Was gibt es Neues?

Definition

Mit Einführung der neuen IHS-Klassifikation (Headache Classification Committee of the International Headache Society 2004) wurde der Begriff „atypischer Gesichtsschmerz“ verlassen und durch den Begriff „anhaltender idiopathischer Gesichtsschmerz“ ersetzt (IHS 13184).

Pathophysiologie

Eine PET-Studie zeigte eine Vermehrung der Dopamin-D2-Rezeptordichte im linken Putamen und eine Verminderung der D1/D2-Quotienten als Hinweis auf zentrale Veränderungen bei anhaltendem idiopathischen Gesichtsschmerz (Hagelberg et al. 2003).

Therapie

Venlafaxin zeigte gegenüber Placebo eine nur mäßige Wirkung in der Behandlung des anhaltenden idiopathischen Gesichtsschmerzes (Forssell et al. 2004).

Die wichtigsten Empfehlungen auf einen Blick

	Wo immer möglich sollte die zugrunde liegende Ursache behandelt werden (wobei es sich in diesem Fall definitionsgemäß nicht mehr um einen anhaltenden idiopathischen Gesichtsschmerz handelt, aber viele Patienten kommen mit dieser Zuweisungsdiagnose) (A).
	Chirurgische Eingriffe verschlimmern meist das Bild und sind zu vermeiden (B).
	Die Pharmakotherapie basiert auf dem Einsatz von Antidepressiva. Antikonvulsiva können ebenfalls versuchsweise eingesetzt werden (C).
	Patientenaufklärung und verhaltenstherapeutische Maßnahmen werden empfohlen (C).

Definition des Gesundheitsproblems

Anhaltender idiopathischer Gesichtsschmerz ist nach der Neuauflage der IHS-Klassifikation (Headache Classification Committee of the International Headache Society 2004) definiert als Gesichtsschmerz, der nicht die Charakteristika einer Neuralgie besitzt und nicht durch eine andere Erkrankung bedingt ist (siehe Tabelle 1). Der Begriff löst den des „atypischen Gesichtsschmerzes“ der ersten Auflage der Klassifikation ab.

Bei der Diagnosestellung müssen die bekannten primären Gesichtsschmerzsyndrome sowie sekundäre Gesichtsschmerzen aufgrund fassbarer struktureller oder anderer spezifischer Ursachen ausgeschlossen werden. Nach den Diagnosekriterien der IHS (Headache Classification Committee of the International Headache Society 2004) ist der Schmerz täglich vorhanden, überwiegend kontinuierlich, einseitig und schlecht lokalisierbar. Sensibilitätsstörungen oder andere Ausfälle liegen nicht vor. Zusatzuntersuchungen inklusive Röntgendiagnostik von Gesicht und Kiefer müssen unauffällig sein. Eine Verletzung oder Operation von Gesicht, Zähnen und Kiefer kann den Schmerz ausgelöst haben, aktuell darf jedoch kein pathologischer Lokalbefund zu erheben sein.

Diagnostik

Die Diagnose stützt sich auf die Anamnese sowie einen unauffälligen Untersuchungsbefund. Charakteristisch ist ein überwiegend unilateraler Dauerschmerz, der schlecht lokalisierbar ist und typischerweise Auge, Nase, Wange, Schläfe und Kiefer betrifft. Die Oberkieferregion ist bevorzugt, ein Seitenwechsel und ein Auftreten an mehreren Stellen gleichzeitig sind möglich. Der Schmerz unterbricht den Schlaf nur selten und ist tagsüber kontinuierlich mit wechselnder Intensität vorhanden. Der Schmerz wird oft als tief und bohrend beschrieben, dabei können affektiv gefärbte Beschreibungen wie quälend, zermalmend oder wühlend vorkommen. Einschießende Sekundenschmerzen und Triggerzonen wie bei Trigeminusneuralgie sollen nach der IHS-Definition nicht auftreten. Sehr häufig wird jedoch von den Patienten eine Verschlimmerung der Schmerzen durch Kälteeinwirkung beschrieben. Sensible Ausfälle oder andere lokale pathologische Zeichen dürfen nicht vorhanden sein. Andere Untersuchungen fanden jedoch auch attackenartig auftretende Schmerzen, Dysästhesien und oberflächlich empfundene Schmerzen bei Patienten, die im Übrigen die IHS-Kriterien für atypischen Gesichtsschmerz erfüllten (Pfaffenrath et al. 1992).

