Was gibt es Neues?

Die Therapie neurogener Sprech- und Stimmstörungen (Dysarthrie/Dysarthrophonie) wird erstmals in dieser Auflage der Leitlinien berücksichtigt.

Die wichtigsten Empfehlungen auf einen Blick

	Durch intensive logopädische Übungsbehandlungen lässt sich eine signifikante Verbesserung insbesondere der respiratorisch-phonatorischen Defizite des idiopathischen Parkinson-Syndroms erzielen (A). Die umfangreichste Datenbasis liegt bislang für das „Lee Silverman Voice Treatment“ (LSVT) vor.
	Bei spasmodischer Dysphonie, einer fokalen Dystonie der Kehlkopfmuskulatur, ist insbesondere bei Vorliegen einer Hyperadduktion der Stimmlippen die laryngeale Applikation von Botulinumoxin zu empfehlen (A).
	Bei Einschränkung der Verständlichkeit im Gefolge einer Veluminsuffizienz nach erworbener Hirnschädigung ist unter definierten Bedingungen die Anpassung einer Gaumensegelprothese sinnvoll (B).

Definition der Gesundheitsstörung Dysarthrie bzw. Dysarthrophonie

Die Schallereignisse lautsprachlicher Äußerungen gehen aus einem abgestimmten Zusammenspiel von Atmung (Respiration), Stimmgebung (Phonation) und Lautbildung (Artikulation) hervor (Ziegler et al. 1998). Eine Beeinträchtigung der Sprechmotorik im Gefolge von Läsionen bzw. Erkrankungen des zentralen oder peripheren Nervensystems, aber auch der Vokaltraktmuskulatur (Myasthenia gravis, Muskeldystrophie etc.), wird als Dysarthrie oder Dysarthrophonie bezeichnet. Meist kompromittieren die entsprechenden Funktionsstörungen alle drei genannten Komponenten des Sprechens. Neben der Bildung von Sprachlauten (Konsonanten, Vokale: segmentale Ebene) sind in der Regel auch die sog. suprasegmentalen Merkmale verbaler Äußerungen wie Sprachmelodie und -rhythmus (Prosodie) alteriert. Allerdings können zentralnervöse Erkrankungen ausschließlich die Stimmgebung betreffen (neurogene Dysphonie), z. B. die spasmodische Dysphonie oder der essentielle Stimmtremor. Die spasmodische Dysphonie, eine fokale Dystonie der Kehlkopfmuskulatur, ist unter anderem durch eine raue/gepresste Stimmqualität, Stimmtremor und irregulär auftretende Unterbrechungen der Phonation charakterisiert.

Häufigkeit dysarthrischer Störungsbilder

Dysarthrien stellen die häufigsten neurogenen Kommunikationsstörungen dar (Tabelle 1). Gelegentlich treten Sprech- und Stimmstörungen als Initialsymptome einer neurologischen Erkrankung wie der Myasthenia gravis, der amyotrophen Lateralsklerose (ALS) oder des Morbus Parkinson in Erscheinung.

Diagnostik

Als Voraussetzungen therapeutischer Maßnahmen bei Patienten mit Dysarthrie müssen das individuelle Profil und der Schweregrad der Sprech-/Stimmstörungen ermittelt und Behandlungsbedürftigkeit und -fähigkeit festgestellt werden (Ziegler et al. 1998). Neben der Anamnese steht die detaillierte auditive Evaluation lautsprachlicher Äußerungen im Mittelpunkt der sprachtherapeutischen Dysarthriediagnostik, um Art und Ausmaß der Funktionseinschränkungen von Artikulation, Phonation und Respiration zu erfassen. Ergänzende Informationen können aus der Beobachtung, soweit inspektorisch zugänglich, der am Sprechen beteiligten Bewegungsabläufe und der Untersuchung nichtsprachlicher Leistungen der Vokaltraktmuskulatur gewonnen werden. Unter Umständen wird eine phoniatrische Untersuchung erforderlich. Apparative Zusatzuntersuchungen spielen im Rahmen der sprachtherapeutischen Diagnostik noch keine nennenswerte Rolle.

