KAPITEL Erkrankungen peripherer Nerven   Therapie akuter und chronischer immunvermittelter Neuropathien und Neuritiden

Mehr zu dieser Leitlinie Volltext Download als PDF Clinical Pathway Download als PDF Federführend Prof. Dr. Claudia Sommer, Würzburg, Diese E-Mail-Adresse ist gegen Spambots geschützt! JavaScript muss aktiviert werden, damit sie angezeigt werden kann.

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Was gibt es Neues?

• Amantadin war in einer randomisierten, kontrollierten Studie bei Fatigue nach Guillain-Barré-Syndrom (GBS) nicht wirksam () (Garssen et al. 2006).
• Im Vergleich von Plasmapherese, Immunadsorption und IVIG ergab sich in einer retrospektiven Studie bezüglich des Outcomes bei GBS kein Unterschied () (Seta et al. 2005).
• Die Kombination von Methylprednisolon und hochdosiertem intravenösem Immunglobulin (IVIG) ergibt bei GBS keinen Vorteil gegenüber IVIG allein () (van Koningsveld et al. 2004).
• In der bislang größten randomisierten, kontrollierten Studie wurde die Überlegenheit von IVIG gegenüber Plazebo bei chronischer inflammatorischer demyelinisierender Polyneuropathie (CIDP) über einen Zeitraum von einem Jahr dokumentiert () (Hughes et al. 2008).
• Patienten mit nur „wahrscheinlicher“ CIDP nach INCAT-Kriterien profitieren von einer Immuntherapie ebenso wie Patienten mit gesicherter CIDP () (Chan et al. 2006).
• Ein Cochrane Review zur Behandlung der IgG- und IgA-Gammopathie-assoziierten Neuropathie identifizierte eine Studie, die einen moderaten Effekt der Plasmapherese über einen kurzen Zeitraum belegte () (B) (Allen et al. 2007).
• Für die IgM-assoziierte Neuropathie konnte in einer randomisierten, kontrollierten Studie mit 35 Patienten unter Therapie mit intermittierendem Cyclophosphamid plus Prednison nach 6 Monaten keine Verbesserung in den klinischen Skalen, aber eine mäßige Besserung der Muskelkraft und Sensibilität nachgewiesen werden () (B) (Niermeijer et al. 2007).
• In einer offenen Studie mit Rituximab zeigte sich bei Patienten mit anti-MAG-positiver IgM-assoziierter Neuropathie eine Besserung besonders bei Patienten mit mäßig erhöhten Antikörpertitern () (B) (Benedetti et al. 2007).
• Eine Hochdosis-Therapie mit Rituximab kann laut einer offenen Studie weitere Verbesserungen bei anti-MAG-positiver Neuropathie erreichen () (Renaud et al. 2006).
• In einer randomisierten, kontrollierten Studie mit 28 Patienten konnte keine signifikante Einsparung von IVIG bei Patienten mit multifokaler motorischer Neuropathie (MMN) durch Mycophenolatmofetil erreicht werden () (B) (Piepers et al. 2007).
• In einer kleinen, offenen prospektiven Studie konnte keine signifikante Einsparung von IVIG bei Patienten mit MMN durch Rituximab erreicht werden () (Gorson et al. 2007).
• Eine retrospektive Analyse von 100 Patienten mit vaskulitischer Polyneuropathie, davon 11 mit isolierter Vaskulitis des PNS, zeigte ein gutes Ansprechen auf immunsuppressive Therapie und eine äußerst niedrige Rückfallrate, wenn das Therapieschema Cyclophosphamid enthielt () (B) (Mathew et al. 2007).

Die wichtigsten Empfehlungen auf einen Blick

Guillain-Barré-Syndrom (GBS):

• IVIG und Plasmapherese sind in der Behandlung des akuten GBS gleichwertig und besser als Plazebo. Beide kombiniert sind nicht besser als jedes allein. Kortikosteroide haben beim GBS keinen Effekt (A).
• Kardiales Monitoring, Kontrollen der Vitalkapazität und die Möglichkeiten der intensivmedizinischen Behandlung sind erforderlich, um potenziell fatale Komplikationen zu verhindern (A).