Elektrophysiologische Untersuchungen (Blinkreflex, Masseterreflex) werden von einigen Autoren empfohlen, um eine eventuelle neurogene Komponente bei einer Subgruppe von Patienten nachzuweisen (Jaaskelainen et al. 1999, Jaaskelainen 2004). Die klinische Bedeutung dieser Untersuchungen ist jedoch noch nicht gesichert.

Zum Ausschluss von behandelbaren Ursachen für Gesichtsschmerzen sind je nach Lokalisation augenärztliche, Hals-Nasen-Ohren-ärztliche oder zahnärztliche Untersuchungen mit entsprechender bildgebender Diagnostik erforderlich (siehe Tabelle 2).

Epidemiologie

Es gibt keine verlässlichen Daten zu Inzidenz, Prävalenz und Spontanverlauf des anhaltenden idiopathischen Gesichtsschmerzes. In 90% der Fälle sind Frauen im Alter von 30–60 Jahren betroffen. Symptomfreie Phasen treten in 50% der Fälle entweder spontan oder unter Behandlung auf und halten Wochen bis Monate an (Feinmann 1993, Harness et al. 1990). Die meisten Patienten werden von Zahnärzten behandelt. Der Neurologe sieht sie meist nach umfassender Diagnostik und verschiedenen Eingriffen wie Zahnextraktionen, Wurzelkanalbehandlungen, Versorgung mit Okklusionsschienen und Zahnprothesen, Thermokoagulation des N. trigeminus oder wiederholten Kieferhöhlenoperationen (Pfaffenrath et al. 1993). Bei einem gewissen Anteil der Patienten liegen zusätzliche Schmerzsymptome vor, wie chronischer Rücken- oder Nackenschmerz, eine schmerzhafte Myoarthropathie des Kausystems, Migräne, Colon irritabile oder Dysmenorrhoe (Feinmann 1993). Es ist daher wichtig, im Anamnesegespräch nach entsprechenden Symptomen zu fragen. Psychische Erkrankungen sollen bei Patienten mit atypischem Gesichtsschmerz gehäuft vorkommen; 16% der Patienten leiden auch unter affektiven Störungen, 15% unter somatoformen Störungen, 6% erleiden eine Psychose sowie weitere 16% andere psychische Störungen (Remick u. Blasberg 1985). Ähnliche Zahlen gibt es jedoch für viele chronische Schmerzsyndrome. Eine kausale Beziehung zwischen der psychischen Erkrankung und dem Gesichtsschmerz kann hierdurch nicht bewiesen werden.

Pathogenese

Die Pathogenese der anhaltenden idiopathischen Gesichtsschmerzen ist unbekannt, zumal sich hinter dieser Diagnose verschiedene Schmerzsyndrome verbergen, denen wahrscheinlich unterschiedliche Pathomechanismen zugrunde liegen. Manche Autoren nehmen eine psychogene Ursache an (Feinmann et al. 1984, Lascelles 1966). Viele der Patienten haben multiple Operationen im HNO- oder ZMK-Bereich hinter sich. Bei solchen persistierenden postoperativen Schmerzen werden Verletzungen terminaler Nerven als Ursache diskutiert. Allerdings war häufig ein Schmerz der Auslöser für die erste Operation, dessen ursprüngliche Ursache wiederum unklar ist. Der Gesichtsschmerz kann auch Teil eines generalisierten Schmerzsyndroms sein. Nach invasiven Eingriffen an Zähnen (z. B. Extraktion, Wurzelspitzenresektion, Wurzelkanalbehandlung) kann sich eine lokalisierte Form des Gesichtsschmerzes entwickeln, die atypische Odontalgie, bei welcher ein dem Phantomschmerz vergleichbarer Pathomechanismus angenommen wird (Türp 2001).

