KAPITEL Degenerative Erkrankungen Normaldruckhydrozephalus

Mehr zu dieser Leitlinie Volltext Download als PDF Clinical Pathway Download als PDF Federführend Prof. Dr. Walter Paulus, Göttingen, Diese E-Mail-Adresse ist gegen Spambots geschützt! JavaScript muss aktiviert werden, damit sie angezeigt werden kann.

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Was gibt es Neues?

• Eine präinterventionelle Differenzierung von Shunt-Respondern und -Nonrespondern durch Quantifizierung hydrodynamischer Parameter im MRT gelingt weiterhin nicht, unter anderem aufgrund der Komorbidität mit der Demenz vom Alzheimer-Typ und der möglichen pathophysiologischen Relevanz von Amyloid-beta-Peptid (Abeta) für den Normaldruckhydrozephalus (NPH) (Silverberg et al. 2006, Bateman u. Loiselle 2007, Kahlon et al. 2007).
• Nuklearmedizinische Verfahren (z. B. IMP-SPECT) zeigen für den NPH andere Hypometabolismus-Verteilungen als bei der Alzheimer-Demenz und könnten bei der Differenzialdiagnose und Identifikation von Shunt-Respondern in Zukunft nützlich werden (Sasaki et al. 2007).
• Eine Marcumar-Therapie ist keine grundsätzliche Kontraindikation für eine Shunt-Anlage bei Patienten mit NPH (Goodwin et al. 2007).
• Der NPH wird weiterhin zu selten diagnostiziert und Patienten zu selten mit einem Shunt versorgt (Stein et al. 2006).
• Die verringerte Elimination von toxischen Molekülen wie Amyloid-beta-Peptid (Abeta) könnte im Rahmen der erschwerten Liquorresorption eine pathogenetische Rolle spielen. Möglicherweise kann die Bestimmung von Gesamt-Tau und Tau P-181 in der Differenzialdiagnose zwischen NPH und Morbus Alzheimer helfen.
• Neue Shunt-Technologien sind in der Lage, Shunt-assoziierte Komplikationen zu reduzieren mit sekundärem Einfluss auf die Prognose. Ventile mit verstellbarem Ventilöffnungsdruck scheinen Vorteile zu bieten.
• Nach 6 Monaten kann bei 83% eine Gangverbesserung und in 96% der operierten Patienten eine subjektive Verbesserung gefunden werden, nach 5 Jahren liegen die Zahlen bei 40% für die Gangverbesserung. Jüngere Patienten (< 75 Jahre) profitieren häufiger (64%) als ältere (> 75 Jahre) (11%) (Kahlon et al. 2007).

Die wichtigsten Empfehlungen auf einen Blick

• Bei kompletter klinischer Trias und eindeutiger Bildgebung (Hydrozephalus mit engem Windungsrelief über der Mantelkante und keiner ausgeprägten subkortikalen vaskulären Enzephalopathie) ist im Wesentlichen die Indikation zur Shunt-Implantation gegeben. Aufgrund seiner Einfachheit und Komplikationsarmut sollte der Spinal-Tap-Test (einmalige/wiederholte Liquorpunktion und Entnahme von 30–50 ml Liquor) auch hier durchgeführt werden, wobei die Liquoruntersuchung zudem zum Ausschluss entzündlicher Ursachen, zur Differenzialdiagnose gegenüber dem Morbus Alzheimer und ggf. ergänzend zur lumbalen Druckmessung dient (A) (Marmarou et al. 2005).
• Bei weniger eindeutiger Operationsindikation (insbesondere inkomplette Trias ohne Gangstörung) sollten ergänzend eine lumbale Liquordrainage für mehrere Tage und/oder eine Langzeitliquordruckmessung für mehrere Tage und/oder Liquorinfusionstests erfolgen (B) (Marmarou et al. 2005).
•  Aufgrund seiner Einfachheit sollte der Spinal-Tap-Test großzügig indiziert werden. Im positiven Fall unterstützt er die Indikation zur Shunt-Implantation, im negativen Fall ist er nicht weiter verwertbar ((B).
• Bei Patienten mit zu hohem Operationsrisiko (selten) sollten zumindest wiederholte therapeutische Lumbalpunktionen, bei Patienten mit nicht eindeutig zu stellender Operationsindikation eine erneute diagnostische Lumbalpunktion im Verlauf erfolgen (C).
• Grundsätzlich ist ein positiver Effekt vorwiegend auf die Gangstörung und die Urininkontinenz, weniger aber auf die Demenz zu erwarten (B).
• Verstellbare und/oder gravitationsgesteuerte Ventile scheinen durch Senkung der Ventiltechnologie-assoziierten Komplikationen von Vorteil zu sein und sollten bei Patienten mit idiopathischem NPH vorzugsweise zur Anwendung kommen (B).

Herausgegeben von der Kommission "Leitlinien der Deutschen Gesellschaft für Neurologie"
		Aus: H. C. Diener, N. Putzki: "Leitlinien für die Diagnostik und Therapie in der Neurologie", Georg Thieme Verlag, 4. überarb. Auflage 2008, > direkt bei Amazon.de bestellen