsrelevanz
B Mittlere Empfehlungsstärke aufgrund mittlerer Evidenz oder bei schwacher Evidenz mit hoher Versorgungsrelevanz oder bei starker Evidenz und Einschränkungen der Versorgungsrelevanz
C Niedrige Empfehlungsstärke aufgrund schwächerer Evidenz oder bei höherer Evidenz mit Einschränkungen der Versorgungsrelevanz

 

Die Einstufung der Empfehlungsstärke kann neben der Evidenzstärke die Größe des Effekts, die Abwägung von bekannten und möglichen Risiken, Aufwand, Verhältnismäßigkeit, Wirtschaftlichkeit oder ethische Gesichtspunkte berücksichtigen.

 

 

Die "Leitlinien" der Deutschen Gesellschaft für Neurologie sind systematisch entwickelte Hilfen für Ärzte zur Entscheidungsfindung in spezifischen Situationen. Sie beruhen auf aktuellen wissenschaftlichen Erkenntnissen und in der Praxis bewährten Verfahren und sorgen für mehr Sicherheit in der Medizin, sollen aber auch ökonomische Aspekte berücksichtigen. Die "Leitlinien" sind für Ärzte rechtlich nicht bindend und haben daher weder haftungsbegründende noch haftungsbefreiende Wirkung.

Wie jede Wissenschaft ist die Medizin ständigen Entwicklungen unterworfen. Soweit in diesem Werk eine Dosierung oder eine Applikation erwähnt wird, darf der Leser zwar darauf vertrauen, dass die Autoren große Sorgfalt darauf verwandt haben, dass diese Angabe dem Wissensstand bei Fertigstellung des Werkes entspricht.
Für Angaben über Dosierungsanweisungen und Applikationsformen kann von der DGN jedoch keine Gewähr übernommen werden. Jeder Benutzer ist angehalten, durch sorgfältige Prüfung der Beipackzettel der verwendeten Präparate und gegebenenfalls nach Konsultation eines Spezialisten festzustellen, ob die dort gegebene Empfehlung für Dosierungen oder die Beachtung von Kontraindikationen gegenüber der Angabe in diesem Buch abweicht. Eine solche Prüfung ist besonders wichtig bei selten verwendeten Präparaten oder solchen, die neu auf den Markt gebracht worden sind. Jede Dosierung oder Applikation erfolgt auf eigene Gefahr des Benutzers. Die Autoren und die DGN appellieren an jeden Benutzer, ihm etwa auffallende Ungenauigkeiten der DGN mitzuteilen.

Geschützte Warennamen und Warenzeichen werden nicht besonders kenntlich gemacht. Aus dem Fehlen eines solchen Hinweises kann also nicht geschlossen werden, dass es sich um einen freien Warennamen handelt.


 

 

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