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Komplett überarbeitet: DGN-Leitlinie „Zerebrale Vaskulitis“ zur Diagnostik und Therapie erwachsener Patienten

24. Mai 2018 – Die S1-Leitlinie „Zerebrale Vaskulitis und zerebrale Beteiligung bei systemischen Vaskulitiden und rheumatischen Grunderkrankungen“ (AWMF-Registernummer 030/085) steht vollständig überarbeitet zur Verfügung. Koordinatoren der Leitlinie sind Prof. Dr. Peter Berlit, Berlin, und PD Dr. Markus Krämer, Essen.

Die Leitlinie für den ambulanten und stationären Versorgungsbereich beschreibt systematisch die klinische Symptomatik, Diagnostik, Differenzialdiagnostik und Therapie. Sie richtet sich an Neurologen, Internisten und Rheumatologen sowie alle in die Behandlung entsprechender erwachsener Patienten eingebundenen Kolleginnen und Kollegen.

Zerebrale Vaskulitiden sind seltene, aber schwerwiegende Erkrankungen, die in allen Altersgruppen auftreten. Die Leitlinie erläutert wichtige Differenzialdiagnosen, die das klinische Bild oder einzelne Befunde der primären Angiitis des ZNS (PACNS) imitieren können und rät zur Biopsie. „Die PACNS, auch als isolierte Angiitis des ZNS oder primäre ZNS-Vaskulitis bezeichnet, wird ohne bioptische Sicherung wahrscheinlich zu häufig diagnostiziert“, sagt Prof. Berlit, Generalsekretär der DGN. Diagnostische Sicherheit sei aber wegen möglicher Nebenwirkungen der immunsuppressiven Therapie besonders wichtig.

Interdisziplinäres Management
Systemische Vaskulitiden sind in der Mehrzahl immunologisch bedingte Entzündungen der Gefäßwand, wobei in der Auslösung Autoantikörper, zirkulierende Immunkomplexe und zellvermittelte Immunprozesse eine Rolle spielen. Die Leitlinie stellt die American College of Rheumatology (ACR)- und Chapel-Hill-Klassifikationskriterien zur Unterscheidung einer ZNS-Beteiligung bei systemischen Vaskulitiden dar. Vor Einleitung einer immunsuppressiven Therapie muss die Diagnose eigegrenzt werden. Dies erfordert in der Regel die Zusammenarbeit mit einem Rheumatologen und eine breite organbezogene und immunologische Diagnostik, betonen die Autoren.
 

Zur Leitlinie „Zerebrale Vaskulitis und zerebrale Beteiligung bei systemischen Vaskulitiden und rheumatischen Grunderkrankungen"

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