Kapitel: Extrapyramidalmotorische Störungen

Idiopathisches Parkinson-Syndrom

Entwicklungsstufe: S3
Stand: 1. Januar 2016
Gültig bis: 31. Dezember 2020
AWMF-Registernummer: 030/010
Steuergruppe
Prof. Dr. med. Dr. h.c. Günther Deuschl, Kiel
Prof. Dr. med. Dr. h.c. Wolfgang Oertel, Marburg
Prof. Dr. med. Heinz Reichmann, Dresden

Leitliniensekretariat
Dr. rer. med. Judith Dams
Prof. Dr. med. Richard Dodel, Marburg


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Alle Schlüsselfragen und Empfehlungen

Die ausführlichen Erläuterungen sowie den Leitlinienreport mit den Interessenkonflikterklärungen finden Sie oben in den PDF-Downloads.

1. Diagnostik
2. Medikamentöse Behandlung
3. Weitere Schlüsselfragen
4. Tabelle der verwendeten Empfehlungsgrade

 

1. Diagnostik


 Schlüsselfrage 1.1

Wie effektiv ist die Verwendung der UK (United Kingdom) Parkinson’s Disease Society Brain Bank Kriterien durch einen klinischen Experten für Bewegungsstörungen im Vergleich mit einem Nicht-Experten bei der Diagnose eines Parkinson-Syndroms (DIAG1)?

Empfehlung 1

Patienten mit der Verdachtsdiagnose eines IPS sollten zu einem Spezialisten mit einer Expertise in der klinischen Differentialdiagnose von Parkinson-Syndromen überwiesen werden.

B (2+)


Schlüsselfrage 1.2

Wie effektiv ist die Diagnose eines Parkinson-Syndroms durch einen klinischen Experten für Bewegungsstörungen unter Verwendung der UK Parkinson’s Disease Society Brain Bank Kriterien im Vergleich mit dem post mortem-Goldstandard (DIAG2)?

Empfehlung 2

Das IPS sollte klinisch anhand der UK Parkinson’s Disease Society Brain Bank Kriterien diagnostiziert werden.

B (2+)


Schlüsselfrage 1.3

Wie effektiv sind der Levodopa-Test und der Apomorphin-Test im Vergleich mit dem langfristigen klinischen Follow-up in der Diagnose bei Patienten mit Parkinson-Syndrom (DIAG3)?

Empfehlung 3

Routinemäßig sollten Levodopa- und Apomorphin-Tests in der Differentialdiagnostik bei Parkinson-Syndromen nicht eingesetzt werden.

B (2+)


Schlüsselfrage 1.4

Wie effektiv ist das therapeutische Ansprechen auf Levodopa oder Dopaminagonisten-Therapie, um eine sichere Diagnose zu stellen (DIAG3a)?

Keine Empfehlungen.

Schlüsselfrage 1.5

Wie effektiv ist die Magnetresonanztomographie im Vergleich mit dem langfristigen klinischen Follow-up für die Diagnose bei Patienten mit Parkinson-Syndrom (DIAG4a)?

Empfehlung 4

Zum Ausschluss symptomatischer Ursachen bei der Diagnosestellung eines Parkinson-Syndroms sollte eine zerebrale Bildgebung (craniale Computertomographie (cCT) oder cranialen MRT (cMRT)) durchgeführt werden.

Expertenkonsens

Empfehlung 5

Die konventionelle strukturelle Magnetresonanztomographie (MRT) kann unter Einschluss planimetrischer Verfahren oder diffusionsgewichteter Sequenzen (DWI/DTI) zur Differenzialdiagnose neurodegenerativer Parkinson-Syndrome (atypisch/idiopathisch) eingesetzt werden.

0 (2++)


Schlüsselfrage 1.6

Wie effektiv ist die Magnetresonanzvolumetrie im Vergleich mit dem langfristigen klinischen Follow-up für die Diagnose bei Patienten mit Parkinson-Syndrom (DIAG4b)?

Keine Empfehlungen.

Schlüsselfrage 1.7

Wie effektiv ist die Magnetresonanzspektroskopie im Vergleich mit dem langfristigen klinischen Follow-up für die Diagnose bei Patienten mit Parkinson-Syndrom (DIAG4c)?

Keine Empfehlungen.

Schlüsselfrage 1.8

Wie effektiv ist die Positronen-Emissions-Tomographie im Vergleich mit dem langfristigen klinischen Follow-up für die Diagnose bei Patienten mit Parkinson-Syndrom (DIAG6)?

Empfehlung 6

Der Einsatz von Fluordesoxyglucose Positronen-Emissions-Tomographie (FDG-PET) kann in gut begründeten Fällen zur bestmöglichen differenzialdiagnostischen Zuordnung des Parkinson-Syndroms, insbesondere zur Abgrenzung atypischer neurodegenerativer Parkinson-Syndrome, erfolgen. Die Indikation zu dieser Untersuchung sollte von einem Neurologen geprüft und empfohlen sein. Dabei handelt es sich um einen „off-label-use“.

0 (2++)


Schlüsselfrage 1.9

Wie effektiv ist die Single-Photonen-Emissions-Computertomographie im Vergleich mit dem langfristigen klinischen Follow-up für die Diagnose bei Patienten mit Parkinson-Syndromen (DIAG7)?

