loading...

Kapitel: Extrapyramidalmotorische Störungen

Tics

Entwicklungsstufe: S1
Stand: September 2012
AWMF-Registernummer: 030/012
Federführend
Prof. Dr. K. R. Müller-Vahl, Hannover


PDF-Download der Leitlinie
COI-Erklärung

 Inhaltsverzeichnis

Was gibt es Neues?

Die wichtigsten Empfehlungen auf einen Blick

Einführung

Nach wie vor vergehen oft Jahre bis zur korrekten Diagnose einer Tic-Störung. Auch wenn bis heute keine Behandlung bekannt ist, die die Ursache oder den Krankheitsverlauf der Tics beeinflussen, so ist bei früher Diagnose eine für die Patienten sehr hilfreiche Aufklärung und eine rechtzeitige Unterstützung bei der sozialen Integration möglich. Nicht selten führt erst die Diagnose der Tic-Störung zur Feststellung und Behandlung psychiatrischer Komorbiditäten.

Definition und Klassifikation

Begriffsdefinition

Tics werden entsprechend ihrer Qualität in motorische und vokale und entsprechend ihrer Komplexität in einfache und komplexe Tics unterteilt. Motorische Tics sind unwillkürliche, abrupt einsetzende, nicht rhythmische, in Art, Intensität, Häufigkeit und Lokalisation über die Zeit wechselnd auftretende Bewegungen, die nicht zweckgebunden sind. Am häufigsten finden sie sich im Gesicht und am Kopf (etwa Augen blinzeln, Kopf rucken). Insbesondere bei schweren Formen treten komplexe motorische Tics hinzu unter Beteiligung zahlreicher Muskelgruppen oder mit scheinbar absichtsvollen Bewegungen (etwa im Kreise drehen, Hüpfen). Besondere Formen komplexer motorischer Tics stellen die Kopropraxie und die Echopraxie dar. Vokale Tics sind durch das unwillkürliche Hervorbringen von Lauten und Geräuschen gekennzeichnet (häufig Räuspern und Schniefen, seltener laute Schreie). Als komplexe vokale Tics werden die Koprolalie, die Echolalie und die Palilalie bezeichnet. Im Gegensatz zu anderen Bewegungsstörungen geht Tics häufig ein „Vorgefühl“ voraus. Die Mehrzahl (besonders der erwachsenen Patienten) ist in der Lage, ihre Tics kurzzeitig willentlich zu unterdrücken.

Tics treten typischerweise erstmals im Alter zwischen 6 und 8 Jahren auf. Kennzeichnend sind spontane Fluktuationen sowie eine Beeinflussung durch äußere Faktoren und emotionale Anspannung. Die stärkste Ausprägung besteht meist zwischen dem 10. und 12. Lebensjahr. Nachfolgend tritt in der Regel spontan eine Verbesserung ein.

Tics sind ein häufiges Symptom. Es wird geschätzt, dass 10–15 % aller Kinder im Grundschulalter (vorübergehend) Tics entwickeln. Für das Tourette-Syndrom (TS) wird eine Häufigkeit von 1 % angenommen. Jungen sind 3–4-mal häufiger betroffen als Mädchen.

Klassifikation

Nach ICD 10 werden folgende primäre Tic-Störungen unterschieden:

Eine vorübergehende Tic-Störung kommt praktisch nur bei Kindern vor. Meist bestehen nur gering ausgeprägte einfache motorische Tics, sodass in der Regel keine Behandlung notwendig ist.
Das TS ist gekennzeichnet durch

Hingegen ist die Schwere der Tics irrelevant.

Diagnostik

Die Diagnose einer Tic-Störung wird klinisch gestellt anhand der Anamnese (inklusive Art, Häufigkeit, Intensität und Verteilung der Bewegungen und Lautäußerungen, äußerer Einflussfaktoren, Vorgefühl und Unterdrückbarkeit) sowie einer neurologischen und psychiatrischen Untersuchung (mit der Frage nach Komorbiditäten wie ADHS, Zwang, Depression, Angst, Autoaggression). Nur selten (bei untypischem Bild oder dem Verdacht auf eine sekundäre Tic-Störung) ist eine weiterführende Diagnostik notwendig.

