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Update der Leitlinie „Stiff-Man-Syndrom“ verfügbar

Die S1-Leitlinie „Stiff-Man-Syndrom“ (AWMF-Registernummer: 030/080) wurde unter Federführung von Prof. Dr. Hans-Michael Meinck, Heidelberg, überarbeitet. Der Expertengruppe gehören außerdem an: Dr. B. Balint, Heidelberg, PD Dr. C. Ganos, Berlin, Prof. Dr. P. Henningsen, München, Prof. Dr. T. Klockgether, Bonn, Prof. Dr. W. Pirker, Wien (ÖGN) und Prof. Dr. W. Z’Graggen, Bern (SNG).

Was ist neu: Das Stiff-Man-Syndrom (SMS) und seine Varianten werden als SMS- (oder SPS-) Spektrum-Erkrankungen zusammengefasst. Gemeinsam ist den Erkrankungen dieses Spektrums die Symptomtrias aus 1. fluktuierender Erhöhung des Muskeltonus vor allem in axialen oder proximalen Muskelgruppen, 2. einschießende Spasmen mit Generalisationstendenz und 3. gesteigerte Stimulus-Sensitivität dieser beiden Hauptsymptome.

Autoantikörper werden gegen eine zunehmende Zahl neuronaler Antigene (GlyR, DPPX, GABAAR) identifiziert. Sie korrelieren im Einzelfall nicht mit klinisch unterscheidbaren Phänotypen. Autoantikörper gegen neuronale Antigene sind im Liquor mit größerer Sensitivität nachzuweisen als im Serum.

Die immunmodulierende Therapie mit Rituximab ist allenfalls in Einzelfällen wirksam.

Die Leitlinie, die konkrete Empfehlungen zur Diagnose und Therapie gibt, ist ab sofort auf dem Leitlinienportal der DGN online abrufbar.

Zur Leitlinie "Stiff-Man-Syndrom (Synonym: Stiff-Person-Syndrom)"