Empfehlung 7

Der Einsatz der präsynaptischen Dopamin-Transporter-SPECT (DAT-SPECT) soll frühzeitig im Krankheitsverlauf zum Nachweis eines nigro-striatalen Defizites bei klinisch unklarem Parkinson- oder Tremor-Syndrom erfolgen.

A (2++)

Empfehlung 8

Die cerebrale Single-Photon-Emissionscomputertomographie (SPECT) (Dopamintransporter präsynaptisch, IBZM- postsynaptisch) sollte nicht zur Differenzialdiagnose bei etabliertem Parkinson-Syndrom zur Abgrenzung atypischer neurodegenerativer Krankheitsvarianten (insbesondere MSA und PSP) eingesetzt werden. Dabei handelt es sich um einen „off-label-use“.

Expertenkonsens

Empfehlung 9

Zur Unterscheidung der MSA von IPS-Patienten kann die myokardiale MIBG-SPECT eingesetzt werden.

0 (2+)


Schlüsselfrage 1.10

Wie effektiv ist validierte Geruchstestung im Vergleich mit dem langfristigen klinischen Follow-up für die Diagnose bei Patienten mit Verdacht auf Parkinson-Syndrom (DIAG8)?

Keine Empfehlung.

 Schlüsselfrage 1.11

Wie effektiv ist parenchymale Sonographie für die Diagnose bei Patienten mit Verdacht auf Parkinson-Syndrom (DIAG9)?

Empfehlung 10

Transkranielle Sonographie (TCS) kann zur Diagnostik eines Parkinson-Syndroms in der Hand erfahrener Untersucher angewendet werden.

0 (2++)


Schlüsselfrage 1.12

Was ist ein angemessener zeitlicher Abstand für Follow-up-Untersuchungen nach der Erstdiagnose eines Parkinson-Syndroms (MON1)?

Empfehlung 11

Zur klinisch-neurologischen Überprüfung der Diagnose und zur Therapiekontrolle soll der Patient nach drei Monaten und danach nach klinischem Bedarf, aber mindestens einmal im Jahr untersucht werden.

Expertenkonsens


Schlüsselfrage 1.13

Soll eine genetische Beratung bei Patienten mit Parkinson-Syndrom angeboten werden (DIAG10)?

Empfehlung 12

Eine genetische Beratung kann bei Patientenwunsch angeboten werden, wenn (i) mindestens zwei Verwandte 1. Grades ein Parkinson-Syndrom aufweisen, oder wenn (ii) bei einem isoliert erscheinenden Parkinson-Syndrom eine Krankheitsmanifestation vor dem 45. Lebensjahr nachweisbar ist.

Expertenkonsens

Empfehlung 13

Bei Verdacht auf monogene Ätiologie kann die Testung entsprechender Gene erwogen werden.

Expertenkonsens


Schlüsselfrage 1.14

Kann durch eine Liquoruntersuchung ein IPS diagnostiziert werden (DIAG11)?

Empfehlung 14

Der Routineliquorbefund und erweiterte Routinebefund ist bei Patienten mit IPS in der Regel unauffällig. Mit der Liquor-Analyse kann ein IPS zum gegenwärtigen Zeitpunkt nicht bestätigt werden

Expertenkonsens

Empfehlung 15

Bei kognitiven Einschränkungen bei Patienten mit IPS kann eine Liquor-Analyse auf Routineparameter, sowie tau-Protein und β-Amyloid erwogen werden. Bei atypischen Verläufen kann je nach differential-diagnostischen Überlegungen eine Routineliquor-Untersuchung erfolgen.

Expertenkonsens


 

2. Medikamentöse Behandlung


Schlüsselfrage 2.1

Wie effektiv sind MAO-B-Hemmer im Vergleich mit Placebo oder Levodopa in der Behandlung des IPS im Frühstadium (TxMN1)?

Empfehlung 16

MAO-B-Hemmer, Dopaminagonisten oder Levodopa sollen in der symptomatischen Therapie des frühen Stadiums des IPS verwendet werden.

A (1++)

Empfehlung 17

Bei der Auswahl der verschiedenen Substanzklassen sollen die unterschiedlichen Effektstärken im Hinblick auf die Wirkung, die Nebenwirkungen, das Alter des Patienten, Komorbiditäten, psychosoziales Anforderungsprofil berücksichtigt werden.

Expertenkonsens


Schlüsselfrage 2.2

Wie effektiv sind Dopaminagonisten im Vergleich mit Placebo oder Levodopa in der Behandlung des funktionell beeinträchtigenden IPS im Frühstadium (TxMN2)?

Empfehlung 16

MAO-B-Hemmer, Dopaminagonisten oder Levodopa sollen in der symptomatischen Therapie des frühen Stadiums des IPS verwendet werden.

A (1++)

Empfehlung 17

Bei der Auswahl der verschiedenen Substanzklassen sollen die unterschiedlichen Effektstärken im Hinblick auf die Wirkung, die Nebenwirkungen, das Alter des Patienten, Komorbiditäten, psychosoziales Anforderungsprofil berücksichtigt werden.

Expertenkonsens

Empfehlung 18

Ein non-ergoliner Dopaminagonist soll bis zu einer klinisch effektiven Dosis titriert werden.