Selten treten Tics sekundär im Rahmen anderer Erkrankungen auf (etwa bei Morbus Wilson, Neuroakanthozytose, Fragilem X-Syndrom, Chorea Sydenham, Morbus Huntington) oder werden medikamentös induziert. Das für die Behandlung der ADHS zugelassene Stimulans Methylphenidat kann entgegen früheren Empfehlungen auch bei Patienten mit Tics eingesetzt werden, da Methylphenidat allenfalls vorübergehend zu einer Zunahme der Tics führt (Roessner et al. 2011).

Therapie

Tics können nicht ursächlich behandelt werden. Auch steht keine Therapie zur Verfügung, die alle möglichen Symptome des TS inklusive der Komorbiditäten gleichzeitig erfasst. Eine symptomatische Therapie der Tics sollte erfolgen, wenn die Tics stark ausgeprägt sind oder zu einer deutlichen psychosozialen Beeinträchtigung führen. Da – mit Ausnahme von Haloperidol – alle in der Therapie von Tics eingesetzten Medikamente für diese Indikation nicht zugelassen sind, erfolgt in der Regel eine Off-label-Verordnung. Die spontanen Schwankungen der Tics führen nicht selten dazu, dass wirkungslose Therapien fälschlicherweise als wirksam eingestuft werden (Roessner et al. 2011).

Psychoedukation

Besondere Bedeutung kommt der Aufklärung und Beratung von Patienten zu. Da die Diagnose auch heute noch oft erst lange nach Symptombeginn gestellt wird, führt in der Regel bereits die Diagnosestellung zu einer deutlichen Entlastung. Informationen zur Ursache ebenso wie zum – meist gutartigen – Verlauf, inklusive einer Beratung zu sozialen Belangen (etwa Nachteilsausgleiche, Antrag zur Feststellung einer [Schwer-]Behinderung, Führerschein, Berufswahl) sind wichtige Aspekte der Behandlung.

Das Angebot der Tourette-Selbsthilfegruppen stellt für viele Patienten eine wichtige Unterstützung dar:

Verhaltenstherapie mittels Habit Reversal Training oder Exposure and Response Prevention Training

Kontrollierte Studien haben gezeigt, dass eine Verhaltenstherapie (VT) mittels HRT (Piacentini et al. 2010) oder ERPT (Verdellen et al. 2008) zu einer Tic-Reduktion von etwa 30 % führt. Der Effekt scheint über die Akutbehandlung hinaus anzuhalten (Woods et al. 2011). Studien, die die Wirksamkeit der VT mit der einer medikamentösen Behandlung verglichen haben, fehlen noch (Verdellen et al. 2011).

Pharmakotherapie

Die Studienlage zur medikamentösen Therapie von Tic-Störungen ist mangelhaft. So liegen fast nur Fallberichte, offene unkontrollierte oder randomisierte Studien mit geringer Patientenzahl vor. Direkte Vergleiche der einzelnen Substanzen fehlen weitgehend. Eindeutige Therapieempfehlungen lassen sich aus den verfügbaren Daten nicht ableiten. Daher richten sich die Behandlungsempfehlungen in nicht geringem Maße nach persönlichen Erfahrungen, regionaler Verfügbarkeit, Behandlungskosten und Zulassungsstatus. Die medikamentöse Behandlung führt oft zu einer Tic-Reduktion um etwa 50 %, nicht aber zur vollständigen Symptomfreiheit.

Klassische Antipsychotika (KAP)

Die KAP Haloperidol (Shapiro et al. 1989) – das einzige in der Indikation zugelassene Medikament – und Pimozid (Pringsheim u. Marras 2009) gelten als vergleichbar gut wirksam. Vermutlich sind beide Substanzen aber nebenwirkungsreicher als neuere atypische AP. Sie gelten daher heute nur noch als Reservemedikamente bei starken Tics (Pringsheim u. Marras 2009). Andere KAP können zur Behandlung von Tics nicht empfohlen werden.

