KAPITEL Entzündliche und erregerbedingte Erkrankungen Creutzfeldt-Jakob-Krankheit

Mehr zu dieser Leitlinie Volltext Download als PDF Federführend Prof. Dr. Inga Zerr, Göttingen, Diese E-Mail-Adresse ist gegen Spambots geschützt! JavaScript muss aktiviert werden, damit sie angezeigt werden kann.

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Was gibt es Neues?

Epidemiologie

• In Deutschland sind die Zahlen der sporadischen Prionerkrankungen in den letzten Jahren mit einer Inzidenz von etwa 1–1,5 Fällen pro Jahr pro Million Einwohner stabil (http://www.cjd-goettingen.de/).
• In Österreich beobachten wir einen leichten Anstieg der sporadischen Prionerkrankungen in den letzten Jahren (http://www.eurocjd.ed.ac.uk/sporadic.htm) bei gleichzeitigem Anstieg des mittleren Patientenalters; wir führen dies auf eine verbesserte Fallerfassung bei Patienten im hohen Lebensalter zurück.
• Die Variante der Creutzfeldt-Jakob-Erkrankung (vCJK) betrifft 165 Patienten in Großbritannien, kommt inzwischen aber auch in anderen Ländern vor (23 in Frankreich, 4 in Irland, 3 in USA, je 2 in den Niederlanden und Portugal, einzelne Fälle in Italien, Spanien, Kanada, Saudi Arabien und Japan, Stand 22. 07. 2007).
• Im Gegensatz zu einer sporadischen CJK kann eine Übertragung der vCJK über Blut und möglicherweise auch Blutprodukte stattfinden; in Großbritannien wurden bisher bereits 4 Übertragungsfälle durch Bluttransfusion dokumentiert.

Diagnostik

• Die Liquoruntersuchung zum Nachweis der Proteine 14–3–3 ist inzwischen in die diagnostischen Kriterien der sporadischen CJK eingegangen.
• Die Kernspintomographie mit dem Nachweis hyperintenser Basalganglien unterstützt die klinische Verdachtsdiagnose und trägt zur Identifizierung atypischer Fälle bei.
• Die Kernspintomographie erlaubt zudem eine Differenzierung zwischen der sporadischen und der Variante der CJK (Nachweis von Hyperintensitäten im posterioren Thalamus).
• Das Verteilungsmuster der hyperintensen Signale in der MRT (FLAIR- und DWI-Sequenz) kann zur Charakterisierung der molekularen Subtypen der sporadischen CJK beitragen.

Die wichtigsten Empfehlungen auf einen Blick

• Bei rasch progredienten Demenzen mit neurologischer Begleitsymptomatik (Ataxie, Myoklonien, kortikale Sehstörung, Rigor, Pyramidenbahnzeichen) sollte differenzialdiagnostisch eine CJK erwogen werden.
• Bei Verdacht einer CJK ist die Liquordiagnostik zum Nachweis der Proteine 14–3–3 hilfreich.
• Der Nachweis einer Reihe von Mutationen im Prion-Protein-Gen (PRNP) ermöglicht die Diagnose einer genetischen Krankheitsform.
• Eine Kernspintomographie sollte FLAIR- und diffusionsgewichtete (DWI) Aufnahmen enthalten, da diese die höchste Sensitivität beim Nachweis hyperintenser Signalveränderungen in den Basalganglien bzw. im posterioren Thalamus oder Kortex haben.
• Kausale therapeutische Maßnahmen sind nicht bekannt.

Im Falle von medizinischen Eingriffen sollten die Empfehlungen zur Desinfektion und Sterilisation von Instrumenten beachtet werden (http://www.rki.de/).

Herausgegeben von der Kommission "Leitlinien der Deutschen Gesellschaft für Neurologie"
		Aus: H. C. Diener, N. Putzki: "Leitlinien für die Diagnostik und Therapie in der Neurologie", Georg Thieme Verlag, 4. überarb. Auflage 2008 > direkt bei Amazon.de bestellen