KAPITEL Extrapyramidalmotorische Störungen Dystonie

Mehr zu dieser Leitlinie Volltext Download als PDF Federführend Prof. Dr. Jens Volkmann, Kiel, Diese E-Mail-Adresse ist gegen Spambots geschützt! JavaScript muss aktiviert werden, damit sie angezeigt werden kann.

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Was gibt es Neues?

• Bei Patienten mit schweren idiopathischen Dystonien kann eine an erfahrenen Zentren durchgeführte tiefe Hirnstimulation des Globus pallidus internus eine deutliche Reduktion der dystonen Hyperkinesen sowie eine signifikanten Besserung der Alltagsaktivitäten und Lebensqualität bewirken (A). Die zu erwartende durchschnittliche Symptomlinderung liegt bei etwa 50%. Die Behandlung sollte bei geeigneten Patienten frühzeitig erfolgen, um die Ausbildung von orthopädischen Folgeschäden aufgrund der abnormen Körperhaltungen zu verhindern (C).
• Zur selektiven peripheren Denervierung sollte primär ein Botulinumtoxin des Serotyps A eingesetzt werden, weil die Behandlung mit Botulinumtoxin B eine höhere Rate systemischer anticholinerger Nebenwirkungen, eine kürzere Wirkdauer und ein größeres Risiko der Antikörperentwicklung aufweist (B).

Die wichtigsten Empfehlungen auf einen Blick

• Therapie der Wahl bei fokalen Dystonien (Blepharospasmus, zervikale Dystonie u. a.) ist die selektive periphere Denervierung mittels Botulinumtoxin A (A).
• Bei generalisierten Dystonien mit Beginn im Kindes- oder Jugendalter sollte das Ansprechen auf L-Dopa in einem chronischen L-Dopa-Test untersucht werden (B).
• Für das Anticholinergikum Trihexyphenidyl ist die Wirksamkeit bei idiopathischen generalisierten Dystonien gut belegt (A), die Effekte bei fokalen Dystonien sind jedoch schwächer und der Behandlung mit Botulinumtoxin unterlegen (B).
• Die tiefe Hirnstimulation des Globus pallidus internus ist ein sehr wirksames Verfahren zur Behandlung schwerer idiopathischer segmentaler, multifokaler oder generalisierter Dystonien (A). Auch sekundäre Dystonien können sich in variablerem Ausmaß bessern. Patienten mit schweren, medikamentös therapierefraktären Dystonien sollten auf diese Therapiemöglichkeit hingewiesen und eventuell zur Beratung an ein Zentrum überwiesen werden, das über spezielle Erfahrung in der operativen Behandlung von Bewegungsstörungen verfügt (C).

Herausgegeben von der Kommission "Leitlinien der Deutschen Gesellschaft für Neurologie"
		Aus: H. C. Diener, N. Putzki: "Leitlinien für die Diagnostik und Therapie in der Neurologie", Georg Thieme Verlag, 4. überarb. Auflage 2008, > direkt bei Amazon.de bestellen