Was gibt es Neues?

Neue Gesichtspunkte zur Therapie zeichnen sich nicht ab.

Die wichtigsten Empfehlungen auf einen Blick

	Bei Doppelbildern im Akutstadium eignet sich Abdecken eines Auges (bei Kindern unter 10 Jahren).
	Bei Doppelbildern in nur eine Blickrichtung kommen Prismenfolien oder -gläser in Betracht.
	Bei stabilem Zustand ist eine Schieloperation zu erwägen.

Definition

Diplopie bei binokularem Sehen ist das klinische Leitsymptom einer Augenmuskelparese. Sie kann mit einer Lähmung der inneren Augenmuskeln und/oder einer Ptose und Exophthalmus einhergehen. Diplopie kommt auch bei zentralen Augenbewegungsstörungen vor (internukleäre Ophthalmoplegie, Skew deviation), die hier nicht berücksichtigt werden. Monokulare Doppelbilder sind selten und haben gewöhnlich andere als muskuläre oder nervale Ursachen (z. B. Astigmatismus, Korneaveränderungen, Katarakt).

Differenzialdiagnostische Grobzuordnung (Klassifikation)

Grundsätzlich ist (anamnestisch) zwischen angeborenen (z. B. Duane-Syndrom, Moebius-Syndrom) und erworbenen Störungen zu unterscheiden.

Der bzw. die betroffene(n) Muskel(n) lassen sich durch Analyse der Doppelbilder in den verschiedenen Blickrichtungen in den meisten Fällen feststellen. Die Zuordnung zu einer Schädigung eines okulomotorischen Nervs gelingt aus dem Muster der betroffenen Muskeln: M. rectus lateralis (N. abducens); M. obliquus superior (N. trochlearis); übrige Augenmuskeln plus M. levator palpebrae mit oder ohne innere Augenmuskeln (N. oculomotorius). Dabei ist zu bedenken, dass Nervenschädigungen inkomplett und einzelne Muskeln verschieden stark betroffen sein können. Einzelmuskelparesen (z. B. Bulbusheber/-senker) kommen vor, auch bei mesenzephalen Läsionen (Ksiazek et al. 1989).

Liegen die nachfolgend genannten Merkmale zusätzlich zur Diplopie vor, so sind zu erwägen

	bei retroorbitalem oder frontalem Schmerz (etwa 50%) und Beteiligung der inneren Augenmuskeln (Mydriasis, rund 85%) ein Aneurysma der A. communicans posterior,
	bei belastungsabhängiger Verstärkung der Diplopie bzw. der Paresen eine Myasthenia gravis (Engel 1994),
	bei Exophthalmus, Lidödem, Ptose, Schmerz bei Augenbewegungen und ziliarer Injektion eine Myositis (Huber u. Kömpf 1998),
	bei Exophthalmus, Lidödem, Befall vornehmlich der Mm. rectus inferior und medius und Lidretraktion eine endokrine Orbitopathie (Kaminski u. Ruff 1994),
	bei pulsierendem Exophthalmus, Schmerz und pulssynchronem Geräusch eine Sinus-cavernosus-Fistel (Keltner et al. 1987),
	bei Exophthalmus, Chemosis, erweiterten konjunktivalen Venen und venösem Stau am Augenhintergrund eine Sinus-cavernosus-Thrombose,
	bei retroorbitalem Schmerz (auch trotz Fehlens anderer neurologischer Symptome) eine Hirnstammischämie (als häufigste Ursache bei Patienten mittleren bis hohen Alters mit isolierter Okulomotorius- oder Abduzensparese) oder Hirnstammblutung (Thömke et al. 2002),
	bei retro- oder periorbitalem Schmerz, sensiblen Störungen im 1. oder 2. Trigeminusast, Pupillenstörungen (rund 20%) und Optikusbeteiligung (rund 20%) ein Prozess an der Orbitaspitze oder ein Tolosa-Hunt-Syndrom (Bruyn u. Hoes 1986)
	bei zerebellären Symptomen und Areflexie ein Miller-Fischer-Syndrom,
	bei diffusem Kopfschmerz und/oder Meningismus eine basale Meningitis, Meningeosis Carcinomatosa oder eine intrakranielle Raumforderung,
	bei lageabhängigem Kopfschmerz in Orthostase ein Liquorunterdruck-Syndrom,
	bei sehr langsamer Progredienz ohne Schmerz und ohne Beteiligung der inneren Augenmuskeln eine Mitrochondriopathie oder okuläre Myopathie (Morgan-Hughes 1994),
	bei Erbrechen, Photophobie, Dysphorie, eventuell pulsierendem hemikranischen Kopfschmerz oder eventuellen kolikartigen Bauchschmerzen eine hemiplegische Migräne.
	Eine angeborene Störung, kombiniert mit einer Fazialisparese, ist charakteristisch für das Moebius-Syndrom, eine eventuell variable Abduktionsparese mit Bulbusretraktion bei horizontalen Blickwendungen für das Duane-Syndrom.
	Als Ursache isolierter Augennervenstörungen (Okulomotorius, Trochlearis, Abduzens) kommen neben rein peripheren Schädigungen auch intrapontine bzw. intramesenzephale faszikuläre und nukleäre Schädigungen in Betracht (Thömke 2001, Thömke et al. 2002).

