Kapitel: Hirnnervensyndrome und Schwindel

Schwindel – Diagnose

Entwicklungsstufe: S1
Stand: September 2012
Gültig bis: 2015, in Überarbeitung
AWMF-Registernummer: 030/017
Federführend
Prof. Dr. Michael Strupp, München


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COI-Erklärung

Inhaltsverzeichnis

Was gibt es Neues?

Die wichtigsten Empfehlungen auf einen Blick

Einführung

Schwindel ist nach Kopfschmerz das zweithäufigste Leitsymptom, nicht nur in der Neurologie. In einer bevölkerungsbezogenen Studie lag die Lebenszeitprävalenz für mittelstarken bis heftigen Schwindel bei 29,5 % (Neuhauser et al. 2005, Neuhauser 2007). Die Prävalenz steigt mit zunehmendem Alter: 17 % bei jüngeren und bis zu 39 % bei den über 80-Jährigen (Davis u. Moorjani 2003). Viele Patienten haben eine Odyssee von Arztbesuchen hinter sich, bis die Diagnose gestellt wird. Deshalb besteht gerade bei diesem häufigen Leitsymptom ein hoher Bedarf an standardisierten diagnostischen Leitlinien.

Definition und Klassifikation

Begriffsdefinition

Schwindel ist keine Krankheitseinheit, sondern umfasst multisensorische und sensomotorische Syndrome unterschiedlicher Ätiologie und Pathogenese.

Klassifikation

Es lassen sich die folgenden Formen unterscheiden:

Die relative Häufigkeit der verschiedenen Ursachen in einer Spezialambulanz für Schwindel ist in ▶ Tab. 48.1 dargestellt.

Tab.-48.1

Diagnostik

Im Folgenden werden die diagnostischen Kriterien der wichtigsten und häufigsten peripheren, zentralen und somatoformen Schwindelsyndrome und deren Differenzialdiagnosen dargestellt.

48.1 Benigner peripherer ­paroxysmaler Lagerungsschwindel (BPPV)

Klinik

Der BPPV ist definiert als ein attackenartiger lagerungsabhängiger Schwindel mit rezidivierenden, durch Kopflagerungswechsel gegenüber der Schwerkraft ausgelösten, Sekunden dauernden Drehschwindelattacken mit oder ohne Übelkeit und Oszillopsien. Es dürfen sich keine Hinweise für zentrale Störungen (insbesondere Hirnstamm- oder Kleinhirnzeichen) ergeben. Die Symptome treten häufig in den frühen Morgenstunden auf. Wiederholte Lagewechsel führen zu einer vorübergehenden Abschwächung der Attacken. Typische Auslöser sind: Hinlegen oder Aufrichten im Bett, Herumdrehen im Bett, insbesondere zur Seite des betroffenen Ohrs, Bücken und/oder Kopfreklination.

Die Diagnose lässt sich aus der Anamnese vermuten. Diese kann durch die Lagerungsmanöver mit einem typischen Nystagmusbefund bewiesen werden. Aus der aufrecht sitzenden Position wird der Kopf um 45° zu einer Seite gedreht und der Patient zur anderen Seite gelagert. Dabei lässt sich auf der betroffenen Seite sowohl ein Lagerungsschwindel als auch Lagerungsnystagmus auslösen, dessen Charakteristika sich durch den Mechanismus der Kanalolithiasis erklären lassen (Brandt et al. 1994). Beim BPPV, ausgehend vom posterioren Bogengang ­(pBPPV), der häufigsten Form, schlägt der Nystagmus vertikal zur Stirn und hat eine rotatorische Komponente zum betroffenen Ohr. Der Nystagmus tritt mit einer kurzen Latenz von wenigen Sekunden auf, hält je nach Intensität ca. 15–60 Sekunden an und hat einen Crescendo-Decrescendo-artigen Zeitverlauf. Anschließend klingen in Ruhe Schwindel und Nystagmus ab.