Chronische inflammatorische demyelinisierende Polyneuropathie (CIDP):

• In der Akuttherapie der CIDP sind Steroide, IVIG und Plasmapherese während eines Behandlungszeitraums von 6 Wochen gleichwertig () (A).
• Für die Dauertherapie gilt, eine möglichst niedrige Dosis/Frequenz der initial erfolgreichen Therapie anzuwenden (B).
• Bei inadäquatem Ansprechen oder hohen Erhaltungsdosen sollten Kombinationstherapien oder zusätzliche Immunsuppressiva angewendet werden (C).

Paraproteinämische Neuropathien:

• Demyelinisierende Neuropathien mit IgG- oder IgA-Paraprotein bei monoklonaler Gammopathie unbestimmter Signifikanz (MGUS) unterscheiden sich im klinischen Bild und im Ansprechen auf Therapie meist nicht von der CIDP und können daher nach den Grundsätzen für CIDP behandelt werden (B).
• Demyelinisierende Neuropathien mit IgM-Paraprotein sprechen schlechter auf die Standardtherapie der CIDP an. IVIG, Plasmapheresen oder Immunsuppressiva können angewendet werden (B).
• Für die IgM-assoziierte Neuropathie konnte in einer kleinen randomisierten, kontrollierten Studie mit 35 Patienten unter Therapie mit intermittierendem Cyclophosphamid (500 mg p. o. tägl. für 4 Tage) plus Prednison (60 mg tägl. für 5 Tage), alle 28 Tage wiederholt, nach 6 Monaten keine Verbesserung in den klinischen Skalen, aber eine mäßige Besserung der Muskelkraft und Sensibilität nachgewiesen werden () (B) (Niermeijer et al. 2007).
• Rituximab war in mehreren offenen Studien bei einem Teil der Patienten mit anti-MAG-Neuropathie mäßig wirksam
  () (B) (Benedetti et al. 2007, Levine u. Pestronk 1999, Renaud et al. 2006).

Multifokale motorische Neuropathie (MMN):

• Die Therapie der Wahl bei MMN ist die intravenöse Gabe von hochdosierten humanen Immunglobulinen (IVIG) (A).
• Mycophenolatmofetil scheint keinen weiteren Nutzen zu bringen (B) (Piepers et al. 2007).

Vaskulitische Neuropathien:

• Die vaskulitische Neuropathie als spezifische Organmanifestation der systemischen Vaskulitis wird nach den Grundsätzen der systemischen Vaskulitis behandelt (C). Hier besteht bei rein autoimmuner Genese die Standardtherapie in der Gabe von Kortikosteroiden, kombiniert mit zytostatischen Medikamenten wie z. B. Cyclophosphamid (A). Bei virusbedingten immunkomplexvermittelten Vaskulitiden (z. B. Hepatitis B) muss zusätzlich eine virustatische Therapie gegeben werden.
• Aufgrund der Toxizität von Cyclophosphamid sollte bei Erreichen der Remission, spätestens nach insgesamt 6–12 Monaten, Cyclophosphamid durch Azathioprin oder Methotrexat ersetzt werden (A).
• Die isolierte Vaskulitis der peripheren Nerven (nicht-systemische vaskulitische Neuropathie) sollte mit Kortikosteroiden behandelt werden, bei schwereren Verläufen oder dauerhafter Steroidbedürftigkeit mit weiteren Immunsuppressiva, z. B. Azathioprin (C).

Herausgegeben von der Kommission "Leitlinien der Deutschen Gesellschaft für Neurologie"
		Aus: H. C. Diener, N. Putzki: "Leitlinien für die Diagnostik und Therapie in der Neurologie", Georg Thieme Verlag, 4. überarb. Auflage 2008 > direkt bei Amazon.de bestellen