A (1++)

Falls Nebenwirkungen dies verhindern, sollte ein anderer non-ergoliner Agonist oder eine andere Substanzklasse eingesetzt werden

Empfehlung 19

Ergoline Dopaminagonisten  (Bromocriptin, Cabergolin, Pergolid) dürfen nur eingesetzt werden, wenn eine Therapie mit einem non-ergolinen Dopaminagonisten nicht oder nicht ausreichend wirksam ist, oder nicht vertragen wird.
Die oben genannten ergolinen Dopaminagonisten können zu fibrotischen Veränderungen (wie z.B.an Herz, Retroperitoneum und Lunge) führen. Daher soll bei Einleitung einer Therapie und in 12-monatigen Intervallen die Herzklappenfunktion mit Echokardiographie untersucht werden.
Weiterhin soll vor Therapiebeginn ein Nierenfunktionstest, eine Blutkörperchen-Senkungsgeschwindigkeit (BSG)-Bestimmung und eine Röntgen-Thorax-Aufnahme durchgeführt werden.
Zusätzlich sind die Fachinformationen zu berücksichtigen.

Expertenkonsens


Schlüsselfrage 2.3

Wie effektiv ist Amantadin im Vergleich mit Placebo oder Levodopa in der Behandlung des funktionell beeinträchtigenden IPS im Frühstadium (TxMN3)?

Empfehlung 20

Amantadin kann als Therapie zweiter Wahl für Patienten in frühen Stadien des IPS erwogen werden.

Expertenkonsens


Schlüsselfrage 2.4

Wie effektiv ist Standard-Release („immediate-release“)-Levodopa im Vergleich mit Placebo in der Behandlung eines funktionell beeinträchtigenden IPS im Frühstadium (TxMN5)?

Empfehlung 16

MAO-B-Hemmer, Dopaminagonisten oder Levodopa sollen in der symptomatischen Therapie des frühen Stadiums des IPS verwendet werden.

A (1++)

Empfehlung 17

Bei der Auswahl der verschiedenen Substanzklassen sollen die unterschiedlichen Effektstärken im Hinblick auf die Wirkung, die Nebenwirkungen, das Alter des Patienten, Komorbiditäten, psychosoziales Anforderungsprofil berücksichtigt werden.

Expertenkonsens

Empfehlung 21

Von Levodopa soll eine möglichst niedrige, aber ausreichend wirksame Dosis eingesetzt werden, um das Auftreten motorischer Komplikationen zu verzögern.

A (1++)


Schlüsselfrage 2.5

Wie effektiv sind retardierte Levodopa-Präparate oder Dopaminagonisten für die Behandlung von nächtlichen motorischen Symptomen (TxMN6)?

Empfehlung 22

Retardierte Darreichungsformen von Levodopa plus Decarboxylasehemmer sollen nicht als Therapie erster Wahl zur Behandlung von Patienten in frühen Stadien des IPS verwendet werden.

A (1+)

Empfehlung 23

Retardierte Darreichungsformen von Levodopa plus Decarboxylasehemmer und Dopaminagonisten können als Therapie zur Behandlung von nächtlichen motorischen Symptomen eingesetzt werden.

Expertenkonsens


Schlüsselfrage 2.6

Wie effektiv sind Anticholinergika im Vergleich mit Placebo in der Behandlung eines funktionell beeinträchtigenden IPS im Frühstadium (TxMN9)?

Empfehlung 24

Anticholinergika sollen aufgrund eines im Vergleich zu Therapiealternativen ungünstigen Nutzen/Schadenprofils nicht als Antiparkinson-Mittel der ersten Wahl eingesetzt werden. Anticholinergika sollen bei geriatrischen Patienten nicht eingesetzt werden (siehe zur Definition des geriatrischen Patienten Tab. 31).

Expertenkonsens

Empfehlung 25

Obwohl eine spezielle Antitremor-Wirkung nicht nachgewiesen ist, können Anticholinergika bei Parkinson-Syndrom mit anderweitig nicht behandelbaren Tremor unter Berücksichtigung anticholinerger Nebenwirkungen eingesetzt werden.

0 (1+)


Schlüsselfrage 2.7

Wie effektiv sind Beta-Blocker im Vergleich mit Placebo in der Behandlung eines funktionell beeinträchtigenden IPS im Frühstadium (TxMN10)?

Empfehlung 26

Betablocker können für die symptomatische Therapie des posturalen Tremors von ausgewählten Patienten mit frühem IPS erwogen werden, sollten aber nicht Mittel erster Wahl sein.

Expertenkonsens


Schlüsselfrage 2.8

Wie effektiv ist die Gabe von Primidon vs. Placebo für die Behandlung des Tremors im frühen Stadium des IPS (TxMN10a)?

Keine Empfehlungen.


Schlüsselfrage 2.9

Wie effektiv ist die zusätzliche Gabe von MAO-B-Hemmern im Vergleich mit Placebo in der Behandlung von Patienten mit fortgeschrittenem IPS mit motorischen Komplikationen (TxCM1)?

Empfehlung 27

Rasagilin soll in Kombination mit Levodopa bei motorischen Fluktuationen zur Verkürzung der OFF-Zeiten eingesetzt werden. Die Wirkung ist vergleichbar mit der des COMT-Hemmers Entacapon.

A (1++)

Empfehlung 28

Rasagilin sollte zur Behandlung von Dyskinesien nicht eingesetzt werden.

Expertenkonsens

Empfehlung 29

Eine Kombination von MAO-B-Hemmern und COMT-Hemmern kann erwogen werden.