Symptomatologie neurogener Sprech- und Stimmstörungen

Das Klassifikationssystem der Dysarthrien, auf das sich die sprachtherapeutische Diagnostik stützt, orientiert sich an pathophysiologischen Prinzipien (Tabelle 2).

Differenzialdiagnose

Abgegrenzt werden müssen dysarthrische Defizite von der Sprechapraxie, die als eine Beeinträchtigung höherer Komponenten der Sprechmotorikkontrolle („Planung/Programmierung“) eingestuft wird, und von Artikulationsstörungen bei Missbildungen des Mund-Nasen-Rachen-Raumes, wie z. B. Gaumenspalten oder Tumoren (Ackermann 1999).

Die Anarthrie/Aphonie stellt die schwerste Ausprägung der Sprech- und Stimmstörungen bei bilateraler Schädigung des ersten oder zweiten Motoneurons dar (weitgehend vollständige Lähmung der an Artikulation bzw. Phonation beteiligten Muskelgruppen). Davon zu unterscheiden sind die psychogene Aphonie und der akinetische Mutismus, ein Störungsbild, das bei bilateralen mesenzephalen oder frontalen Funktionsstörungen beobachtet werden kann und eine schwere Antriebsstörung widerspiegeln dürfte.

Im Rahmen einer Dysarthrie können auch gelegentlich Sprechunflüssigkeiten auftreten, die vom Entwicklungsstottern abgegrenzt werden müssen. Das erworbene (neurogene) Stottern wurde zum Beispiel bei traumatischen oder ischämischen Hirnläsionen, extrapyramidalen Syndromen und Motoneuronerkrankungen beschrieben.

Neben zerebralen Durchblutungsstörungen ist bei transienten Artikulationsstörungen bzw. Attacken von „speech arrest“ auch an iktale oder postiktale Phänomene zu denken.

Nach rechtshemisphärischen Läsionen wurde immer wieder eine leise und monotone Sprechweise beobachtet, die keine Beeinträchtigung der Innervation der Vokaltraktmuskulatur, sondern stimmlich-emotionaler Verhaltensmuster widerspiegeln dürfte (motorische Aprosodie).

Ziele und Anwendungsbereich

Diese Leitlinie wendet sich vorwiegend an Ärzte im Bereich der Akutneurologie oder der Neurorehabilitation, die mit der Frage nach Indikation, Planung und Einleitung sprachtherapeutischer Maßnahmen konfrontiert werden.

Grundlagen der Empfehlungen: vorliegende Wirksamkeitsstudien

Gruppenstudien zur Wirksamkeit systematischer Übungsbehandlungen bei neurogener Dysarthrie wurden bislang vor allem bei Parkinsonpatienten durchgeführt. Die vorliegenden Cochrane-Reviews konnten drei randomisierte placebokontrollierte Studien und zwei Untersuchungen, die unterschiedliche Therapieverfahren einander gegenüberstellen, ausfindig machen (Deane et al. 2002a und b). Unter diesen Maßnahmen kam es zu einer signifikanten Verbesserung der Lautstärke, der Tonhöhenkontrolle wie auch der globalen Dysarthriemaße. Allerdings scheinen anhaltende Effekte tägliche Einzeltherapie über mehrere Wochen hinweg vorauszusetzen. Das „Lee Silverman Voice Treatment“ (LSVT), ein intensives Behandlungsprogramm (4 Therapiesitzungen pro Woche 4 Wochen lang, zusätzliche Übungen zu Hause) zur Kräftigung der Phonation, hat inzwischen die breiteste Akzeptanz zur Behandlung der Parkinson-Dysarthrie gefunden.