Diagnostik

Die Untersuchung beginnt mit der Inspektion (Ausmaß der Ptose, Lidschwellung, Chemosis, Injektion der Konjunktiva und Sklera, Prüfung auf Exophthalmus/Enophthalmus, Bulbusstellung, Kopfhaltung). Es folgt die Prüfung der äußeren und inneren Augenmuskelfunktion, einschließlich des Abdecktests zur Bestimmung des betroffenen Augenmuskels oder Augenmuskelnervs. Die Konvergenzfunktion ist ebenso zu prüfen wie die Sakkadenfunktion. Anzuschließen ist eine genaue Funktionsprüfung der anderen Hirnnerven und ein genauer neurologischer Gesamtstatus.

Im Einzelfall kommen weitere Untersuchungen in Betracht. So kann eine ophthalmologische und orthoptistische Untersuchung erforderlich sein mit Doppelbildanalyse, Schielwinkelanalyse, Bielschowsky-Test, Rot-Grün-Brille und Maddox-Test. Die Prüfung der N.-opticus-Funktion erfolgt perimetrisch und mittels VEP. Zur Prüfung der N.-trigeminus-Funktion stehen Blinkreflex und SSEP sowie der Masseterreflex (Prüfung der Nucleus-mesencephalicus-trigemini-Funktion) zur Verfügung. Neuromuskuläre Übertragungsstörungen lassen sich mittels Endplatten-Belastungstest mit Tensilontest, eventuell Einzelfaser-EMG erfassen. Die Pupillenfunktion kann pharmakologisch näher analysiert werden. Das Elektrookulogramm eignet sich zur Prüfung der Hirnstammfunktion. Die wichtigsten Labordaten sind: Entzündungsparameter (BSG, CRP), Immunparameter (ANA, ANCA usw.), Thyreoidea-Funktion (T3, T4, TSH, EPF). Je nach differenzialdiagnostischer Erwägung können eingesetzt werden: CW- und Duplex-Sonographie der Hals- und Gesichtsarterien sowie TCD, Orbita-Sonogramm, Liquoruntersuchung, Röntgen-Nativaufnahmen (Schädel, Schädelbasis, Orbita usw.), spezielle Bildgebung (CCT, MRT mit Kontrastmittelgabe) bis zur zerebralen Angiographie.

Ziele und Anwendungsbereich

Diese Leitlinie hat die Optimierung der Behandlung von Störungen der Augenmuskelfunktion bzw. der diese Augenmuskeln innervierenden Hirnnerven zum Ziel. Sie ist eine Fortentwicklung der Leitlinie der DGN (Diener und die Kommission Leitlinien der Deutschen Gesellschaft für Neurologie 2003).

Diese Leitlinie wendet sich an Ärzte, die ambulante oder stationäre Patienten mit peripheren Augenmuskelstörungen behandeln.

Zusammenfassung der Empfehlungen

Diagnostik: Störungen der Augenmuskeln oder der versorgenden Hirnnerven können sehr vielfältige Ursachen haben. Begleitsymptome, wie sie im Abschnitt „Differenzialdiagnostische Grobzuordnung“ aufgeführt sind, geben in den meisten Fällen den ätiologischen Hinweis. Die kausale Therapie richtet sich nach den Prinzipien, die in den speziellen diagnosebezogenen Leitlinien dargelegt sind. Unabhängig davon kommen die hier aufgezeigten Maßnahmen wegen störender Doppelbilder schon diagnostikbegleitend zur Anwendung.

Therapie: Die Empfehlungen umfassen kurzfristig Maßnahmen, die gegen das Sehen von Doppelbildern gerichtet sind. Es handelt sich im Wesentlichen um die Vermeidung des beidäugigen Sehens (mit Klappen oder Brillenfolien das ganze Gesichtsfeld oder Teile davon betreffend) oder um die Verwendung von Prismengläsern oder -folien. Für die Langzeitperspektive kommen Schieloperationen in Betracht.

Vorgehensweise und Evidenzen

Die empfohlenen Maßnahmen haben sich aus der klinischen Praxis ergeben. Sie sind selbstevident, ihre Wirksamkeit ist unmittelbar vom Patienten zu erfahren. Ansätze für Effektivitätsstudien bieten sich nicht an.

