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Leitlinien der DGN - Leukodystrophien im Erwachsenenalter |
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KAPITEL
Verschiedenes
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Leukodystrophien im Erwachsenenalter
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Mehr zu
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Federführend
Prof. Dr. Ludger Schöls,
Tübingen,
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Leitlinien-
Navigator
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Die wichtigsten Empfehlungen auf einen Blick
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Klinische Leitsymptome einer Leukodystrophie im Erwachsenenalter sind Spastik, Ataxie und hirnorganische Psychosyndrome (initial Verhaltens- und Wesensänderungen, Psychose, später fortschreitende Demenz), häufig auch kombiniert mit Neuropathie und Mitbeteiligung weiterer Organe (Leber, Nebenniere, Augen, Knochen, Haut).
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Wegweisend für die Diagnose ist meist die MRT, fehlende Signalanhebungen im Marklager schließen eine Leukodystrophie jedoch nicht aus.
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Bei der Mehrzahl der Leukodystrophien finden sich diagnostisch nutzbare, häufig auch molekulargenetisch definierte metabolische Störungen.
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Die hämatopoetische Stammzelltransplantation und Enzymersatztherapie stehen als kausale Therapien für eine zunehmende Zahle von Leukodystrophien zur Verfügung.
| Herausgegeben von der Kommission "Leitlinien der Deutschen Gesellschaft für Neurologie" |
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Aus: H. C. Diener, N. Putzki: "Leitlinien für die Diagnostik und Therapie in der Neurologie", Georg Thieme Verlag, 4. überarb. Auflage 2008
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Inhalte Kapitel
