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Leitlinie „Creutzfeldt Jakob“ komplett überarbeitet

17. Januar 2019 – Die S1-Leitlinie „Creutzfeldt-Jakob-Krankheit“ der Deutschen Gesellschaft für Neurologie (AWMF-Registernummer 030/042) liegt in einer vollständig überarbeiteten Neuauflage vor. Koordinatorin der Leitlinienarbeit ist Prof. Dr. Inga Zerr, Göttingen. Dem Redaktionskomitee gehören außerdem an: Prof. Dr. Herbert Budka, Wien, PD Dr. Kai Kallenberg, Seesen, Prof. Dr. Bernhard J. Steinhoff, Kehl-Kork, sowie Prof. Dr. Jörg R. Weber für die österreichische und Prof. Dr. Mathias Sturzenegger für die schweizerische Fachgesellschaft.

Die Creutzfeldt-Jakob-Erkrankung (CJK), auch spongiforme Enzephalopathie genannt, ist eine meldepflichtige Prionerkrankung mit infauster Prognose, die bei Mensch und Tier auftreten und diagnostische Schwierigkeiten bereiten kann. Neuropathologisch ist sie durch spongiforme Veränderungen, astrozytäre Gliose, Neuronenverlust und Ablagerung der abnormen Form des Prionproteins charakterisiert und innerhalb der betroffenen Spezies oder auch zwischen den Spezies übertragbar. Die Prionerkrankungen des Menschen kommen als sporadische, genetische oder übertragene Form vor. Wichtige Hygieneaspekte betreffen den Umgang mit den Patienten, Blut und Blutprodukten sowie medizinischen Instrumenten.

Epidemiologie: Stabile Zahlen bei der sporadischen CJK

In Deutschland und Österreich sind die Zahlen der sporadischen Prionerkrankungen in den letzten Jahren stabil (Pro 1 Mio. Einwohner und Jahr in Deutschland 1 bis 1,5 Fälle, in Österreich 1,5 bis 2 Fälle). Die Variante der Creutzfeldt-Jakob-Erkrankung (vCJK) betrifft 178 Patienten in Großbritannien, kommt inzwischen aber auch in anderen Ländern wie Frankreich, Spanien, Irland und in den USA vor. Im Gegensatz zu einer sporadischen CJK wurden
Übertragungen der vCJK über Blut berichtet.

Bei rasch progredienten Demenzen mit neurologischer Begleitsymptomatik sollte an eine CJK gedacht werden. Bei Verdacht einer CJK sollte die Liquordiagnostik erfolgen. Dabei sind Routineliquorparameter in der Regel unauffällig. Die Kernspintomographie mit dem Nachweis hyperintenser Basalganglien und kortikaler Signalsteigerungen in FLAIR/DWI unterstützt die klinische Verdachtsdiagnose und trägt zur Identifizierung atypischer Fälle bei. Der Nachweis der Proteine 14-3-3 sollte in einem spezialisierten Labor erfolgen. Der Nachweis abnormer Aggregationsneigung des PrP im speziellen Nachweisverfahren (RT-QuIC) erlaubt eine nach derzeitigem Wissensstand sichere klinische Diagnose. Für die Bewertung der diagnostischen Zusatzuntersuchungen sowie für die Zuordnung des molekularen Subtyps der CJK ist es wichtig, den Codon-129-Genotyp des Prionprotein-Gens zu kennen. Die Autopsie erlaubt die definitive Klärung der Diagnose und die Zuordnung.

CJK ist weiterhin nicht heilbar

Kausale therapeutische Maßnahmen sind derzeit nicht verfügbar. Eine symptomatische Therapie existiert bisher nur für die CJK-typischen Myoklonien, die in der initialen Krankheitsphase gut auf Clonazepam oder Valproat ansprechen. Im Falle von medizinischen Eingriffen sollten die Empfehlungen des Robert-Koch-Instituts zur Desinfektion und Sterilisation von Instrumenten beachtet werden (www.rki.de). Erkrankung und Tod sind in Deutschland nach dem Infektionsschutzgesetz meldepflichtig. In Österreich und in der Schweiz müssen Verdachts-, Erkrankungs- und Todesfälle gemeldet werden.

Zur Leitlinie "Creutzfeldt-Jakob-Krankheit"

 

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