Expertenkonsens


Schlüsselfrage 2.10

Wie effektiv ist die zusätzliche Gabe von Dopaminagonisten im Vergleich mit Placebo in der Behandlung von Patienten mit fortgeschrittenem IPS mit motorischen Komplikationen (TxCM2)?

Empfehlung 30

Dopaminagonisten sollen eingesetzt werden, um motorische Fluktuationen bei Patienten mit fortgeschrittenem IPS zu reduzieren.

A (1++)

Empfehlung 31

Ergoline Dopaminagonisten  (Bromocriptin, Cabergolin, Pergolid) dürfen nur eingesetzt werden, wenn eine Therapie mit einem non-ergolinen Dopaminagonisten nicht oder nicht ausreichend wirksam ist, oder nicht vertragen wird.
Die oben genannten ergolinen Dopaminagonisten können zu fibrotischen Veränderungen (wie z.B. an Herz, Retroperitoneum und Lunge) führen. Daher soll bei Einleitung einer Therapie und in 12-monatigen Intervallen die Herzklappenfunktion mit Echokardiographie (EKG) zu untersucht werden.
Weiterhin soll vor Therapiebeginn ein Nierenfunktionstest, eine BSG-Bestimmung und eine Röntgen-Thorax-Aufnahme durchzuführen.
Zusätzlich sind die Fachinformationen zu berücksichtigen.

Expertenkonsens

Empfehlung 32

Ein Dopaminagonist soll bis zu einer klinisch effektiven Dosis titriert werden. Sollten Nebenwirkungen dies verhindern, soll ein anderer Agonist oder eine andere Substanzklasse eingesetzt werden.

A (1++)

Empfehlung 33

Bei IPS-Patienten mit kognitiver Leistungseinschränkung, Demenz und/oder psychotischem Erleben sollten Dopaminagonisten nicht eingesetzt werden.

Expertenkonsens


Schlüsselfrage 2.11

Wie effektiv ist die zusätzliche Gabe von Amantadin im Vergleich mit Placebo in der Behandlung von Patienten mit fortgeschrittenem IPS mit motorischen Komplikationen (TxCM3)?

Empfehlung 34

Amantadin sollte zur Reduktion von Dyskinesien bei IPS-Patienten mit Levodopa-induzierten motorischen Komplikationen unter Berücksichtigung anticholinerger und halluzinogener Nebenwirkungen eingesetzt werden.

B (1++)

Empfehlung 35

Der Einsatz von Amantadin bedarf insbesondere beim geriatrischen Patienten eines umfassenden Monitorings (Nierenretentionsparameter, Restharn- und EKG-Kontrollen, siehe zur Definition des geriatrischen Patienten Tab. 31).

Expertenkonsens


Schlüsselfrage 2.12

Wie effektiv ist die zusätzliche Gabe von Dopaminagonisten im Vergleich mit MAO-B-Hemmern in der Behandlung von Patienten mit fortgeschrittenem IPS mit motorischen Komplikationen (TxCM4)?

Keine Empfehlungen.


Schlüsselfrage 2.13

Wie effektiv ist die zusätzliche Gabe von Dopaminagonisten im Vergleich mit Amantadin in der Behandlung von Patienten mit fortgeschrittenem IPS mit motorischen Komplikationen (TxCM5)?

Keine Empfehlungen.


Schlüsselfrage 2.14

Wie effektiv ist die zusätzliche Gabe von COMT-Hemmern im Vergleich mit Placebo in der Behandlung von Patienten mit fortgeschrittenem IPS mit motorischen Komplikationen (TxCM7)?

Empfehlung 36

Wenn unter einer Monotherapie mit Levodopa die motorischen Fluktuationen nicht ausreichend kontrollierbar sind, soll zusätzlich ein COMT-Hemmer oder ein Dopaminagonist eingesetzt werden.

A (1++)


Schlüsselfrage 2.15

Wie effektiv ist die zusätzliche Gabe von Dopaminagonisten im Vergleich mit COMT-Hemmern in der Behandlung von Patienten mit fortgeschrittenem IPS mit motorischen Komplikationen (TxCM6)?

Empfehlung 37

Dopaminagonisten oder COMT-Hemmer können alternativ zur Behandlung von motorischen Komplikationen eingesetzt werden, sie unterscheiden sich durch ihr individuell unterschiedliches Nebenwirkungsprofil. Es gibt keine ausreichende Evidenz zur vergleichenden Beurteilung der Wirksamkeit der beiden Substanzklassen


Schlüsselfrage 2.16

Wie effektiv ist „retardiertes“-Levodopa im Vergleich mit Standard-Levodopa in der Behandlung eines fortgeschrittenen IPS (TxCM8)?

Empfehlung 38

Retardierte Darreichungsformen von Levodopa mit Decarboxylasehemmer können als Therapie zur Behandlung von Patienten mit fortgeschrittenem IPS erwogen werden, aber nicht als Medikament der ersten Wahl.


Schlüsselfrage 2.17

Wie effektiv ist Apomorphin im Vergleich mit der Standard-oralen Therapie in der Behandlung eines fortgeschrittenen IPS (TxCM9)?

Empfehlung 39:

Intermittierende subkutane Apomorphin-Injektionen können zusätzlich zur oralen Therapie eingesetzt werden, um die tägliche OFF-Dauer bei Patienten mit schweren motorischen Fluktuationen zu verkürzen.