Atypische Antipsychotika (AAP) und Benzamide

Unter den AAP ist Risperidon nicht nur das am besten untersuchte (Bruggeman et al. 2001, Dion et al. 2002), sondern in Europa auch das mit Abstand am häufigsten eingesetzte Medikament zur Behandlung von Tics. Daher wird Risperidon von der European Society for the Study of Tourette Syndrome (ESSTS) als Medikament der ersten Wahl empfohlen (Roessner et al. 2011). Wegen der allerdings unter Risperidon nicht selten eintretenden Nebenwirkungen (besonders Gewichtszunahme und Müdigkeit) werden im deutschsprachigen Raum aufgrund der positiven Behandlungserfahrung und des mutmaßlich günstigeren Nebenwirkungsprofils seit Jahrzehnten (trotz fehlender kontrollierter Studien) oft die Benzamide Tiaprid (besonders bei Kindern) und Sulpirid eingesetzt (Eggers et al. 1988, Robertson et al. 1990). Andere AAP (wie Amisulprid, Olanzapin, Quetiapin und Ziprasidon) spielen im klinischen Alltag nur eine untergeordnete Rolle, obwohl es auch für diese Substanzen Hinweise auf eine positive Wirkung gibt (Roessner et al. 2011).

Sollte eine Behandlung mit Tiaprid, Sulpirid und/oder Risperidon unwirksam sein oder zu nicht tolerablen Nebenwirkungen führen oder aber eine relative Kontraindikation (etwa Adipositas) bestehen, gilt mittlerweile das AAP Aripiprazol als erste Behandlungsalternative. Zu Aripiprazol wurden seit 2004 zahlreiche Fallserien und offene Kleingruppenstudien veröffentlicht, in denen nicht nur eine gute Wirkung, sondern insbesondere eine relativ gute Verträglichkeit beschrieben wird (Kawohl et al. 2009, Yoo et al. 2011, Venzel et al. 2012). Bestätigt sich diese klinische Erfahrung in derzeit in Vorbereitung befindlichen kontrollierten Studien, dürfte Aripiprazol eine Zulassung für die Behandlung des TS erhalten und fortan als Medikament der ersten Wahl anzusehen sein.

Antipsychotika: praktisches Vorgehen

AP sollten einschleichend dosiert und langsam gesteigert werden bis zum Eintritt einer positiven Wirkung oder nicht tolerabler Nebenwirkungen (▶ Tab. 12.1). Da tardive Dyskinesien bei TS deutlich seltener eintreten als bei anderen Erkrankungen, sollte eine notwendige Behandlung nicht aus Sorge vor dieser Nebenwirkung unterlassen werden (Müller-Vahl u. Krueger 2011).

Tab.-12.1

Andere Substanzen

Für zahlreiche weitere Substanzen liegen Hinweise auf eine Tic reduzierende Wirkung vor (Roessner et al. 2011). Bei Versagen verschiedener AP können alternativ folgende Substanzen versucht werden (▶ Tab. 12.1):

Der Dopaminspeicherentleerer Tetrabenazin (Porta et al. 2008) und das Antiepileptikum Topiramat führen Fallberichten bzw. einer kontrollierten Studie zufolge (Jankovic et al. 2010) zu einer Tic-Reduktion und können daher als Reservemedikamente betrachtet werden. Eine kleine kontrollierte Studie ergab Hinweise darauf, dass Cannabismedikamente wie Tetrahydrocannabinol (THC, Dronabinol) Tics reduzieren (Müller-Vahl et al. 2003). Bei Jugendlichen muss die Behandlung wegen möglicher kognitiver Beeinträchtigungen sehr sorgfältig abgewogen werden. Lokale Botulinum-Toxin-Injektionen können besonders bei solchen Tics versucht werden, die durch gut identifizierbare und von außen zugängliche Muskeln (etwa an Stirn und Nacken) hervorgerufen werden. Einzelne Berichte liegen auch zur erfolgreichen Behandlung von dystonen und vokalen Tics vor (Marras et al. 2001). Während für den Dopaminrezeptor-Agonisten Pergolid (in niedriger Dosis) Hinweise auf eine Tic reduzierende Wirkung vorliegen (Gilbert et al. 2000), sind Pramipexol und Talipexol kontrollierten Studien zufolge unwirksam.

Die Adrenoagonisten Clonidin und (das in Deutschland und der Schweiz nicht erhältliche) Guanfacin haben eine schwache Tic reduzierende Wirkung. Bei gleichzeitig bestehender ADHS können sie nicht nur zu einer Verbesserung der ADHS, sondern – ebenso wie vermutlich auch Atomoxetin (Bloch et al. 2009) – zusätzlich zu einer Verminderung der Tics führen (Tourette’s Syndrome Study Group 2002).