Die Academy of Neurologic Communication Disorders and Sciences hat eine Arbeitsgruppe eingesetzt, um evidenzbasierte Richtlinien der Behandlung von Kommunikationsstörungen bei neurologischen Erkrankungen herauszuarbeiten. In diesem Rahmen wurden bislang drei Bereiche sprachtherapeutischer Intervention bei Dysarthrie evaluiert:

	Behandlung velopharyngealer Dysfunktionen (Beeinträchtigung der Gaumensegelmotilität, Veluminsuffizienz),
	pharmakologische Maßnahmen bei spasmodischer Dysphonie und
	die Übungstherapie bei respiratorisch/phonatorischen Problemen (Frattali et al. 2003; www.ancds.org/practice.html).

Auf dieser Grundlage wurden „flowcharts for guidance in clinical decision-making“ herausgearbeitet (Spencer et al. 2003).

Prinzipien der Therapie neurogener Sprech- und Stimmstörungen

Grundlagen: Die Dysarthrietherapie stützt sich auf vier Säulen: Übungsbehandlung, Anpassung von Kommunikationshilfen, medikamentöse Maßnahmen und chirurgische Eingriffe. Logopädische Maßnahmen als auch der Umgang mit Kommunikationshilfen setzen ein gewisses Maß an kognitiven Fähigkeiten und Kooperationsbereitschaft voraus. Eine verhaltensbasierte Behandlung ist deshalb bei Patienten mit demenzieller Entwicklung in der Regel nicht sinnvoll.

Übungsbehandlung: Im Vordergrund der Therapiemaßnahmen bei Dysarthrien steht die logopädische Übungsbehandlung, ergänzt unter Umständen durch prothetische Maßnahmen oder durch Biofeedback-Techniken. Im Wesentlichen lassen sich drei Zielsetzungen formulieren:

	Unterstützung der Rückbildung von Sprech- und Stimmstörungen bei Erkrankungen/Läsionen, die im Verlauf eine spontane Besserungstendenz aufweisen.
	Vermittlung von Kompensationsstrategien zur Verbesserung der Verständlichkeit oder der Sprechökonomie, wie beispielsweise die Verringerung des Sprechtempos oder die bewusstere Kontrolle der Artikulation bei Patienten mit chronischen oder progredienten Defiziten.
	Verbesserung sprechmotorischer Störungsbilder durch intensives motorisches Üben.

Kommunikationshilfen: Mehrere Kommunikationshilfen wurden bislang bei neurogenen Sprech- und Stimmstörungen eingesetzt:

	Tastbrett („pacing board“) oder Sprachverzögerer („delayed auditory feedback“) zur Verlangsamung des Sprechtempos,
	Applikation von „weißem Rauschen“ über Kopfhörer (Lombard-Effekt) oder Einsatz elektronischer Verstärker mit dem Ziel einer Erhöhung der Sprechlautstärke,
	Gaumensegelprothesen („palatal lift“) bei Einschränkung der Gaumensegelmotilität (Veluminsuffizienz),
	alternative Kommunikationssysteme wie beispielsweise portable elektronische Schreibmaschinen in Fällen aufgehobener Artikulationsfähigkeit oder unzureichender Verständlichkeit verbaler Äußerungen, zum Beispiel im Spätstadium einer amyotrophen Lateralsklerose.

Medikamentöse und chirurgische Maßnahmen: Bei einigen Erkrankungen, die mit einer Dysarthrie einhergehen können, z. B. die Myasthenia gravis oder der Morbus Parkinson, steht eine wirksame pharmakologische Behandlung der Grundkrankheit zur Verfügung. Allerdings liegen diskrepante Daten zum Einfluss dopaminerger Medikamente auf die Sprech- und Stimmstörungen bei der Parkinson-Erkrankung vor. Eine Reihe tierexperimenteller Befunde deutet darauf hin, dass sich die Effekte von Übungsbehandlungen unter Umständen durch begleitende pharmakologische Maßnahmen unterstützen und verstärken lassen. Dieses Therapieprinzip, z. B. der Einsatz von Amphetaminen, wurde vereinzelt auch bei Patienten mit posttraumatischen Artikulationsstörungen angewendet.

