KAPITEL Degenerative Erkrankungen   Ataxien

Mehr zu dieser Leitlinie Volltext Download als PDF Federführend Prof. Dr. Thomas Klockgether, Bonn, Diese E-Mail-Adresse ist gegen Spambots geschützt! JavaScript muss aktiviert werden, damit sie angezeigt werden kann.

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Was gibt es Neues?

• In einer sechsmonatigen, doppelblinden, plazebokontrollierten Phase-II-Studie an jugendlichen, gehfähigen Patienten mit Friedreich-Ataxie (FRDA) verbesserte Idebenon in einer Dosis von 15 und 45 mg/kg/d, aber nicht in einer Dosis von 5 mg/kg/d die Ataxie.
• In Muskelbiopsien von Patienten mit autosomal-rezessiver Ataxie mit okulomotorischer Apraxie Typ 1 (AOA1) wurde eine verminderte Konzentration von Coenzym Q 10 nachgewiesen.
• Die ursächlichen Genmutationen mehrerer rezessiver und dominanter Ataxien wurden gefunden.

Die wichtigsten Empfehlungen auf einen Blick

• Obwohl Idebenon bei der FRDA die echokardiographisch gemessene Myokardhypertrophie reduziert und in einer Phase-II-Studie einen günstigen Effekt auf die Ataxie hatte, lässt sich hieraus keine generelle Empfehlung zur Verordnung von Idebenon bei der FRDA ableiten, da erst die Ergebnisse eine laufenden Phase-III-Studie abgewartet werden müssen.
• Für mehrere seltene rezessive Ataxien sind rationale Therapien etabliert, die auf der Kenntnis des zugrunde liegenden biochemischen Defekts beruhen und deren Wirksamkeit in Einzelfällen belegt ist (B).
• Einzelfallbeobachtungen belegen, dass Acetazolamid und 4-Aminopyridin Attacken bei episodischer Ataxie verhindern (C).
• Einzelne neurologische Zusatzsymptome bei spinozerebellären Ataxien (SCA) und Multisystematrophie (MSA) sind mit medikamentösen und nichtmedikamentösen Maßnahmen behandelbar.
• Bei alkoholischer Kleinhirndegeneration sind Alkoholabstinenz und Behandlung der Alkohol-Krankheit dringend indiziert (B).Außerdem wird eine Vitamin-Substitution empfohlen (B).
• Eine symptomatische medikamentöse Behandlung der Ataxien ist nicht möglich. Von entsprechenden Therapieversuchen wird daher abgeraten.

Herausgegeben von der Kommission "Leitlinien der Deutschen Gesellschaft für Neurologie"
		Aus: H. C. Diener, N. Putzki: "Leitlinien für die Diagnostik und Therapie in der Neurologie", Georg Thieme Verlag, 4. überarb. Auflage 2008 > direkt bei Amazon.de bestellen