In einer PET-Untersuchung konnte ein erhöhter Blutfluss im anterioren Cingulum und reduzierter Blutfluss im präfrontalen Kortex nachgewiesen werden, wobei unklar ist, ob dies Ursache oder Folge der chronischen Gesichtsschmerzen ist (Derbyshire et al. 1994). Eine neuere PET-Studie zeigte eine Vermehrung der Dopamin-D2-Rezeptordichte im linken Putamen und eine Verminderung des D1/D2-Quotienten als Hinweis auf zentrale Veränderungen bei anhaltendem idiopathischen Gesichtsschmerz (Hagelberg et al. 2003).

Differenzialdiagnose

Zur Differenzialdiagnose gehören alle primären Gesichtsschmerzsyndrome und Gesichtsneuralgien sowie alle symptomatischen Ursachen für Gesichtsschmerz (Tabelle 2). Häufig als anhaltender idiopathischer Gesichtsschmerz fehldiagnostiziert werden die chronisch-paroxysmale Hemikranie (CPH, Therapieoption Indometacin!), Mikroläsionen im Bereich der Mundschleimhaut oder schmerzhafte Myoarthropathien des Kausystems (Türp et al. 2000; Tabelle 2).

Ziele und Anwendungsbereich

Definition der Ziele der Leitlinie

Ziel dieser Leitlinie ist eine Darstellung der Diagnosekriterien und der Behandlung des anhaltenden idiopathischen Gesichtsschmerzes. Die Leitlinie ist evidenzbasiert und eine Fortentwicklung der Leitlinie der DGN 2003 (Diener und die Kommission Leitlinien der Deutschen Gesellschaft für Neurologie 2003) zum atypischen Gesichtsschmerz.

Definition des Anwendungsbereiches (Zielgruppe)

Diese Leitlinie wendet sich an Ärzte und Psychologen, die im ambulanten oder Klinikbereich Patienten mit Gesichtsschmerzen betreuen.

Therapie

Wo immer möglich, sollte die zugrunde liegende Ursache behandelt werden (wobei es sich in diesem Fall definitionsgemäß nicht mehr um einen idiopathischen Gesichtsschmerz handelt, aber Patienten kommen häufig mit dieser Zuweisungsdiagnose) (A). Chirurgische Eingriffe verschlimmern meist das Bild und sind zu vermeiden (B). Für die pharmakologische Behandlung kann keine auf hoher Evidenz basierende Empfehlung gegeben werden (Tabelle 3). Ein Therapieversuch mit einem trizyklischen Antidepressivum sollte analog zum Kopfschmerz vom Spannungstyp gemacht werden, wo auch die Kombination eines Antidepressivums mit Stressbewältigungstraining einen günstigen Effekt zeigt (siehe entsprechende Leitlinie) (C). Venlafaxin zeigte in einer kleinen kontrollierten Studie eine nur mäßige Wirkung in der Behandlung des anhaltenden idiopathischen Gesichtsschmerzes (Forssell et al. 2004). Antikonvulsiva wie Carbamazepin, Oxcarbazepin und Gabapentin können ebenfalls versuchsweise eingesetzt werden, ggf. auch in Kombination mit einem Antidepressivum (Tabelle 4) (C). Ein positiver Effekt von lokal aufgetragener Capsaicin-Salbe oder Clonidin-Creme ist lediglich in offenen Studien beschrieben (Sommer 2002). Verhaltenstherapeutische Maßnahmen werden empfohlen, um Ängste abzubauen und den Patienten zu einer realistischeren Schmerzeinschätzung und zur Schmerzbewältigung zu verhelfen (Paulus et al. 2002).

Tabellen als PDF

Verfahren zur Konsensbildung

Es wurde ein modifiziertes Delphi-Verfahren angewendet. Korrigiert durch die Kommission Leitlinien der DGN.

Kooperationspartner und Sponsoren

Diese Leitlinie entstand ohne Einflussnahme oder Unterstützung durch die Industrie.

Mögliche Interessenkonflikte: A. May erhielt in den letzten beiden Jahren Unterstützung für klinische Studien und persönliche Honorare für Vorträge von GSK (Glaxo), BayerVital, Astra-Zeneca, MSD, Berlin Chemie, Pfizer, Almirall, Bristol-Meyers-Squibb.