0 (1+)

Empfehlung 40:

Die kontinuierliche subkutane Apomorphin-Infusion kann eingesetzt werden, um OFF-Dauer und Dyskinesien bei Patienten mit schweren motorischen Komplikationen zu bessern.

0 (3)

Empfehlung 41:

Diese Therapieform sollte nur von darin erfahrenen Ärzten/innen initiiert werden und bedarf eines entsprechenden Monitorings.

0 (3)


Schlüsselfrage 2.18

Wie effektiv ist Levodopa-Carbidopa Intestinal Gel, LCIG (Duodopa), im Vergleich mit der Standard-oralen/transdermalen Therapie in der Behandlung eines fortgeschrittenen IPS (TxCM10)?

Empfehlung

Die kontinuierliche LCIG-Infusion kann eingesetzt werden, um OFF-Dauer und Dyskinesien bei Patienten mit schweren motorischen Komplikationen zu verbessern.
Diese Therapieform sollte nur von darin erfahrenen Ärzten/innen unter Einbeziehung neurologischer und gastroenterologischer Kompetenzen initiiert werden.

Expertenkonsens


Schlüsselfrage 2.19

Wie effektiv sind MAO-B-Hemmer im Vergleich mit Placebo oder Levodopa in der Reduktion der Progressionsrate eines IPS im Frühstadium (TxNP1)?

Empfehlung 42

Der Stellenwert von MAO-B-Hemmern mit dem Ziel der Modulation des Krankheitsverlaufes ist unklar.
Für die Indikation mit dem Ziel der Modulation des Krankheitsverlaufes sind MAO-B-Hemmer nicht zugelassen.

B (1+)

Empfehlung 43

Dopaminagonisten sollen nicht als Krankheits-modifizierende bzw. neuroprotektive Behandlung bei Patienten mit IPS eingesetzt werden.
Dopaminagonisten haben keine neuroprotektive Wirkung.

A (1+)

Empfehlung 44

Levodopa soll nicht als Krankheits-modifizierende bzw. neuroprotektive Behandlung bei Patienten mit IPS eingesetzt werden.

Expertenkonsens


Schlüsselfrage 2.20

Wie effektiv ist Coenzym Q10 im Vergleich mit Placebo oder Levodopa in der Reduktion der Krankheitsprogression eines IPS im Frühstadium (TxNP3)?

Empfehlung 45

Coenzym Q10 soll nicht als neuroprotektive Therapie für Patienten mit IPS empfohlen werden.

A (1++)


Schlüsselfrage 2.21

Wie effektiv sind spezifische Vitamine im Vergleich mit Placebo oder Levodopa in der Reduktion der Krankheitsprogression eines IPS im Frühstadium (TxNP4)?

Empfehlung 46

Vitamin E soll nicht als neuroprotektive Therapie für Patienten mit IPS empfohlen werden.

A (1++)


 

3. Weitere Schlüsselfragen


Schlüsselfrage 3.1

Ist die tiefe Hirnstimulation des Nucleus subthalamicus (STN-DBS) im Vergleich zu medikamentösen Behandlung bei der Behandlung von motorischen Fluktuationen und Komplikationen des IPS wirksam und sicher (SURG1)?

Empfehlung 47

Die bilaterale elektrische Stimulation des Nucleus subthalamicus soll Patienten mit nachgewiesener idiopathischem IPS angeboten werden,

  • die eine der folgenden Krankheitsausprägungen aufweisen:
    - medikamentös nicht behandelbare motorische Fluktuationen und Dyskinesien oder
    - einen medikamentös nicht kontrollierbaren Tremor haben
    und
  • deren Symptome auf Levodopa ansprechen (> 33% des UPDRS III, Tremor muss nicht ansprechen)
  • keine Frühsymptome einer Demenz haben (Mattis Score > 130)
  • keine signifikante psychische oder somatische Komorbidität haben
  • keine neurochirurgischen Kontraindikationen haben.

Die Therapie ist mit einem operativen Eingriff und damit besonderen Risiken verbunden, die gegen den Gewinn durch die Therapie individuell abgewogen werden müssen.

A (1++)

Empfehlung 48

Die bilaterale elektrische Stimulation des Nucleus subthalamicus kann Patienten ≤ 60 Jahren mit nachgewiesenem IPS, schon in den ersten drei Jahren nach Beginn von Fluktuationen oder Dyskinesien angeboten werden, wenn

  • deren Symptome auf Levodopa ansprechen (> 50% des UPDRS III, Tremor muss nicht ansprechen)
  • sie keine Frühsymptome einer Demenz haben (Mattis Score > 130)
  • sie keine signifikante psychische oder somatische Komorbidität haben
  • sie keine neurochirurgischen Kontraindikationen haben.

Die Therapie ist mit einem operativen Eingriff und damit besonderen Risiken verbunden, die gegen den Gewinn durch die Therapie individuell abgewogen werden müssen.

0 (1++)


Schlüsselfrage 3.2

Welches ist die effektivste Form der tiefen Hirnstimulation in der Behandlung von motorischen Fluktuationen und Komplikationen bei Patienten mit IPS (SURG2)?

Empfehlung 49

Die bilaterale elektrische Stimulation des Globus pallidus internus kann als Alternative zur STN-Stimulation bei Therapie-refraktären motorischen Komplikationen des IPS angeboten werden.