Therapie

Im Vordergrund der Therapie steht, die Doppelbilder im Gebrauchsblickfeld zu beseitigen. Kurzfristig gelingt dies durch Abdecken eines Auges. Mittelfristig kommen Prismenfolien in Betracht, die sich aber für Verrollungsabweichungen nicht eignen. Langfristig steht die Augenmuskeloperation zur Verfügung.

Abdeckung eines Auges mit Pflaster oder Folie auf dem Brillenglas ist vor allem bei Bulbusabweichungen mit stark blickrichtungsabhängigem Schielwinkel sowie bei Verrollung des Bulbus von Vorteil. Die Abdeckung sollte über längere Zeit erfolgen, der Verlauf wird dadurch bei Erwachsenen nicht ungünstig beeinflusst. Bei Kindern unter 10 Jahren ist wegen der Gefahr einer Sehschwäche bei langzeitiger Abdeckung desselben Auges tage- oder wochenweises Wechseln der abgedeckten Seite zu empfehlen. Bei Doppelbildern in nur einer Blickrichtung kommen segmentale Abdeckungen (Brillenglas) in Betracht. Prismengläser oder -folien sind bei horizontaler und vertikaler Schielabweichung optisch gut, wenn die Abweichung gering ist. Bei starken Abweichungen müssen Einschränkungen der optischen Abbildung in Kauf genommen werden.

Wenn die Rückbildung oder Reinnervation abgeschlossen ist und die Schielstellung sich nicht mehr verändert, ist eine Schieloperation zu erwägen (Holmes u. Leske 2002). Nach Schieloperationen muss ein intensives Sehtraining erfolgen.

Zur Therapie der Doppelbilder bei den verschiedenen erwähnten Grundkrankheiten wird auf die jeweiligen ätiologisch relevanten Leitlinien verwiesen (Myasthenie, Myositis, Kollagenosen, Sinusthrombose, AIDP, Neurolues, Borreliose, Liquorunterdruck-Syndrom, intrakranielles Aneurysma usw.).

Expertengruppe

Prof. Dr. H. C. Hopf, Neurologische Universitätsklinik Mainz

Prof. Dr. D. Kömpf, Neurologische Universitätsklinik Lübeck

Prof. Dr. F. Thömke, Neurologische Universitätsklinik Mainz

Federführend: Prof. Dr. H. C.Hopf, Neurologische Universitätsklinik Mainz, Langenbeckstr.1, 55131 Mainz, Tel.: 06131/177194

e-mail: hopf@neurologie.klinik.uni-mainz.de

Literatur

1. Berlit, P., J. Reinhardt-Eckstein, K. H. Krause (1988): Die isolierte Abduzensparese. Fortschr. Neurol. Psychiat. 56, 32.

2. Bruyn, G. W., M. J. A. J. M. Hoes (1986): The Tolosa-Hunt syndrome. In: Rose, F. C. (ed.), Handbook of Clinical Neurology. Vol.. 48. Elsevier, Amsterdam, 291–307.

3. Diener, H. C. (2003): Leitlinien für Diagnostik und Therapie in der Neurologie. Thieme, Stuttgart S. 301–303.

4. Engel, A. G. (1994): Acquired autoimmune myasthenia gravis. In: Engel, A. G., C. Franzini-Armstrong (eds.), Myology. McGraw-Hill, New York, 1769–1806.

5. Holmes, J. M., D. A. Leske (2002): Long term outcome after surgical management of chronic sixth nerve palsy. J. Am. Ass. Ped. Ophthalmol. Strab. 6, 283–288.

6. Huber, A., D. Kömpf (1998): Klinische Neuroophthalmologie. Thieme, Stuttgart.

7. Kaminski, H. J., R. L. Ruff (1994): Endocrine ophthalmopathy. In: Engel, A. G., C. Franzini-Armstrong (eds.), Myology. McGraw-Hill, New York, 1738–1739.

8. Keltner, J. L., D. Satterfield, A. B. Dublin, B. C. P. Lee (1987): Dural and carotid cavernous sinus fistulas. Diagnosis, management, and complications. Opthalmology 94, 1585–1600.

9. Ksiazek, S., M. X. Repka, A. Maguire et al. (1989): Divisional oculomotor nerve paresis caused by intrinsic brainstem disease. Ann. Neurol. 26, 714–718.

10. Leigh, R. J., D. S. Zee (1999): The Neurology of the Eye Movements. Oxford University Press, New York.

11. Morgan-Hughes, J. A. (1994): Mitochondrial diseases. In: Engel, A. G., C. Franzini-Armstrong (eds.), Myology. McGraw-Hill, New York, 1610–1660.