V. Pfaffenrath ist an Projekten (Studien, Beratungen, Vorträge) folgender Firmen beteiligt: Janssen, Berlin Chemie, MSD, Glaxo Wellcome, Astra Zeneca, Vernalis Pfizer.

C. Sommer hat von den folgenden Firmen in den letzten zwei Jahren Honorare für Vorträge erhalten: MSD, Pfizer.

J. C. Türp hat im vorigen Jahr abteilungsassoziierte Drittmittel von der Firma Aventis erhalten.

Expertengruppe

Für die DGN:

V. Pfaffenrath, Neurologe, München

C. Sommer, Neurologische Klinik der Universität Würzburg

Für die DMKG:

A. May, Neurologische Universitätsklinik Hamburg

Für die DGSS:

J. C. Türp, Zentrum für Zahnmedizin, Universität Basel

Federführend: Prof. Dr. C. Sommer, Neurologische Klinik der Universität Würzburg, Josef-Schneider-Str. 11, 97080 Würzburg

e-mail: sommer@mail.uni-wuerzburg.de

Literatur

1. Derbyshire, S. W., A. K. Jones, P. Devani et al. (1994): Cerebral responses to pain in patients with atypical facial pain measured by positron emission tomography. J. Neurol. Neurosurg. Psychiatry 57, 1166–1172.

2. Diener, H. C., und die Kommission Leitlinien der Deutschen Gesellschaft für Neurologie (2003): Stuttgart, Thieme.

3. Feinmann, C., M. Harris, R. Cawley (1984): Psychogenic facial pain: presentation and treatment. Br. Med. J. (Clin. Res. Ed.) 288, 436–438.

4. Feinmann, C. (1993): The long-term outcome of facial pain treatment. J. Psychosom. Res. 37, 381–387.

5. Forssell, H., T. Tasmuth, O. Tenovuo et al. (2004): Venlafaxine in the treatment of atypical facial pain: a randomized controlled trial. J. Orofac. Pain 18, 131–137.

6. Hagelberg, N., H. Forssell, S. Aalto et al. (2003): Altered dopamine D2 receptor binding in atypical facial pain. Pain 106, 43–48.

7. Harness, D. M., W. C. Donlon, L. R. Eversole (1990): Comparison of clinical characteristics in myogenic, TMJ internal derangement and atypical facial pain patients. Clin. J. Pain 6, 4–17.

8. Headache Classification Committee of the International Headache Society (2004): The International Classification of Headache Disorders, 2nd edition. Cephalalgia 24, Suppl. 1, 1–160.

9. Jaaskelainen, S. K., H. Forssell, O. Tenovuo (1999): Electrophysiological testing of the trigeminofacial system: aid in the diagnosis of atypical facial pain. Pain 80, 191–200.

10. Jaaskelainen, S. K. (2004): Clinical neurophysiology and quantitative sensory testing in the investigation of orofacial pain and sensory function. J. Orofac. Pain 18, 85–107.

11. Lascelles, R. G. (1966): Atypical facial pain and depression. Br. J. Psychiatry 112, 651–659.

12. Paulus, W., S. Evers, A. May et al. (2002): Therapie und Prophylaxe von Gesichtsneuralgien und anderen Formen der Gesichtsschmerzen – Überarbeitete Empfehlungen der Deutschen Migräne- und Kopfschmerzgesellschaft. Nervenheilkunde 21, 255–268.

13. Pfaffenrath, V., M. Rath, W. Keeser et al. (1992): Atypischer Gesichtsschmerz – die Qualität der IHS-Kriterien und psychometrische Daten. Nervenarzt 63, 595–601.

14. Pfaffenrath, V., M. Rath, W. Pollmann et al. (1993): Atypical facial pain – application of the IHS criteria in a clinical sample. Cephalalgia 13 Suppl. 12, 84–88.

15. Remick, R. A., B. Blasberg (1985): Psychiatric aspects of atypical facial pain. J. Can. Dent. Assoc. 51, 913–916.

16. Sommer, C. (2002): Pharmakologische Behandlung orofazialer Schmerzen. Schmerz 16, 381–388.

17. Türp, J. C., M. John, P. Nilges et al. (2000): Schmerzen im Bereich der Kaumuskulatur und Kiefergelenke. Empfehlungen zur standardisierten Diagnostik und Klassifikation von Patienten. Schmerz 14, 416–428.