Differenzialdiagnose

Die Diagnose des BPPV lässt sich in den meisten Fällen aufgrund der typischen Anamnese (kurzdauernder Drehschwindel beim Umdrehen/Aufrichten im Bett) und des klinischen Befundes stellen. Insbesondere bei (trotz korrekten Befreiungs-/Repositionsmanövern) therapierefraktären Drehschwindelattacken sind differenzialdiagnostisch neben dem einseitigen pBPPV in Betracht zu ziehen:

Untersuchungen

Bei typischer Anamnese und typischem klinischem Untersuchungsbefund mit vertikalem und rotierendem Crescendo-Decrescendo-artigem Nystagmus beim pBPPV in den Lagerungsproben lässt sich die Diagnose ohne apparative Diagnostik stellen.

Körperliche Untersuchung

BPPV des posterioren Bogengangs (pBPPV)

Diagnostische Lagerungsproben zu beiden Seiten mit 45° zur Gegenseite gedrehtem Kopf und in Kopfhängelage mit Beurteilung des Lagerungsnystagmus: Ausgehend von der sitzenden Position wird die Lagerung auf einer Liege (oder einem Bett) so durchgeführt, dass der Kopf auf dem seitlichen Hinterhaupt zu liegen kommt, was die ebenenspezifische Reizung der hinteren Bogengänge gewährleistet. Beide Seitenlagerungen werden nacheinander durchgeführt, wobei der Lagerungsschwindel und -nystagmus die betroffene Seite anzeigt. Dementsprechend zeigt ein Lagerungsschwindel bei Rechtslagerung einen vertikal zur Stirn schlagenden Nystagmus mit einer entgegen dem Uhrzeigersinn rotierenden Komponente, was einer Stimulation des rechten posterioren Bogengangs durch die frei im Bogengang beweglichen und entsprechend der Schwerkraft sich nach unten bewegenden Otokonien entspricht.

BPPV des horizontalen Bogengangs (hBPPV)

Der horizontale Bogengang ist in etwa 10 % der Fälle betroffen (De la Meilleure et al. 1996, Nakayama u. Epley 2005, Lee et al. 2010). Die Schlagrichtung des Nystagmus ist entsprechend der Reizung des horizontalen Bogengangs horizontal. Bei der relativ häufigeren Kanalolithias schlägt der Nystagmus linear zum unten liegenden Ohr (geotrop), und zwar in beiden Kopfseitenlagen (McClure 1985). Bei der seltenen Kupulolithiasis (hier haften die Otokonien an der Kupula) findet sich ein jeweils zum oben liegenden Ohr schlagender Nystagmus (ageotrop).

Finden sich folgende Kriterien, so lässt sich die Diagnose sicherstellen, wenn keine zusätzlichen Hinweise für eine zentrale vestibuläre Störung vorliegen:

Auch der typische hBPPV kann durch eine Kanalolithiasis bzw. Kupulolithiasis erklärt werden (Strupp et al. 1995). Bei der Kupulolithiasis hat der Nystagmus insgesamt eine geringere Intensität, ein langsames Crescendo und hält minutenlang an (Baloh et al. 1993). Durch die Lagerungsmanöver kann ein Übergang von Kanalolithiasis zu Kupulolithiasis sowie von horizontalem zu posteriorem BPPV beobachtet werden (Steddin u. Brandt 1996).

BPPV des anterioren Bogengangs (aBPPV)

Der BPPV des anterioren Bogengangs (aBPPV) wird derzeit noch kontrovers diskutiert, und es bestehen sogar Zweifel an dieser Entität. Die Angaben der relativen Häufigkeit schwanken deshalb zwischen 0 und 5 % (Moon et al. 2006, Jackson et al. 2007, Yacovino et al. 2009, De et al. 2011). Schwindel und Nystagmus werden durch dieselben diagnostischen Lagerungsproben wie beim pBPPV ausgelöst, typischerweise jedoch nicht nur bei Lagerung auf das betroffenen Ohr, sondern auch auf die gesunde Seite und in Rückenlage mit hängendem Kopf. Die Dauer der Attacke und des Nystagmus beträgt unter 1 Minute. Die Schlagrichtung des Nystagmus ist in allen auslösenden Positionen vorwiegend vertikal nach unten. Zusätzlich kann eine geringe torsionale Komponente vorhanden sein, die mit dem oberen Augenpol zum betroffenen Ohr schlägt, aber meist mit bloßem Augen der Beobachtung entgeht (Bertholon et al. 2002).

