KAPITEL Erkrankungen der Muskulatur  Myasthenia gravis

Mehr zu dieser Leitlinie Volltext Download als PDF Clinical Pathway Download als PDF Federführend Prof. Dr. Klaus V. Toyka, Würzburg, Diese E-Mail-Adresse ist gegen Spambots geschützt! JavaScript muss aktiviert werden, damit sie angezeigt werden kann.

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Was gibt es Neues?

• Aktuelle Cochrane Reviews bzw. Cochrane Reports befassen sich mit dem Einsatz von Kortikosteroiden (Schneider-Gold et al. 2005), Immunsuppressiva (Hart et al. 2007) und hochdosierten Immungobulinen (Gajdos et al. 2006, Gajdos et al. 2008) und heben die geringe Zahl randomisierter Studien hervor.
• Tacrolimus ermöglichte in einer monozentrischen, offenen Studie die Umstellung auf eine Monotherapie bei MG-Patienten, die zuvor Ciclosporin und Steroide benötigten (Ponseti et al. 2005).
• Mycophenolatmofetil zeigte trotz mehrerer positiver offener Studien in einer randomisierten, plazebokontrollierten Multicenterstudie über 9 Monate keinen steroidsparenden Effekt (Sanders et al. 2008).
• Azathioprin bleibt das einzig zugelassene nichtsteroidale Immunsuppressivum für die Myasthenia gravis.
• Es liegen keine kontrollierten randomisierten Studien zur Behandlung der okulären Myasthenie vor (Benatar u. Kaminski 2007).
• Die Anwendung von Immunglobulinen bei der Myasthenia gravis und anderen neurologischen Erkrankungen wurde in einem Konsensuspapier bewertet (Gold et al. 2007) und kann in begründeten Fällen „off-label“ verordnet werden.
• Die in der Praxis oft erfolgreich praktizierten und empirisch gefundenen Therapie-Algorithmen stehen wie bei vielen anderen seltenen Erkrankungen weiterhin auf einer niederen Ebene der evidenzbasierten Therapieempfehlungen.
• Die Immunpathogenese der MuSK-assoziiierten Myasthenie wurde experimentell belegt (Shigemoto et al. 2006, Jha et al. 2006, Cole et al. 2008).
• MG-Patienten mit MuSK-AK zeigen gegenüber der klassischen Myasthenie häufiger eine Betonung okulopharyngealer Muskelgruppen, oft mit fokaler Erscheinung und Muskelatrophie.
• Eine Thymektomie wird beim Nachweis von MuSK-AK nicht empfohlen.

Die wichtigsten Empfehlungen auf einen Blick

• Die Cholinesterase-Inhibitoren Pyridostigmin und Neostigmin wirken an der neuromuskulären Synapse und bessern die Symptome der Myasthenie (A).
• Glukokortikosteroide und Azathioprin sind Mittel der ersten Wahl zur Immunsuppression (A). Andere Immunsuppressiva (Ciclosporin A [positive kontrollierte Studie], Mycophenolatmofetil [obwohl negative randomisierte kontrollierte Studie; Sanders et al. 2008], Cyclophosphamid, Methotrexat, Tacrolimus) können bei Versagen oder Unverträglichkeit der Standardtherapie in dieser Reihenfolge erwogen werden (B-C). Die Immunsuppression muss meist über viele Jahre, oft lebenslang, beibehalten werden. Frauen im gebärfähigen Alter müssen ebenso wie Männer eine Kontrazeption betreiben.
• Autoantikörper lassen sich bei myasthener Krise rasch und effizient mit Hilfe der Plasmapherese (PE) oder semiselektiv mittels der Immunadsorption entfernen (A). Die drohende und manifeste myasthene Krise erfordert die rasche Aufnahme und kompetente Behandlung auf einer Intensivstation.
• Immunadsorption (IA) mit Plasmapherese (PE) kann die Liegedauer verkürzen und führt zu einem besseren Outcome (Gold et al. 2008).
• Hochdosierte Immunglobuline (IVIG) sind in dieser Situation ebenfalls wirksam und verkürzen die Beatmungszeit bei myasthener Krise (A); mit 1 g/kg KG wird ein Plateau der Wirksamkeit erreicht (A). Eine Erhaltungstherapie kann aufgrund fehlender Evidenz nicht generell empfohlen werden (C).
• Patienten im Alter zwischen 15 und 50 Jahren profitieren am deutlichsten von der Thymektomie, wenn diese früh, d.h. innerhalb von 1–2 Jahren nach Sicherung der Diagnose, durchgeführt wird (B). Manche Experten wählen die Altersgrenzen weniger eng.
• Bei Kindern und Jugendlichen im Alter von 5–14 Jahren sollte die Thymektomie erst nach Versagen der medikamentösen Therapie (Cholinesterase-Inhibitoren, Steroide) in Betracht gezogen werden.
• Patienten mit einer Myasthenie ohne nachweisbare Autoantikörper gegen Azetylcholinrezeptoren, aber mit positiven Autoantikörpern gegen die muskelspezifische Tyrosinkinase, MuSK, profitieren nach der aktuellen Datenlage nicht von einer Thymektomie (C).
• Thymome stellen unabhängig vom Schweregrad der Myasthenie (okulär oder generalisiert) eine Operationsindikation dar (A). Ältere und multimorbide Patienten können palliativ strahlentherapiert werden. Die Nachbehandlung (unvollständig resezierter) hochmaligner Thymome erfordert ein interdisziplinäres Therapiekonzept (Strahlentherapie, Chemotherapie) (B).
• Patienten müssen die Möglichkeit einer Verschlechterung ihrer Myasthenie durch bestimmte neuromuskulär blockierende Medikamente kennen (A).

Herausgegeben von der Kommission "Leitlinien der Deutschen Gesellschaft für Neurologie"
		Aus: H. C. Diener, N. Putzki: "Leitlinien für die Diagnostik und Therapie in der Neurologie", Georg Thieme Verlag, 4. überarb. Auflage 2008 > direkt bei Amazon.de bestellen