KAPITEL Vaskuläre Erkrankungen Zerebrale Vaskulitis

Mehr zu dieser Leitlinie Volltext Download als PDF Federführend Prof. Dr. Peter Berlit, Essen, Diese E-Mail-Adresse ist gegen Spambots geschützt! JavaScript muss aktiviert werden, damit sie angezeigt werden kann.

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Was gibt es Neues?

• In Ergänzung zu den Klassifikationskriterien des American College of Rheumatology (ACR) und der Chapel Hill Consensus Conference (CHCC) wurde eine europäische Klassifikation der Vaskulitiden im Kindesalter entwickelt (European League against Rheumatism – EULAR-Kriterien) und eine Neubewertung der ANCA-assoziierten Vaskulitiden vorgenommen ().
• Bei der MR-tomographischen Diagnostik der ZNS-Vaskulitis sollten diffusionsgewichtete Aufnahmen mitgefertigt werden, da unterschiedlich alte Läsionen typisch sind und die ischämische Natur der Läsionen differenzialdiagnostisch verwertbar ist. ADC-Maps von Patienten mit ZNS-Vaskulitis zeigen sonst nicht auffällige Regionen erhöhter Diffusibilität. Diffusions- und perfusionsgewichtete MR-Techniken, Gradientenechosequenzen sowie die MR-Angiographie können weitere diagnostisch wichtige Informationen liefern und im Follow-up von Patienten mit ZNS-Vaskulitis hilfreich sein ().
• Bei der Arteriitis cranialis können die farbkodierte Duplexsonographie und die KM-gestützte MRT (3 Tesla; Multislice T1-w SE mit KM und hoher Auflösung) die Diagnose unterstützen.
• Die klassische Polyarteriitis nodosa (PAN) sollte anhand der ACR-Kriterien erst diagnostiziert werden, wenn ein Churg-Strauss-Syndrom (CSS), eine Wegener-Granulomatose (WG) und eine mikroskopische Polyarteriitis (MPA) ausgeschlossen wurden. Nach den EULAR-Kriterien sind die PAN mit und ohne Hepatitisnachweis zwei unterschiedliche Entitäten; der Nachweis von Hepatitis-B-Viren (HBV) erhöht die Wahrscheinlichkeit einer Mononeuritis multiplex und verschlechtert die Prognose ().
• Zur isolierten ZNS-Vaskulitis: In der Literatur wird unter verschiedenen Bezeichnungen das Syndrom einer Angiopathie des ZNS mit guter Prognose beschrieben, das mittelgroße Arterien betrifft, mit angiographischen Veränderungen, jedoch praktisch immer unauffälliger Histologie nach ZNS-Biopsie einhergeht. Die Klassifizierung als Vaskulitis ist eher irreführend, da es sich zumindest zum Teil um eine Gruppe reversibler vasospastischer Syndrome handelt, mit anhaltenden Remissionen unter alleiniger Steroidtherapie und Ansprechen auf Kalziumantagonisten. Klinisch ist die Erkennung solcher Verläufe wichtig in der Abwägung der Notwendigkeit einer Hirnbiopsie und einer kombinierten immunsuppressiven Therapie.
• Als zusätzlicher Marker für die Diagnose des Churg-Strauss-Syndroms (CSS) wurde der vaskuläre endotheliale Wachstumsfaktor beschrieben. Eine Mononeuritis multiplex tritt bevorzugt bei ANCA-positiven Varianten des CSS auf, bei den ANCA-negativen Varianten zeigt sich häufiger eine symmetrische Polyneuropathie, die durch eine Gewebsinfiltration mit Eosinophilen hervorgerufen wird.
• Wie die Metaanalyse von 3 randomisierten Studien mit 143 Patienten zeigte, ist die Pulsgabe von Cyclophoshamid (pCYC) effektiver als die orale Gabe (oCYC) in der Remissionsinduktion, verursacht weniger Leukopenien und es werden nur 50% der Kumulativdosis benötigt (). Die insgesamt zur Pulstherapie verfügbaren Daten weisen darauf hin, dass sich die Effektivität der Pulstherapie durch Verkürzung des Applikationsintervalls von 4 auf 1–3 Wochen steigern lässt.
• Rituximab war effektiv bei 10/10 PR3-ANCA-positiven Patienten, die gegenüber CYC resistent oder intolerant waren.
• Nach erfolgreicher Remissionsinduktion ist Azathioprin (AZA) über zumindest 18 Monate so wirksam wie oCYC in der Remissionserhaltung ().
• Bei der Wegener-Granulomatose führt Etanercept zusätzlich zur Standardtherapie nicht zu einer Verbesserung der Remissionserhaltung.
• Bei der Riesenzellarteriitis zeigte eine Datenbankanalyse, dass die Gabe von ASS 100 mg die Häufigkeit ischämischer Ereignisse (Visusverlust, Hirninfarkt) zum Zeitpunkt der Diagnosestellung reduziert und bei additiver Gabe zusätzlich zu Steroiden deren Häufigkeit auch im Verlauf signifikant reduziert ().
• Bei der Takayasu-Arteriitis ist die Gabe des monoklonalen Antikörpers Infliximab möglich. Minocyclin und Doxycyclin werden als MMP-Inhibitoren in Kombination mit Prednisolon gegeben.

Die wichtigsten Empfehlungen auf einen Blick

• Zur Diagnostik systemischer Vaskulitiden sollten die ACR-Klassifikationskriterien angewendet werden ()
• In der Regel ist eine Biopsie zur Diagnosesicherung erforderlich ().
• Eine hohe diagnostische Sicherheit ist aufgrund möglicher Nebenwirkungen der immunsuppressiven Therapie zu fordern ().
• Es fehlen prospektive Studien zur Therapie der ZNS-Vaskulitiden.
• Therapie der Wahl zur Remissionsinduktion ist bei der ZNS-Vaskulitis in Analogie zu anderen gravierenden Organmanifestationen die kombinierte Gabe von Kortikosteroiden (1 mg/kg Prednisolon pro Tag) und CYC, meist als Pulstherapie (A). Die Steroidtherapie kann als i. v. Pulstherapie über 3 Tage mit je 1000 mg Prednisolon begonnen werden. Bei therapierefraktären Fällen wird eine Plasmapherese empfohlen (B). Nach ersten positiven Ergebnissen sind Studien zum Einsatz von Rituximab im Gange (B).
• Nach Remission kommen in der Intervalltherapie Mycophenolatmofetil, Methotrexat, Azathioprin oder Ciclosporin A in Frage (B). Azathioprin zeigt in der Erhaltungsbehandlung bei ANCA-positiven Vaskulitiden die gleiche Wirksamkeit wie CYC (A).
• Bei der Hepatitis-assoziierten Panarteriitis nodosa wird eine niedrigdosierte Steroidtherapie kombiniert mit Virustatika (Interferon-alpha, Vidarabin, Lamivudin, Famciclovir) eingesetzt (C).
• In den Five Factor Score (FFS) der PAN und des CSS gehen Proteinurie > 1 g/d, Serum-Kreatinin > 1,58 mg/dl, gastrointestinale, Herz- und ZNS-Beteiligung ein. Der FFS ist für die Behandlung des CSS entscheidend: Immunsuppressiva werden nur bei einem FFS > 1 gegeben (A).

Herausgegeben von der Kommission "Leitlinien der Deutschen Gesellschaft für Neurologie"
		Aus: H. C. Diener, N. Putzki: "Leitlinien für die Diagnostik und Therapie in der Neurologie", Georg Thieme Verlag, 4. überarb. Auflage 2008 > direkt bei Amazon.de bestellen