Apparative Diagnostik

Apparative Diagnostik sollte bei Verdacht auf einen zentralen Lage-/Lagerungsschwindel bzw. -nystagmus mittels hochauflösendem MRT und Doppler-Sonografie erfolgen. Der zentrale Lageschwindel/Lagennystagmus beruht auf einer zerebellären Störung, wobei sich allerdings häufig keine strukturelle Veränderung nachweisen lässt.

48. 2 Neuritis vestibularis

Terminologie

Für den akuten einseitigen Labyrinthausfall gibt es unterschiedliche Bezeichnungen: akute Vestibulopathie, Neuropathia vestibularis, Neuronitis vestibularis oder Neuritis vestibularis (Strupp u. Brandt 2009). Da es hinreichend Hinweise dafür gibt, dass es sich um eine Entzündung handelt, wird hier der Terminus Neuritis vestibularis gewählt.

Klinik

Leitsymptome des akuten einseitigen teilweisen oder vollständigen Vestibularisausfalls sind ein akut/subakut einsetzender, über Tage bis wenige Wochen anhaltender, heftiger Dauerdrehschwindel mit Scheinbewegungen der Umwelt (Oszillopsien), Stand- und Gangunsicherheit mit gerichteter Fallneigung sowie Übelkeit und Erbrechen. Hörstörungen oder andere neurologische Ausfälle gehören nicht zum Krankheitsbild. Es gibt keine typischen Prodromi oder Auslöser, einige Patienten haben vorher kurze Schwindelattacken (Lee et al. 2009). Die Beschwerden verstärken sich bei Kopfbewegungen, sodass die Patienten intuitiv die Ruhe suchen. Das klinische Syndrom der Neuritis vestibularis ist gekennzeichnet durch:

Die Diagnose einer Neuritis vestibularis ist – so wie alle Diagnosen peripheren Schwindels – eine Ausschlussdiagnose, das heißt Ausschluss einer zentralen Läsion, insbesondere einer „Pseudoneuritis vestibularis".

Untersuchungen

Notwendige Untersuchungen

Klinisch-neurologische Untersuchung

Apparative Diagnostik

Kalorische Testung: Ergibt sich beim raschen Kopfimpulstest (s. o.) kein sicherer Befund, ist die kalorische Prüfung mit Videookulografie (nur noch selten Elektronystagmografie) indiziert: Bei der thermischen Prüfung mit warmem (44° C) und kühlem (30° C) Wasser zeigt sich eine Un- bzw. Untererregbarkeit des ipislateralen horizontalen Bogengangs. Gemessen wird dabei die maximale Geschwindigkeit der langsamen Phase des kalorisch induzierten Nystagmus für die Warm- und Kaltspülung rechts und links. Nach „Jongkees' vestibular paresis formula" gilt ein Wert für die Seitendifferenz von > 25 % (Quotient aus der Differenz der Summen der maximalen Geschwindigkeit der langsamen Phasen des kalorischen Nystagmus jedes Ohrs für Kalt- und Warmspülung × 100) als pathologisch. Wegen der hohen Varianz der Befunde Gesunder ist die Definition der Normgrenze aber problematisch. Alternativ kommt daher die Darstellung des Seitenquotienten mit Angabe von Perzentilenbereichen infrage.

Im Einzelfall erforderliche Untersuchungen

Ergeben sich Hinweise auf eine zentrale Genese, andere periphere vestibuläre Störung (DD s.u.) oder finden sich bei einem betroffenen Patienten mehrere Gefäßrisikofaktoren, so sind indiziert:

Ergänzende vestibuläre Untersuchungen

Differenzialdiagnose

Wie oben betont, ist die Diagnose der Neuritis vestibularis – sowie jeder anderen Form peripheren vestibulären Schwindels – eine Ausschlussdiagnose und zwar von zentralen Störungen.

Differenzialdiagnostisch sind folgende Ursachen in Betracht zu ziehen: die maximal einen Tag anhaltenden Attacken des Morbus Menière/Menière-Syndroms, vestibuläre Migräne sowie Funktionsstörungen des Labyrinths oder N. vestibulocochlearis anderer Ursache (z.B. Vestibularisparoxysmie). Hilfreich für die diagnostische Einordnung sind hier jeweils die Begleitsymptome, die Dauer und das rezidivierende Auftreten der Beschwerden. Typisch für den Herpes zoster oticus (Ramsey-Hunt-Syndrom) sind der meist schon vor den anderen Störungen auftretende brennende Schmerz und die Bläscheneruption sowie Hörstörungen und Fazialisparese. Das Cogan-Syndrom (meist junge Frauen betreffend, relativ selten, aber schwerwiegend wegen der Gefahr einer bilateralen Vestibulopathie und Ertaubung) ist eine Autoimmunerkrankung, charakterisiert durch die Trias: interstitielle Keratitis („rotes Auge"), audiologische und vestibuläre Symptome und Defizite.

