KAPITEL Extrapyramidalmotorische Störungen Tremor

Mehr zu dieser Leitlinie Download Volltext als PDF Federführend Prof. Dr. G. Deuschl, Kiel, Diese E-Mail-Adresse ist gegen Spambots geschützt! JavaScript muss aktiviert werden, damit sie angezeigt werden kann.

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Was gibt es Neues?

• Neue Tremorursachen: Einige neue und diagnostizierbare Tremorursachen sind entdeckt worden, so zum Beispiel das Fragile-X-assoziierte Tremor-Ataxie-Syndrom (FXTAS). Bei Männern, selten auch bei Frauen, kann hier die Kombination von Tremor und Ataxie auftreten. Ebenso kommt ein Tremor mit Ataxie bei neu entdeckten spinozerebellären Ataxien (SCA 12, 16, 21, 27) vor.
• Genetik: Erste genetische Loci (ETM1 auf Chromosom 3q13, ETM2 auf Chromosom 2p24.1 und ETM3 auf Chromosom 6p23) wurden kartiert und eine Ser9Gly-Variante des Dopamin-D 3-Rezeptors als Risikofaktor identifiziert.
• Essentieller Tremor: Nach Propranolol, Primidon und Gabapentin hat sich nach einer doppelblinden, randomisierten und plazebokontrollierten Studie Topiramat als viertes Medikament etabliert. Hingegen erbrachten medikamentöse Studien mit Levetiracetam, 3,4-Diaminopyridin und Zonisamid keinen überzeugenden Wirksamkeitsnachweis. Klinische Befunde und apparative Untersuchungen weisen darauf hin, dass beim essentiellen Tremor im fortgeschrittenen Stadium eine zerebelläre Störung vorliegt. Ferner zeigen mehrere Studien, dass zusätzlich nichtmotorische Zusatzsymptome (milde kognitive Beeinträchtigungen, Persönlichkeitsveränderungen) auftreten können. Für die tiefe Hirnstimulation liegen weitere Studien vor, die Effizienz, Sicherheit und Langzeitwirksamkeit von uni- oder bilateraler Thalamusstimulation beim essentiellen Tremor belegen.
• Aufgabenspezifische Tremores: Neben Botulinumtoxin und Propranolol als Therapie wurden erste Berichte publiziert, die mit Immobilisierung und anschließendem motorischem oder sensorischem Training den Schreibtremor bessern.
• Orthostatischer Tremor: Gabapentin ist ein potentes und verträgliches Mittel zur Behandlung des orthostatischen Tremors.
• Zerebellärer Tremor: Topiramat wurde in einer kleinen Serie als wirksam beurteilt. Studien zur Thalamotomie und Thalamusstimulation mit positivem Ergebnis wurden publiziert. Die Kriterien für die Indikation zur operativen Behandlung sind noch nicht präzise definiert.
• Holmes-Tremor: Medikamentöse Behandlungen umfassen L-Dopa, Anticholinergika und Clozapin. Erste Einzelfallberichte über erfolgreiche Behandlungen mit der tiefen Hirnstimulation liegen vor.
• Neuropathischer Tremor: Bei schwer ausgeprägtem neuropathischem Tremor wurde eine tiefe Hirnstimulation (Nucleus ventralis intermedius thalami, VIM) erfolgreich durchgeführt.

Die wichtigsten Empfehlungen auf einen Blick

• Der verstärkte physiologische Tremor ist häufig. Seine Ursache sollte geklärt werden.
• Die Behandlung des essentiellen Tremors sollte mit Primidon oder Propranolol oder der Kombination erfolgen (A). Wirkung und Nebenwirkungen limitieren den Einsatz. Topiramat (B), Gabapentin (B), Clonazepam und Botulinumtoxin stehen als Reservepräparate zur Verfügung (C). Die tiefe Hirnstimulation ist bei Therapieresistenz und schwer ausgeprägter Symptomatik sinnvoll (A).  Beim Kopftremor und beim Stimmtremor wird Botulinumtoxin eingesetzt (A).
• Zur Behandlung des Parkinson-Tremors sollten zunächst die Akinese und der Rigor medikamentös optimal eingestellt werden, was in der Regel auch den Tremor verbessert (A)..Wenn dann noch ein Tremor verbleibt, kann mit Anticholinergika (B) (cave: Kognition), Steigerung der Dopaminagonisten (B) oder Clozapin (B) behandelt werden. Budipin oder Propranolol sind Reservepräparate (B).  Die tiefe Hirnstimulation (STN, nur ausnahmsweise VIM) ist wirksam und bei entsprechender Beschwerdeausprägung gerechtfertigt (A).
• Eine etablierte Pharmakotherapie des zerebellären Tremors gibt es nicht. Nach entsprechender Vorauswahl kann die tiefe Hirnstimulation erwogen werden (B). 
• Beim orthostatischen Tremor werden Gabapentin (B), Clonazepam (C)  und Primidon (C) eingesetzt.
• Beim dystonen Tremor wird in Analogie zur Behandlung fokaler Dystonien mit Botulinumtoxin behandelt. Dies gilt vor allem für den Kopf- und Stimmtremor (B). Bei dystonem Tremor im Rahmen generalisierter Dystonien werden die Medikamente eingesetzt, die auch zur Behandlung der Dystonie herangezogen werden. Hier wird auch die tiefe Hirnstimulation des Globus pallidum internum eingesetzt (C).
• Dopaminergika, Anticholinergika und Clozapin und die tiefe Hirnstimulation waren in Einzelfällen beim Holmes-Tremor wirksam (C). 
• Je nach Symptomen kann der Ohrklick beim Gaumensegeltremor mit Botulinumtoxin (C) behandelt werden.
• Beim neuropathischen Tremor steht die Behandlung der Grundkrankheit im Vordergrund. Falls dann ein Tremor verbleibt, wurde mit Primidon und Propranolol behandelt (C). Bei schwerster Ausprägung bleibt die tiefe Hirnstimulation als Option (C). 
• Es gibt keine etablierte Behandlung des psychogenen Tremors.

Herausgegeben von der Kommission "Leitlinien der Deutschen Gesellschaft für Neurologie"
		Aus: H. C. Diener, N. Putzki: "Leitlinien für die Diagnostik und Therapie in der Neurologie", Georg Thieme Verlag, 4. überarb. Auflage 2008, > direkt bei Amazon.de bestellen