18. Türp, J. C. (2001): Atypische Odontalgie – ein wenig bekannter Phantomschmerz. Schmerz 15, 59–64.

Die in den Leitlinien verwendeten Symbole haben folgende Bedeutung:

Aussage zur Wirksamkeit wird gestützt durch mehrere adäquate, valide klinische Studien (z.B. randomisierte klinische Studien) bzw. durch eine oder mehrere valide Metaanalysen oder systematische Reviews. Positive Aussage gut belegt.

Aussage zur Wirksamkeit wird gestützt durch zumindest eine adäquate, valide klinische Studie (z.B. randomisierte klinische Studie). Positive Aussage belegt.

Negative Aussage zur Wirksamkeit wird gestützt durch eine oder mehrere adäquate, valide klinische Studien (z. B. randomisierte klinische Studie), durch eine oder mehrere Metaanalysen bzw. systematische Reviews. Negative Aussage gut belegt.

Es liegen keine sicheren Studienergebnisse vor, die eine günstige oder ungünstige Wirkung belegen. Dies kann bedingt sein durch das Fehlen adäquater Studien, aber auch durch das Vorliegen mehrerer, aber widersprüchlicher Studienergebnisse.

Empfehlungsstärken
A Hohe Empfehlungsstärke aufgrund starker Evidenz oder bei schwächerer Evidenz aufgrund besonders hoher Versorgungsrelevanz
B Mittlere Empfehlungsstärke aufgrund mittlerer Evidenz oder bei schwacher Evidenz mit hoher Versorgungsrelevanz oder bei starker Evidenz und Einschränkungen der Versorgungsrelevanz
C Niedrige Empfehlungsstärke aufgrund schwächerer Evidenz oder bei höherer Evidenz mit Einschränkungen der Versorgungsrelevanz

Die Einstufung der Empfehlungsstärke kann neben der Evidenzstärke die Größe des Effekts, die Abwägung von bekannten und möglichen Risiken, Aufwand, Verhältnismäßigkeit, Wirtschaftlichkeit oder ethische Gesichtspunkte berücksichtigen.

Die "Leitlinien" der Deutschen Gesellschaft für Neurologie sind systematisch entwickelte Hilfen für Ärzte zur Entscheidungsfindung in spezifischen Situationen. Sie beruhen auf aktuellen wissenschaftlichen Erkenntnissen und in der Praxis bewährten Verfahren und sorgen für mehr Sicherheit in der Medizin, sollen aber auch ökonomische Aspekte berücksichtigen. Die "Leitlinien" sind für Ärzte rechtlich nicht bindend und haben daher weder haftungsbegründende noch haftungsbefreiende Wirkung.

Wie jede Wissenschaft ist die Medizin ständigen Entwicklungen unterworfen. Soweit in diesem Werk eine Dosierung oder eine Applikation erwähnt wird, darf der Leser zwar darauf vertrauen, dass die Autoren große Sorgfalt darauf verwandt haben, dass diese Angabe dem Wissensstand bei Fertigstellung des Werkes entspricht.
Für Angaben über Dosierungsanweisungen und Applikationsformen kann von der DGN jedoch keine Gewähr übernommen werden. Jeder Benutzer ist angehalten, durch sorgfältige Prüfung der Beipackzettel der verwendeten Präparate und gegebenenfalls nach Konsultation eines Spezialisten festzustellen, ob die dort gegebene Empfehlung für Dosierungen oder die Beachtung von Kontraindikationen gegenüber der Angabe in diesem Buch abweicht. Eine solche Prüfung ist besonders wichtig bei selten verwendeten Präparaten oder solchen, die neu auf den Markt gebracht worden sind. Jede Dosierung oder Applikation erfolgt auf eigene Gefahr des Benutzers. Die Autoren und die DGN appellieren an jeden Benutzer, ihm etwa auffallende Ungenauigkeiten der DGN mitzuteilen.

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