Hirnstammzeichen finden sich bei lakunären Infarkten oder MS-Plaques im Bereich der Eintrittszone des 8. Hirnnervs („Pseudoneuritis vestibularis"). Letztere ist klinisch dadurch gekennzeichnet, dass die kalorische Untererregbarkeit inkomplett ist und dass zusätzlich zentrale Okulomotorikzeichen (s.o.) bestehen. Durch eine multivariable Regression unter Einschluss von 5 klinischen Zeichen:

  1. vertikale Divergenz („skew deviation", d.h., ein Auge steht über dem anderen als Komponente der „ocular tilt reaction"),
  2. Kopfimpulstest,
  3. sakkadierte Blickfolge,
  4. Blickrichtungsnystagmus,
  5. subjektive visuelle Vertikale

gelingt die Unterscheidung einer peripheren Neuritis vestibularis von einer zentralen Pseudoneuritis auch ohne Bildgebung mit einer Sensitivität und Spezifität von über 90 % (Cnyrim et al. 2008). Diese Befunde wurden inzwischen in 2 anderen Studien bestätigt (Kattah et al. 2009, Chen et al. 2011). Wird zusätzlich die visuelle Fixationssuppression des Spontannystagmus in die Beurteilung miteinbezogen, lässt sich die diagnostische Sicherheit weiter erhöhen. Konkret heißt dies: Wenn ein Patient die o. g. „zentralen Zeichen" hat, der Halmagyi-Kopfimpulstest nicht pathologisch ist und sich der Nystagmus durch visuelle Fixation nicht unterdrücken lässt, liegt eine zentrale Störung im Sinne einer „Pseudoneuritis vestibularis" vor.

Zerebelläre Zeichen finden sich bei mittelliniennahen Kleinhirninfarkten, die ebenfalls zu einer „Pseudoneuritis vestibularis" führen können (Lee et al. 2006). Akute einseitige Labyrinthfunktionsstörungen – meist mit Hörstörungen verbunden – können auch ischämisch bei Labyrinthinfarkten mit oder ohne Hörstörungen (Versorgungsgebiet der A. labyrinthi bzw. AICA) bedingt sein. Eine seltene Variante der typischen Neuritis vestibularis ist zum einen die „inferiore Neuritis vestibularis", bei der sich ein selektiver Ausfall des posterioren Bogengangs unter Aussparung des horizontalen und anterioren Bogengangs findet (Halmagyi et al. 2002); für die Differenzierung ist die Durchführung der cVEMP und oVEMP (s.o.) hilfreich (Zhang et al. 2010). Zum anderen kann es zu einer kombinierten Funktionsstörung des posterioren Bogengangs und der Cochlea kommen. Diese Form beruht wahrscheinlich nicht auf einer viralen, sondern aufgrund der gemeinsamen Gefäßversorgung beider Organe auf einer vaskulären Genese.

Das Akustikusneurinom (besser „Vestibularisschwannom") führt meist erst dann zu Schwindel, Fallneigung und Nystagmus, wenn pontomedullärer Hirnstamm oder zerebellärer Flokkulus komprimiert werden. Leitsymptome sind die langsam progrediente einseitige Hörminderung in Kombination mit einer kalorischen Untererregbarkeit sowie Kopfschüttelnystagmus und hyperventilationsinduzierter Nystagmus (Minor et al. 1999) zur gesunden Seite.