Unter der Annahme, dass es sich um eine fokale Dystonie handelt, wird bei der spastischen Dysphonie Botulinumtoxin eingesetzt (Injektion in den M. thyroarytaenoideus). Ein alternatives Behandlungskonzept stellt die unilaterale Resektion des N. laryngeus recurrens dar. Bei Patienten mit Veluminsuffizienz wurden sporadisch rekonstruktive Eingriffe oder andere invasive Maßnahmen, z. B. Injektion von Teflon im Bereich der Rachenhinterwand, durchgeführt, um den Abschluss der Mundhöhle bei Gaumensegelhebung zu verbessern.

Therapieempfehlungen

Schädel-Hirn-Trauma

Der Schweregrad dysarthrischer Störungen nach Schädel-Hirn-Trauma kann bis hin zur Anarthrie/Aphonie reichen. Im Rahmen der logopädischen Übungsbehandlung wird versucht, ausgehend von noch vorhandenen Leistungen systematisch wieder komplexere Fähigkeiten zu „erarbeiten“. Kontrollierte Studien zur Wirksamkeit logopädischer Übungsbehandlung bei posttraumatischer Dysarthrie liegen bislang nicht vor (). Im Falle respiratorisch-phonatorischer Probleme ist der Einsatz von Biofeedback-Verfahren (Kriterien in Yorkston et al. 2003) und bei Veluminsuffizienz mit konsekutiver Einschränkung der Verständlichkeit die Anpassung einer Gaumensegelprothese ( ) zu empfehlen (Kriterien in Technical Report 1, Academy of Neurologic Communication Disorders and Sciences, 09/20/02, www.ancds.org/practice.html). Da ein ausreichender velopharyngealer Abschluss eine wesentliche Voraussetzung der Restitution sprechmotorischer Fähigkeiten darstellt, ist die Anpassung einer Gaumensegelprothese so früh wie möglich in Erwägung zu ziehen. Die vorliegenden Untersuchungen zum Einsatz von Amphetamin bei Patienten mit posttraumatischer Dysarthrie führten zu uneinheitlichen Befunden (Schönle u. Ackermann, Teilprojekt II.2, Verbund „Süd-West“ des BMBF-Förderschwerpunkts „Neurotraumatologie und Neuropsychologische Rehabilitation“, Schlussbericht 1998– 2002) ().

Zerebrovaskuläre Erkrankungen

Unilaterale Durchblutungsstörungen verursachen häufig leichte und vorübergehende Sprech- und Stimmstörungen, da die an der Lautbildung beteiligten Muskelgruppen mit Ausnahme des M. genioglossus und der vom Fazialismundast versorgten Muskulatur eine bilaterale kortikobulbäre Innervation aufweisen. Gelegentlich kann es bei rechtsseitigen Mediainfarkten zu prosodischen Veränderungen kommen mit, unter anderem, erhöhtem Sprechtempo und fehlender Tonhöhenvariabilität (motorische Aprosodie, s.o.). Die selteneren beidseitigen Läsionen des Motorkortex und/oder der entsprechenden efferenten Projektionen zu den Hirnstammkernen rufen eine spastische Dysarthrie hervor, es kommen dann dieselben Therapierichtlinien zur Anwendung wie bei posttraumatischen Dysarthrien vergleichbarer Symptomatik ().

Morbus Parkinson

Im Rahmen eines Parkinsonsyndroms stehen zunächst respiratorisch-phonatorische Defizite (Stimmstörungen und prosodische Auffälligkeiten wie monotone, leise Sprechweise) im Vordergrund, und erst im weiteren Verlauf gesellen sich artikulatorische Leistungseinschränkungen hinzu. Zur Behandlung der Parkinsonstimmstörung stehen inzwischen Behandlungsverfahren wie das LSVT zur Verfügung, deren Wirksamkeit durch kontrollierte Studien belegt wurde (  ). Durch Kommunikationshilfsmittel lassen sich insbesondere eine Verlangsamung des Sprechtempos bei „speech hastening“ und eine Erhöhung der Sprechlautstärke erzielen. Allerdings ist eine Akzeptanz dieser Verfahren im Alltag kaum gegeben ().