0 (1++)

Empfehlung 50

Die uni- oder bilaterale Stimulation des Nucleus ventralis intermedius des Thalamus (VIM) kann bei IPS mit vorwiegendem Tremor und Kontraindikationen gegen die STN-Stimulation als Behandlungsoption erwogen werden.

0 (2++)


 Schlüsselfrage 3.3

Wie effektiv ist eine Physiotherapie im Vergleich mit der medizinischen Standard-Therapie oder Placebo in der Behandlung des IPS (AHP1)?

Empfehlung 51

Patienten mit IPS sollen Zugang zu physiotherapeutischer Behandlung haben. Besondere Schwerpunkte der Behandlung sind:

  • Gangtraining
  • Verbesserung/Erhalt des Gleichgewichts
  • Kraft- und Dehnungsübungen
  • Verbesserung/Erhalt der aeroben Kapazität
  • Verbesserung/Erhalt der Bewegungsamplituden
  • Verbesserung/Erhalt der Bewegungsinitiierung
  • Verbesserung/Erhalt der Mobilität und Selbstständigkeit bei Aktivitäten des täglichen Lebens
  • Training der Bewegungsstrategien
  • Sturzprävention

A (1++)


Schlüsselfrage 3.4

Wie effektiv sind Sprech- und Sprachtherapie im Vergleich mit der medizinischen Standard-Therapie oder Placebo in der Behandlung von Sprechstörungen bei IPS (AHP2)?

Empfehlung 52

IPS-Patienten mit Sprechstörungen sollten eine logopädische Sprechtherapie erhalten.

B (1++)

Hierbei sollten insbesondere folgende Aspekte berücksichtigt werden:

Empfehlung 53

Die logopädische Therapie sollte eine Verbesserung von Stimmlautstärke und Tonumfang zum Ziel haben, hierzu sollten Therapieprogramme wie LSVT® LOUD zur Anwendung kommen.

B (1++)

Empfehlung 54

Behandlungsstrategien zur Optimierung der Verständlichkeit des Sprechens können eingesetzt werden.

Expertenkonsens

Empfehlung 55

Logopädische Therapie kann die Aufrechterhaltung eines adäquaten Maßes an Kommunikationsfähigkeit während des gesamten Krankheitsverlaufes sicherstellen, hierzu können auch technische Hilfsmittel eingesetzt werden.

Expertenkonsens


Schlüsselfrage 3.5

Wie effektiv ist eine Ergotherapie im Vergleich mit der medizinischen Standard-Therapie oder Placebo in der Behandlung des IPS (AHP3)?

Empfehlung 56

Patienten mit IPS sollten Zugang zu ergotherapeutischer Behandlung haben. Besondere Schwerpunkte der Behandlung sind:

  • Erhalt der beruflichen und familiären Rollen, des Arbeitsplatzes häuslicher Versorgung und Freizeitaktivitäten
  • Verbesserung und Erhalt von Transfers und Mobilität
  • Verbesserung und Erhalt der Autonomie bei Basis-ADL (wie Essen, Trinken, Waschen und Ankleiden) und Instrumentelle Aktivitäten nach Lawton/Brody (IADL) (wie Küchen-, Haushalts- und Einkaufsaktivitäten)
  • Umgebungsaspekte zur Verbesserung von Sicherheit und motorischer Aktivität
  • Kognitive Ansätze zur Verbesserung spezifischer Alltagsfunktionen

B (1++)


Schlüsselfrage 3.6

Wie effektiv ist die Pflege durch eine spezialisierte Parkinson-Nurse im Vergleich mit der Standard-Pflege oder Placebo in der Behandlung des IPS (AHP4)?

Empfehlung 57

Personen mit IPS sollten regelmäßigen Zugang zu Folgendem haben:

  • Klinische Überwachung und Anpassung der Medikation nach Rücksprache mit dem behandelnden Arzt;
  • Regelmäßiger Kontakt zu betreuenden Personen, auch mit Hausbesuch wenn angemessen;
  • Eine zuverlässige Informationsquelle über klinische und soziale Angelegenheiten, die Patienten mit IPS und ihre Pflegeperson/Familien betreffen. Diese Funktionen könnten durch eine PDN (Parkinson’s Disease Nurse) sichergestellt werden.

B (1+)


Schlüsselfrage 3.7

Welche klinischen Manifestationen der Dysphagie treten bei Patienten mit IPS auf und wie werden sie am besten behandelt und diagnostiziert (AHP5)?

Empfehlung 58

IPS-Patienten mit Schluckstörungen sollten eine logopädische Schlucktherapie erhalten.

B (1+)

Hierbei sollten insbesondere folgende Aspekt berücksichtigt werden:

Empfehlung 59

Zur frühzeitigen Diagnostik IPS-bedingter Dysphagien können standardisierte Fragebögen und regelmäßige klinische Schluckuntersuchungen eingesetzt werden, welche die Effektivität des Schluckens sowie das Aspirationsrisiko beurteilen.

Expertenkonsens

Empfehlung 60

Zur Schweregradbestimmung inklusive dem zuverlässigen Nachweis stiller Aspirationen sowie zur detaillierten Störungsmusteranalyse der IPS-bedingten Dysphagie können apparative Verfahren, wie die flexible endoskopische Evaluation des Schluckaktes (FEES) oder die Videofluoroskopie des Schluckens (VFSS) eingesetzt werden.