12. Richards, B. W. et al. (1992): Causes and prognosis of 4278 cases of paralysis of the oculomotor, trochlear, and abducens cranial nerves. Am. J. Ophthalmol. 113, 489.

13. Rush, J. A., B. R. Younge (1981): Paralysis of cranial nerves III, IV, and VI. Arch. Ophthalmol. 99, 76.

14. Smith, C. H. (1998): Duane’s retraction syndrome. In: Miller, N. R., N. J. Newman (eds.), Walsh & Hoyt’s Clinical Neuroophthalmology Vol. 1. Williams & Wilkins, Baltimore.

15. Thömke, F. (2001): Augenbewegungsstörungen. Thieme, Stuttgart.

16. Thömke, F., L. Gutmann, P. Stoeter, H. C. Hopf (2002): Cerebrovascular brainstem diseases with isolated cranial nerve palsies. Cerebrovasc. Dis. 13, 147.

Die in den Leitlinien verwendeten Symbole haben folgende Bedeutung:

Aussage zur Wirksamkeit wird gestützt durch mehrere adäquate, valide klinische Studien (z.B. randomisierte klinische Studien) bzw. durch eine oder mehrere valide Metaanalysen oder systematische Reviews. Positive Aussage gut belegt.

Aussage zur Wirksamkeit wird gestützt durch zumindest eine adäquate, valide klinische Studie (z.B. randomisierte klinische Studie). Positive Aussage belegt.

Negative Aussage zur Wirksamkeit wird gestützt durch eine oder mehrere adäquate, valide klinische Studien (z. B. randomisierte klinische Studie), durch eine oder mehrere Metaanalysen bzw. systematische Reviews. Negative Aussage gut belegt.

Es liegen keine sicheren Studienergebnisse vor, die eine günstige oder ungünstige Wirkung belegen. Dies kann bedingt sein durch das Fehlen adäquater Studien, aber auch durch das Vorliegen mehrerer, aber widersprüchlicher Studienergebnisse.

Empfehlungsstärken
A Hohe Empfehlungsstärke aufgrund starker Evidenz oder bei schwächerer Evidenz aufgrund besonders hoher Versorgungsrelevanz
B Mittlere Empfehlungsstärke aufgrund mittlerer Evidenz oder bei schwacher Evidenz mit hoher Versorgungsrelevanz oder bei starker Evidenz und Einschränkungen der Versorgungsrelevanz
C Niedrige Empfehlungsstärke aufgrund schwächerer Evidenz oder bei höherer Evidenz mit Einschränkungen der Versorgungsrelevanz

Die Einstufung der Empfehlungsstärke kann neben der Evidenzstärke die Größe des Effekts, die Abwägung von bekannten und möglichen Risiken, Aufwand, Verhältnismäßigkeit, Wirtschaftlichkeit oder ethische Gesichtspunkte berücksichtigen.

Die "Leitlinien" der Deutschen Gesellschaft für Neurologie sind systematisch entwickelte Hilfen für Ärzte zur Entscheidungsfindung in spezifischen Situationen. Sie beruhen auf aktuellen wissenschaftlichen Erkenntnissen und in der Praxis bewährten Verfahren und sorgen für mehr Sicherheit in der Medizin, sollen aber auch ökonomische Aspekte berücksichtigen. Die "Leitlinien" sind für Ärzte rechtlich nicht bindend und haben daher weder haftungsbegründende noch haftungsbefreiende Wirkung.

Wie jede Wissenschaft ist die Medizin ständigen Entwicklungen unterworfen. Soweit in diesem Werk eine Dosierung oder eine Applikation erwähnt wird, darf der Leser zwar darauf vertrauen, dass die Autoren große Sorgfalt darauf verwandt haben, dass diese Angabe dem Wissensstand bei Fertigstellung des Werkes entspricht.
Für Angaben über Dosierungsanweisungen und Applikationsformen kann von der DGN jedoch keine Gewähr übernommen werden. Jeder Benutzer ist angehalten, durch sorgfältige Prüfung der Beipackzettel der verwendeten Präparate und gegebenenfalls nach Konsultation eines Spezialisten festzustellen, ob die dort gegebene Empfehlung für Dosierungen oder die Beachtung von Kontraindikationen gegenüber der Angabe in diesem Buch abweicht. Eine solche Prüfung ist besonders wichtig bei selten verwendeten Präparaten oder solchen, die neu auf den Markt gebracht worden sind. Jede Dosierung oder Applikation erfolgt auf eigene Gefahr des Benutzers. Die Autoren und die DGN appellieren an jeden Benutzer, ihm etwa auffallende Ungenauigkeiten der DGN mitzuteilen.

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