Spasmodische Dysphonie

Bei dieser Form einer neurogenen Dysphonie, einer fokalen Dystonie der Kehlkopfmuskulatur, ist insbesondere bei Vorliegen einer Hyperadduktion der Stimmlippen die Injektion von Botulinumtoxin in die Stimmlippen zu empfehlen (  ). Operativen Verfahren kommt keine nennenswerte Bedeutung mehr zu. Eine logopädische Übungsbehandlung wird nicht empfohlen ().

Andere neurologische Erkrankungen

Zur Rehabilitation der Sprech- und Stimmstörungen bei Kleinhirnerkrankungen bzw. Ataxiesyndromen, Morbus Huntington, Multipler Sklerose und anderen neurologischen Erkrankungen lassen sich noch keine evidenzbasierten Therapieempfehlungen formulieren. Der therapeutische Zugang muss sich an den vorhandenen Einzelfallstudien orientieren und an den Prinzipien, die im Zusammenhang mit vom Profil her vergleichbaren Sprech- und Stimmstörungen anderer Ätiologie entwickelt wurden.

Tabellen als PDF

Kooperationspartner und Sponsoren

Diese Leitlinie entstand ohne Einflussnahme oder Unterstützung durch die Industrie, Berufsverbände oder Selbsthilfeorganisationen.

Expertengruppe

W. Ziegler, Entwicklungsgruppe Klinische Neuropsychologie, München

M. Vogel, Städtisches Krankenhaus Bogenhausen, München

H. Penner, Department of Communication Disorders, University of Newcastle upon Tyne, UK

H. Ackermann, Abteilung Allgemeine Neurologie, HIH, Universität Tübingen/Fachkliniken Hohenurach, Bad Urach

Federführend: H. Ackermann, Abteilung Allgemeine Neurologie, HIH, Universität Tübingen/Fachkliniken Hohenurach, Bad Urach, Tel.: 07125/1511161

e-mail: hermann.ackermann@uni-tuebingen.de

Beratung und Selbsthilfegruppen

Unter einer Dysarthrie, die mit eingeschränkter Verständlichkeit sprachlicher Äußerungen einhergeht, leiden auch die Angehörigen. Die Beratung der Familie gehört deshalb zum Rehabilitationskonzept bei neurogenen Sprech- und Stimmstörungen.

Selbsthilfegruppen und -verbände:

Deutsche Parkinson-Vereinigung e.V., info@parkinson-vereinigung.de

Schädel-Hirn-Patienten in Not e.V., schaedel-hirn@t-online.de

Deutsche Heredo-Ataxie-Gesellschaft e.V., dhag@ataxie.de

Literatur

1. Ackermann, H. (1999): Acquired disorders of articulation: Classification and intervention. In: Fabbro, F. (ed.), Concise Encyclopedia of Language Pathology. Elsevier, Amsterdam, 261–268.

2. Deane, K. H. O., R. Whurr, E. D. Playford, Y. Ben-Shlomo, C. E. Clarke (2002a): Speech and language therapy for dysarthria in Parkinson’s disease: a comparison of techniques. The Cochrane Library, Oxford (Update Software).

3. Deane, K. H. O., R. Whurr, E. D. Playford, Y. Ben-Shlomo, C. E. Clarke (2002b): Speech and language therapy versus placebo or no intervention for dysarthria in Parkinson’s disease. The Cochrane Library, Oxford (Update Software).

4. Frattali, C., K. Bayles, P. Beeson, M. R. T. Kennedy, J. Wambaugh, K. M. Yorkston (2003): Development of evidence-based practice guidelines: Committee update. Journal of Medical Speech-Language Pathology 11, ix-xviii.

5. Spencer, K. A., K. M. Yorkston, J. R. Duffy (2003): Behavioral management of respiratory/phonatory dysfunction from dysarthria: A flowchart for guidance in clinical decision-making. Journal of Medical Speech-Language Pathology 11, xxxix-lxi.

6. Yorkston, K. M., K. A. Spencer, J. R. Duffy (2003): Behavioral management of respiratory/phonatory dysfunction from dysarthria: A systematic review of the evidence. Journal of Medical Speech-Language Pathology 11, xiii-xxxviii.