Expertenkonsens

Empfehlung 61

Bei der logopädischen Schlucktherapie ist auf eine Störungsmuster-spezifische Auswahl der Therapieverfahren zu achten. Die Effektivität der jeweiligen Verfahren kann durch spezielle Diagnostik zu Therapiebeginn und im Verlauf mittels FEES oder VFSS beurteilt werden.

Expertenkonsens

Empfehlung 62

Bei IPS-Patienten mit hypokinetischer Dysphagie kann auch eine Optimierung der dopaminergen Medikation eine Verbesserung des Schluckens bewirken.

Expertenkonsens


Schlüsselfrage 3.8

Wie effektiv sind künstlerische Therapien vs. Standard-Therapie bei der Behandlung des IPS (AHP6)?

Empfehlung 63

Künstlerische Therapie (Musiktherapie, Tanztherapie, Kunsttherapie oder Theatertherapie) kann bei IPS-Patienten erwogen werden.
Die Therapie kann sich – je nach Inhalt und Zielstellung – auf die Verbesserung der Motorik, der Stimme, oder auch auf die Aktivierung von Ressourcen, auf die soziale Teilhabe und auf die Verbesserung des emotionalen Wohlbefindens richten.

Expertenkonsens


Schlüsselfrage 3.9

Welche Zeitdauer und Intensität der Physiotherapie ist für Patienten mit IPS hilfreich (AHP7)?

Empfehlung 64

IPS-Betroffene sollten in allen Phasen der Erkrankung Zugang zu einer zeitlich ausreichenden physiotherapeutischen Behandlung in Form einer Doppelbehandlung  erhalten.

Expertenkonsens


Schlüsselfrage 3.10

Welche Vorgehensweise bei der Patienten-Aufklärung hilft dem Patienten am meisten bei dem Verständnis der Diagnose eines IPS (COMM1)?

Empfehlung 65

Aufklärung und Information über pathophysiologische Zusammenhänge zur Förderung des Krankheitsverständnisses sollten zur Verfügung stehen. Zu diesem Zweck sollten Patienten und Bezugspersonen ein strukturiertes Schulungsprogramm durchlaufen.

B (1++)

Empfehlung 66

Die Kommunikation mit IPS-Patienten sollte sie in die Lage versetzen, an Entscheidungen und Beurteilungen ihrer Behandlung mitzuwirken. Menschen mit einem IPS müssen Informationen über die Erkrankung, ihr Recht auf einen Behandlungsplan sowie zur Verfügung stehende Unterstützungsmöglichkeiten erhalten.

B (1+)

Empfehlung 67

Da Menschen mit IPS kognitive Störungen, ein kommunikatives Defizit und/oder eine Depression entwickeln können, kann ihnen folgendes zur Verfügung gestellt werden:

  • Mündliche und schriftliche, individuell angepasste und bedarfsgerecht verstärkte Kommunikation während des gesamten Krankheitsverlaufs.
  • Konsistente Kommunikation der beteiligten Berufsgruppen.
  • Einen umfassenden Therapieplan, der im Konsens zwischen dem Betroffenen, seiner Familie und/oder Pflegepersonen, dem Facharzt sowie sekundären Gesundheitsdiensten erstellt wird.
  • Zugang zu krankheitsspezifischen Diensten. Dies kann auch durch einen Parkinson’s Disease Nurse (PDN) gewährleistet werden.

Expertenkonsens


Schlüsselfrage 3.11

Welche Effekte hat psychosoziale Beratung auf Patienten mit IPS und deren Angehörige in Hinblick auf die Bewältigung persönlicher, sozialer, beruflicher und wirtschaftlicher Belastungen eines IPS (COUN1)?

Empfehlung 68

Patienten mit IPS und deren Angehörige sollten in allen Phasen der Erkrankung Zugang zu psychosozialer und sozialrechtlicher Beratung erhalten.

Expertenkonsens


Schlüsselfrage 3.12

Wie effektiv ist eine antidepressive Therapie im Vergleich mit Placebo oder einem aktiven Komparator in der Behandlung der Depression bei IPS (PSYC1)?

Empfehlung 69

Trizyklische Antidepressiva sollen zur Behandlung der Depression bei Patienten mit IPS genutzt werden.

A (1++)

Empfehlung 70

Antidepressiva neuerer Generation wie selektive Serotonin-Reuptake-Inhibitoren (SSRIs) und Venlafaxin sollten zur Behandlung der Depression bei Patienten mit IPS genutzt werden.

B (1++)

Empfehlung 71

Alternative Therapien wie Omega-3 Fettsäuren können zur Behandlung der Depression bei Patienten mit IPS genutzt werden.

0 (1+)

Empfehlung 72

Repetitive Transkranielle Magnetstimulation kann zur Behandlung der Depression bei Patienten mit IPS genutzt werden.

0 (1+)

Empfehlung 73:

Psychotherapie sollte zur Behandlung der Depression bei Patienten mit IPS genutzt werden.

B (1++)


Schlüsselfrage 3.13

Wie effektiv sind atypische antipsychotische Therapien im Vergleich mit Placebo oder einem aktiven Komparator in der Behandlung der Psychose bei Patienten mit IPS (PSYC2)?

Empfehlung 74

Clozapin soll zur Behandlung der Psychose bei Patienten mit IPS genutzt werden.

A (1++)

Empfehlung 75

Quetiapin kann zur Behandlung der Psychose bei Patienten mit IPS genutzt werden.

