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Leitlinien der DGN - Stiff-Man-Syndrom (Synonym: Stiff-Person-Syndrom) Drucken E-Mail
KAPITEL
Erkrankungen der Muskulatur 
Stiff-Man-Syndrom (Synonym: Stiff-Person-Syndrom)
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Federführend
Prof. Dr.
Hans-Michael Meinck,
Heidelberg,
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Die wichtigsten Empfehlungen auf einen Blick

  • Das Stiff-Man-Syndrom (SMS) ist eine wahrscheinlich durch Autoantikörper vermittelte Erkrankung des ZNS und der endokrinen Drüsen mit motorischen, vegetativen, neuropsychiatrischen, endokrinologischen und orthopädischen Symptomen. Diagnostik, Therapie und Patientenbetreuung erfordern ein interdisziplinäres Vorgehen (A).
  • Der Nachweis von Autoantikörpern gegen GAD im Serum ist weder beweisend noch Voraussetzung für die Diagnose (A).
  • Bei einer Krankheitsdauer < 5 Jahre sollte – unabhängig vom Antikörperstatus – ein Malignom (paraneoplastisches SMS!) ausgeschlossen werden (B).
  • Die immunmodulierende Langzeittherapie mit i. v. Immunglobulinen oder Kortikosteroiden ist wirksam, aber aufwändig bzw. nebenwirkungsträchtig. Die symptomatische Behandlung mit Benzodiazepinen ist wirksam und nebenwirkungsarm. Toleranzentwicklung ist hierbei häufig, süchtiger Fehlgebrauch selten (B).

 

 

Herausgegeben von der Kommission "Leitlinien der Deutschen Gesellschaft für Neurologie"
     
Leitlinien Cover.jpg  

Aus: H. C. Diener, N. Putzki: "Leitlinien für die Diagnostik und Therapie in der Neurologie", Georg Thieme Verlag, 4. überarb. Auflage 2008
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