KAPITEL
Erkrankungen der Muskulatur
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Myositiden
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Federführend
Prof. Dr. Heinz Wiendl,
Würzburg,
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Leitlinien-
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Was gibt es Neues?
Die Myositissyndrome (PM = Polymyositis, DM = Dermatomyositis, IBM = inclusion body myositis, Einschlusskörper-Myositis) sind selten und heterogen. Die heute üblichen Therapieformen sind weiterhin überwiegend empirisch oder basieren auf kleineren Therapiestudien bzw. Fallserien. Die in der Praxis oft erfolgreich praktizierten und empirisch gefundenen Therapie-Algorithmen stehen wie bei anderen seltenen Erkrankungen weiterhin auf einer niederen Ebene der evidenzbasierten Therapieempfehlungen. Mit dieser Einschränkung gibt es folgende „Neuigkeiten“:
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Der B-Zellen depletierende monoklonale Anti-CD 20-Antikörper Rituximab kommt als therapeutische Alternative bei therapieresistenten Fällen sowohl einer DM als auch einer PM infrage (C). Eine zunehmende Anzahl von Fallserien sowie offenen Beobachtungen dokumentiert den teilweise guten Erfolg der Antikörpertherapie (Chiapetta et al. 2005, Lambotte et al. 2005, Levine 2005, Ferrer u. Moral, 2006, Brulhart et al. 2006, Mok et al. 2007, Cooper et al. 2007, Chung et al. 2007, Dinh et al. 2007) ( – ). Diese Therapiestrategie wird momentan im Rahmen einer NIH-unterstützten Studie bei therapierefraktären DM- und PM-Patienten geprüft. Bei der Einschlusskörper-Myositis ist die Anti-CD 20-Therapie wirkungslos.
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Ebenso wurde ein gutes Therapieansprechen bei Myositiden mit Lungenbeteiligung („interstitial lung disease“, ILD) und Anti-aminoacyl-transfer-RNA-Synthetase-Antikörpern (insbesondere Anti-JO-1) beobachtet (Lambotte et al. 2005).
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Fallserien weisen Mycophenolatmofetil als hilfreiches Immunsuppressivum in der Therapie behandlungsresistenter Myositiden (PM und DM) aus (Majithia u. Harisdangkul 2005: 7 Patienten; Pisoni et al. 2007: 6 Patienten) (C). Allerdings scheint das Risiko für das Auftreten opportunistischer Infektionen bei der Kombinationstherapie mit Kortikosteroiden erhöht zu sein (Rowin et al. 2006).
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Der Tumor-Nekrose-Faktor-alpha-(TNF-α-)-Antagonist Etanercept wurde bei 9 Patienten mit IBM eingesetzt. Der Effekt auf die Kraft war nach 6 und 12 Monaten gegenüber natürlichen Kontrollen nicht überzeugend beeinflusst (Barohn et al. 2006).
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Der monoklonale Antikörper Anti-CD 52 (Alemtuzumab) wurde in einer kontrollierten Studie bei Patienten mit sporadischer IBM eingesetzt. Klinisch zeigte diese B- und T-Zell-selektive Immunmodulation keine signifikanten Effekte auf die Kraft, die inflammatorischen Infiltrationen im Muskel waren allerdings reduziert (Dalakas et al. 2007).
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Myositiden mit Lungenbeteiligung („interstitial lung disease“, ILD) und gleichzeitigem Vorliegen von Anti-aminoacyl-transfer-RNA-Synthetase-Antikörpern (insbesondere Anti-JO-1) scheinen positiv auf die Therapie mit Kalzineurininhbitoren (Ciclosporin, Tacrolimus) anzusprechen (C) (Wilkes et al. 2005, Takada et al. 2005, Ochi et al. 2005) (–).
Die wichtigsten Empfehlungen auf einen Blick
Die idiopathischen Myositiden umfassen Polymyositis (PM), Dermatomyositis (DM) und Einschlusskörpermyositis (IBM). Eine kausale Therapie der dysimmunen/idiopathischen Myositiden ist bislang nicht etabliert, die heute üblichen Therapieformen sind überwiegend empirisch oder basieren auf kleineren Therapiestudien (Choy et al. 2005).
Therapie der DM/PM
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Die DM/PM lässt sich in der Mehrzahl der Fälle mit Hilfe immunsuppressiver Therapiemaßnahmen kontrollieren.
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Mittel der 1. Wahl für die Initialtherapie der DM/PM sind Kortikosteroide ().
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Für die Langzeittherapie ist oft eine niedrig dosierte Kortikosteroidtherapie, z. T. in Kombination mit Azathioprin, als Rückfallprophylaxe für Zeiträume von 1–3 Jahren oder länger erforderlich ().
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Bei Patienten, die auf Kortikosteroide/Azathioprin nicht ansprechen, ist ein Therapieversuch mit intravenösen Immunglobulinen gerechtfertigt, wobei die Datenlage bei DM Klasse I evidenzbasiert ist ().
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Stärker wirksame Immunsuppressiva kommen vor allem bei Patienten mit schwerer extramuskulärer Organmanifestation zum Einsatz ().
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Neuere immunselektive Therapien können im Falle von Therapieresistenz erfolgreich sein. Bei DM, aber auch bei der PM, ist der B-Zell-gerichtete monoklonale Antikörper Rituximab eine Option ().
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Antikörper, die mit diesen Syndromen assoziiert sind (z. B. Anti-JO-1), prädizieren oder korrelieren nicht notwendigerweise mit dem Therapieansprechen auf Rituximab. Die Behandlung mit Rituximab kann helfen, andere gleichzeitig gegebene Immuntherapien zu reduzieren.
Therapie der IBM
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Die IBM, bei der degenerative Komponenten gegenüber inflammatorischen Anteilen eine Rolle spielen, verläuft meist progredient und ist weitgehend therapieresistent.
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Obschon die Datenlage kontrovers ist, empfehlen einige Autoren einen zunächst ca. 6-monatigen Therapieversuch mit monatlichen IVIG-Infusionen (), was eine mögliche Stabilisierung des Krankheitsverlaufs bewirken kann (C).
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Bei Nichtansprechen kann ein zeitlich begrenzter (ca. 6-monatiger) immunsuppressiver Therapieversuch analog zur PM/DM erfolgen.
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Bei allen Therapieformen ist die regelmäßige Kontrolle vor allem der Muskelkraft zur Verlaufsbeurteilung und ggf. Dosisanpassung erforderlich; die CK kann bei IBM unter Steroidtherapie zurückgehen, ohne dass dies klinische Relevanz hat.
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Aus: H. C. Diener, N. Putzki:
"Leitlinien für die Diagnostik und Therapie in der Neurologie"
Georg Thieme Verlag,
4. überarb. Auflage 2008,
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