7. Ziegler, W., M. Vogel, B. Gröne, H. Schröter-Morasch (1998): Dysarthrie: Grundlagen, Diagnostik, Therapie. Thieme, Stuttgart.

Die in den Leitlinien verwendeten Symbole haben folgende Bedeutung:

Aussage zur Wirksamkeit wird gestützt durch mehrere adäquate, valide klinische Studien (z.B. randomisierte klinische Studien) bzw. durch eine oder mehrere valide Metaanalysen oder systematische Reviews. Positive Aussage gut belegt.

Aussage zur Wirksamkeit wird gestützt durch zumindest eine adäquate, valide klinische Studie (z.B. randomisierte klinische Studie). Positive Aussage belegt.

Negative Aussage zur Wirksamkeit wird gestützt durch eine oder mehrere adäquate, valide klinische Studien (z. B. randomisierte klinische Studie), durch eine oder mehrere Metaanalysen bzw. systematische Reviews. Negative Aussage gut belegt.

Es liegen keine sicheren Studienergebnisse vor, die eine günstige oder ungünstige Wirkung belegen. Dies kann bedingt sein durch das Fehlen adäquater Studien, aber auch durch das Vorliegen mehrerer, aber widersprüchlicher Studienergebnisse.

Empfehlungsstärken
A Hohe Empfehlungsstärke aufgrund starker Evidenz oder bei schwächerer Evidenz aufgrund besonders hoher Versorgungsrelevanz
B Mittlere Empfehlungsstärke aufgrund mittlerer Evidenz oder bei schwacher Evidenz mit hoher Versorgungsrelevanz oder bei starker Evidenz und Einschränkungen der Versorgungsrelevanz
C Niedrige Empfehlungsstärke aufgrund schwächerer Evidenz oder bei höherer Evidenz mit Einschränkungen der Versorgungsrelevanz

Die Einstufung der Empfehlungsstärke kann neben der Evidenzstärke die Größe des Effekts, die Abwägung von bekannten und möglichen Risiken, Aufwand, Verhältnismäßigkeit, Wirtschaftlichkeit oder ethische Gesichtspunkte berücksichtigen.

Die "Leitlinien" der Deutschen Gesellschaft für Neurologie sind systematisch entwickelte Hilfen für Ärzte zur Entscheidungsfindung in spezifischen Situationen. Sie beruhen auf aktuellen wissenschaftlichen Erkenntnissen und in der Praxis bewährten Verfahren und sorgen für mehr Sicherheit in der Medizin, sollen aber auch ökonomische Aspekte berücksichtigen. Die "Leitlinien" sind für Ärzte rechtlich nicht bindend und haben daher weder haftungsbegründende noch haftungsbefreiende Wirkung.

Wie jede Wissenschaft ist die Medizin ständigen Entwicklungen unterworfen. Soweit in diesem Werk eine Dosierung oder eine Applikation erwähnt wird, darf der Leser zwar darauf vertrauen, dass die Autoren große Sorgfalt darauf verwandt haben, dass diese Angabe dem Wissensstand bei Fertigstellung des Werkes entspricht.
Für Angaben über Dosierungsanweisungen und Applikationsformen kann von der DGN jedoch keine Gewähr übernommen werden. Jeder Benutzer ist angehalten, durch sorgfältige Prüfung der Beipackzettel der verwendeten Präparate und gegebenenfalls nach Konsultation eines Spezialisten festzustellen, ob die dort gegebene Empfehlung für Dosierungen oder die Beachtung von Kontraindikationen gegenüber der Angabe in diesem Buch abweicht. Eine solche Prüfung ist besonders wichtig bei selten verwendeten Präparaten oder solchen, die neu auf den Markt gebracht worden sind. Jede Dosierung oder Applikation erfolgt auf eigene Gefahr des Benutzers. Die Autoren und die DGN appellieren an jeden Benutzer, ihm etwa auffallende Ungenauigkeiten der DGN mitzuteilen.

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