Expertenkonsens

Empfehlung 76

Olanzapin soll zur Behandlung der Psychose bei Patienten mit IPS nicht genutzt werden.

A (1++)

Empfehlung 77

Bei Patienten mit IPS-Psychose und einer begleitenden Demenz stellen Cholinesterasehemmer eine Alternative dar.

Expertenkonsens


Schlüsselfrage 3.14

Wie effektiv ist die „kognitive Enhancement-Therapie“ bei der Demenz bei IPS und bei der Demenz vom Lewy-Körpertyp (PSYC3)?

Empfehlung 78

Rivastigmin sollte bei der Behandlung kognitiver Symptome von Patienten mit Parkinson's Disease Dementia (PDD) genutzt werden.

B (1++)

Empfehlung 79

Donepezil kann bei der Behandlung kognitiver Symptome von Patienten mit PDD genutzt werden. Dabei handelt es sich um einen „off-label-use“.  

0 (1++)


Schlüsselfrage 3.15

Wie wirksam sind verhaltenstherapeutische Therapieansätze zur Behandlung von psychischen Symptomen bei der IPS (PSYC4)?

Empfehlung 80

IPS-Betroffene sollten nach individueller Indikationsstellung Zugang zu einer psychotherapeutischen Behandlung erhalten.

B (1++)


Schlüsselfrage 3.16

Wie wirksam sind neuropsychologische Therapieansätze zur Behandlung von psychischen Symptomen bei Patienten mit IPS (PSYC5)?

Empfehlung 81

IPS-Patienten sollten nach individueller Indikationsstellung Zugang zur neuropsychologischen Therapie (bei Exekutivfunktionsstörungen) erhalten.

B (1++)


Schlüsselfrage 3.17

Liegt eine Minderung der Fahreignung bei Patienten mit IPS vor (PSYC6)?

Empfehlung 82

Mit der Diagnose eines IPS ist für Inhaber der Fahrerlaubnis für Kraftfahrzeuge der Gruppe 2 (LKW, Bus, Taxi) die Fahreignung in der Regel nicht gegeben. Bei Inhabern der Fahrerlaubnis für Kraftfahrzeuge der Gruppe 1 (PKW, Krafträder, landwirtschaftliche Zugmaschinen) kann nach individueller Beurteilung bei erfolgreicher Therapie oder in leichten Fällen die Fahreignung gegeben sein.

Expertenkonsens

Empfehlung 83

Bei der Fahreignungsuntersuchung von IPS-Patienten sollten außer der Erhebung motorischer Parameter (z.B. UPDRS motor score (OFF)), neuropsychologische Verfahren, die u.a. die Prüfung von visuell-räumlichen Aufmerksamkeitsleistungen, Geteilter Aufmerksamkeit, exekutiven Funktionen und visuellen Wahrnehmungsleistungen erfassen, sowie ggfls. eine Fahrverhaltensprobe durchgeführt werden.

B (1++)


Schlüsselfrage 3.18

Welche Schlafstörungen treten bei IPS auf und wie werden sie am besten behandelt (TxNS1)?

Empfehlung 84

Die nächtliche Akinese und frühmorgendliche Dystonie sollte mit transdermalem Rotigotin oder retardiertem Ropinirol behandelt werden.

B (1+)

Empfehlung 85

Die Therapie der Insomnie mit Durchschlafstörung sollte mit Zopiclon versucht werden.

B (1+)


Schlüsselfrage 3.19

Wie kann Fatigue und Anhedonie bei IPS diagnostiziert werden und wie kann diese am besten behandelt werden (TxNS2)?

Empfehlung 86

Methylphenidat oder Modafinil können zur symptombezogenen Behandlung des Fatigue-Syndroms bei IPS zum Einsatz nicht empfohlen werden.

Expertenkonsens


Schlüsselfrage 3.20

Welche palliative Versorgung benötigen Patienten mit IPS im finalen Stadium der Erkrankung und welche Behandlungen stehen zur Verfügung (PALL1)?

Empfehlung 87

Palliative Care kann in der Spätphase des IPS zum Tragen kommen.

Expertenkonsens

Empfehlung 88

Ärzte und Pflegepersonal können über die Endphase aufklären, damit die Familie adäquate Betreuungsmöglichkeiten in Anspruch nehmen kann.

Expertenkonsens


Schlüsselfrage 3.21

Wie kann Fatigue und Anhedonie bei IPS diagnostiziert werden und wie kann diese am besten behandelt werden (TxNS2)?

Empfehlung 86

Methylphenidat oder Modafinil können zur symptombezogenen Behandlung des Fatigue-Syndroms bei IPS zum Einsatz nicht empfohlen werden.

Expertenkonsens


4. Tabelle der verwendeten Empfehlungsgrade

Arbeitsgemeinschaft der Wissenschaftlichen Medizinischen Fachgesellschaften e.V. 2012

  Beschreibung Formulierung Evidenzgrad
A starke
Empfehlung
soll 1 und in Ausnahmefällen
soll nicht  
B Empfehlung sollte 2 und in Ausnahmefällen Auf- und Abwertungen anderer Evidenzgrade
sollte nicht  
0 offen kann 3/4 und in Ausnahmefällen Abwertungen anderer Evidenzgrade
Experten-
Konsens
offen kann Nicht auf Literatur basierend