KAPITEL Entzündliche und erregerbedingte Erkrankungen Chronische immunvermittelte ZNS-Erkrankungen

Mehr zu dieser Leitlinie Volltext Download als PDF Federführend PD Dr. Christian Bien, Bonn, Diese E-Mail-Adresse ist gegen Spambots geschützt! JavaScript muss aktiviert werden, damit sie angezeigt werden kann.

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Was gibt es Neues?

• Für die Rasmussen-Enzephalitis existieren jetzt formale, auf einem europäischen Konsensus basierende Diagnosekriterien (siehe Tab. 1).
• In der Therapie der RE gewinnt „vor“ der epilepsiechirurgisch begründeten Hemisphärektomie bei „ausgebrannten“ Fällen die langzeitige Immuntherapie zur Verbesserung des funktionellen Outcomes (Verhinderung der Hemisphärenatrophie und der damit assoziierten neurologischen Verschlechterung) an Bedeutung.
• Die limbische Enzephalitis (LE) wird zunehmend auch als nichtparaneoplastische Erkrankung beobachtet. In diesem Kontext wurden Autoantikörper gegen spannungsabhängige Kaliumkanäle (VKGC-Antikörper) beschrieben, die bei entsprechendem klinischem Bild die Diagnose LE belegen (hier üblicherweise mit guter Prognose) sowie eine nichtparaneoplastische Genese wahrscheinlich machen.
• Für die LE sind formelle Diagnosekriterien vorgeschlagen worden (siehe Tab. 3).
• Für das früher „Hashimoto-Enzephalopathie“ genannte Syndrom haben sich unter dem Begriff „Steroid-responsive Enzephalopathie mit assoziierter Autoimmun-Thyroiditis“ (SREAT) nunmehr formale diagnostische Kriterien etabliert.
• Die aggressive Therapie durch Kombination von Steroiden mit Immunsuppressiva (Methotrexat oder Azathioprin) scheint bei der Neurosarkoidose eine gute Langzeitprognose zu gewähren (allerdings gibt es dazu keine randomisierten kontrollierten Studien).

Die wichtigsten Empfehlungen auf einen Blick

• Rasmussen-Enzephalitis: Eine frühzeitige Diagnose anhand der auf einem europäischen Konsensus basierenden Diagnosekriterien sollte angestrebt werden, wenn anders (noch) nicht möglich, durch Hirnbiopsie. Ziel ist die möglichst frühzeitige Etablierung einer immuntherapeutischen Langzeittherapie.
• Limbische Enzephalitis: Bei klinisch-neuroradiologisch begründetem Verdacht ist 1. eine Tumorsuche und 2. eine Autoantikörperdiagnostik indiziert, um bei paraneoplastischen Formen (siehe Kapitel „Paraneoplastische Syndrome“) frühzeitig eine Tumortherapie einleiten zu können und eine Prognoseabschätzung hinsichtlich der vermutlich zu erwartenden Wirksamkeit einer immuntherapeutischen Behandlung durchführen zu können.
• SREAT: Die Diagnose kann nach einem Kriterienkatalog verdachtsweise gestellt werden. Dies sollte zur Einleitung einer Steroidtherapie führen, deren Erfolg die Diagnose verbindlich bestätigt.
• Die Diagnose der Neurosarkoidose sollte wegen der notwendigen Langzeittherapie immer auf einer Histologie basieren; bei isoliertem ZNS-Befall gilt dies ganz besonders.

Herausgegeben von der Kommission "Leitlinien der Deutschen Gesellschaft für Neurologie"
		Aus: H. C. Diener, N. Putzki: "Leitlinien für die Diagnostik und Therapie in der Neurologie", Georg Thieme Verlag, 4. überarb. Auflage 2008 > direkt bei Amazon.de bestellen