Unter der Verdachtsdiagnose PANDAS durchgeführte Behandlungen mit Antibiotika oder eine immunsuppressive Therapie sollten bis zum Vorliegen weiterer Studienergebnisse nicht erfolgen.

Operative Behandlung mittels tiefer Hirnstimulation

Bei 71 von bisher 75 in der Literatur beschriebenen Patienten mit TS führte eine THS zu einer deutlichen Verminderung der Tics. Auch wenn an der Wirksamkeit mittlerweile keine begründeten Zweifel mehr bestehen können, so sollte eine THS bis zum Vorliegen größerer kontrollierter Studien nur in spezialisierten Zentren (wenn möglich im Rahmen kontrollierter Studien) bei erwachsenen, schwer betroffenen, therapieresistenten Patienten erfolgen (Müller-Vahl et al. 2011). Bei manchen Patienten verbesserten sich nicht nur die Tics, sondern auch Zwänge und autoaggressive Handlungen. Unklar ist derzeit, welches der von bisher 10 vorgeschlagenen Zielpunkten der günstigste ist. Mehrheitlich erfolgten Stimulationen bisher im Thalamus (CM-Pf und CM-Pf/VOI) und Globus pallidus internus (posteroventrolateraler und anteromedialer Teil). Die bis heute nur in geringer Zahl vorliegenden Daten zum Langzeitverlauf deuten auf einen anhaltenden Effekt hin (Ackermans et al. 2010).

Unwirksame Behandlungen

Als unwirksam sind eine tiefenpsychologisch orientierte Psychotherapie, isoliert durchgeführte Entspannungsverfahren, die repetitive transkranielle Magnetstimulation (Münchau et al. 2002) und alternative Behandlungsverfahren wie Nahrungsergänzungsmittel oder Homöopathie anzusehen.

Versorgungskoordination

Die Behandlung erfolgt ambulant, lediglich bei differenzialdiagnostischen Schwierigkeiten, schwerem, therapieresistentem TS, zahlreichen Komorbiditäten oder einer THS stationär.

Redaktionskomitee

Prof. Dr. K. R. Müller-Vahl, Klinik für Psychiatrie, Sozialpsychiatrie und Psychotherapie, Medizinische Hochschule Hannover
Prof. Dr. A. Münchau, Klinik für Neurologie, Universitätsklinikum Hamburg Eppendorf
Prof. Dr. A. Rothenberger, Abteilung für Kinder- und Jugendpsychiatrie/Psychotherapie, Universitätsmedizin Göttingen
Prof Dr. V. Roessner, Klinik und Poliklinik für Kinder- und Jugendpsychiatrie, Universitätsklinikum Carl Gustav Carus, Dresden
Prof. Dr. W. Poewe, Klinik für Neurologie, Medizinische Universität Innsbruck
PD Dr. Wolfram Kawohl, Klinik für Soziale Psychiatrie und Allgemeinpsychiatrie ZH West, Psychiatrische Universitätsklinik Zürich
Dr. G. Kägi, Klinik für Neurologie, Kantonsspital St. Gallen

Federführend: Prof. Dr. K. R. Müller-Vahl, Klinik für Psychiatrie, Sozialpsychiatrie und Psychotherapie, Medizinische Hochschule Hannover, Carl-Neuberg-Straße 1, 30625 Hannover, E-Mail:

Entwicklungsstufe der Leitlinie: S1

Finanzierung der Leitlinie

Diese Leitlinie wurde ohne weitere Finanzierung erstellt.

Methodik der Leitlinienentwicklung

Zusammensetzung der Leitliniengruppe, Beteiligung von Interessengruppen, ggf. Mandat von anderen Fachgesellschaften

s. Redaktionskomitee

Recherche und Auswahl der wissenschaftlichen Belege

Unter Berücksichtigung der 2011 publizierten ESSTS-Leitlinien zur pharmakologischen, verhaltenstherapeutischen und operativen Behandlung von Tics (1,5,22).

Verfahren zur Konsensfindung

Konsensfindung durch telefonische Konferenz.

Literatur

Aus: Hans-Christoph Diener, Christian Weimar (Hrsg.): Leitlinien für Diagnostik und Therapie in der Neurologie, Herausgegeben von der Kommission "Leitlinien" der Deutschen Gesellschaft für Neurologie, Thieme Verlag, Stuttgart, September 2012