48.3 Bilaterale Vestibulopathie

Klinik

Leitsymptome der bilateralen Vestibulopathie sind:

Schwankschwindel, Stand- und Gangunsicherheit, verstärkt im Dunkeln und auf unebenem Grund: Die defekte vestibulospinale Haltungsregulation kann wegen der redundanten sensomotorischen Haltungsregulation im Hellen durch das visuelle System weitgehend substituiert werden. Auch das somatosensorische System trägt vor allem über die Muskelspindelafferenzen und Mechanorezeptoren der Haut zur Gleichgewichtserhaltung bei. Wird der Beitrag des visuellen Systems (im Dunkeln oder durch Sehstörungen) vermindert, so verstärkt sich die Gangunsicherheit bis zur Fallneigung. Dies wird weiter verstärkt, wenn die Patienten im Dunkeln über einen unebenen oder federnden Grund gehen. Eine sensible beinbetonte Polyneuropathie vermindert ebenfalls den somatosensorischen Beitrag zur Standregulation und verstärkt die Symptome bei bilateraler Vestibulopathie.

Oszillopsien und Unscharfsehen: Bei raschen Kopfbewegungen kann der gestörte VOR das Blickziel nicht auf der Fovea halten: Es kommt zu einer unwillkürlichen retinalen Bildwanderung, die als Scheinbewegung erlebt wird und die die Sehschärfe reduziert. Bei langsamen Kopfbewegungen hingegen kann das Augenfolgesystem den Blick im Raum ausreichend sicher stabilisieren, ohne dass Scheinbewegungen und Unscharfsehen auftreten.

Untersuchungen

Notwendige Untersuchungen

Die Diagnose wird durch die Testung des VOR gesichert, und zwar durch die Kombination von Kopfimpulstest (Halmagyi u. Curthoys 1988) und kalorischer Prüfung. Beim Kopfimpulstest zeigen sich sowohl bei Kopfdrehung nach rechts als auch nach links Refixationssakkaden als Ausdruck des sog. Hochfrequenzdefizits des VOR. Ist das Ergebnis klinisch nicht sicher zu beurteilen, sollte zur Quantifizierung des VOR-Verstärkungsfaktors eine Untersuchung mit der Videookulografie erfolgen (MacDougall et al. 2009). Zur Dokumentation, quantitativen Untersuchung – vor allem von Seitendifferenzen – und der Testung des VOR im niedrigen Frequenzbereich dient die kalorische Prüfung mit Registrierung der Augenbewegungen. In Bezug auf die Testung des VOR gibt es 3 Gruppen von Patienten: Kombiniertes Hoch- und Niedrigfrequenzdefizit (Mehrzahl) oder nur ein Hoch- oder Niedrigfrequenzdefizit (Zingler et al. 2007, Kim et al. 2011). Schließlich ist auch der VOR-Lesetest mit Bestimmung der Abnahme des Visus bei Kopfdrehungen (sog. dynamic visual acuity) diagnostisch hilfreich (Vital et al. 2010). Die Stand- und Gangprüfungen sind bei offenen Augen weitgehend normal. Bei geschlossenen Augen zeigt sich hingegen ein vermehrtes Körperschwanken im Romberg-Standversuch, deutlicher während des Tandemstands und Einbeinstands sowie beim Fuß-vor-Fuß-Gehen. Bei den Untersuchungen besteht häufig Fallgefahr. Asymmetrien der Vestibularisfunktion sind beim Geradeausgehen mit geschlossenen Augen zu erkennen: Die Richtung der Gangabweichung zeigt in der Regel die stärker betroffene Seite an.

Ein großer Anteil der Patienten mit „idiopathischer bilateraler Vestibulopathie" zeigt Kombinationen mit zerebellären Funktionsstörungen (Downbeat-Nystagmus oder andere zerebelläre Okulomotorikstörungen oder zerebelläre Ataxie) und Polyneuropathie (Migliaccio et al. 2004, Zingler et al. 2007, Wagner et al. 2008). Es handelt sich in diesen Fällen wahrscheinlich um eine neurodegenerative Erkrankung, die die vestibulären Ganglienzellen und das Zerebellum betrifft und oft mit einer zusätzlichen Neuropathie einhergeht: „Cerebellar Ataxia with Neuropathy and Vestibular Areflexia Syndrome" (CANVAS); diese Symptomkombination findet sich bei bis zu 20 % der bilateralen Vestibulopathien (Kirchner et al. 2011, Szmulewicz et al. 2011).

Apparative Diagnostik (wünschenswert)

Im Einzelfall erforderliche Untersuchungen

Diese richten sich nach den vermuteten Grunderkrankungen. Die häufigsten Ursachen sind:

Bei pathologischem Halmagyi-Kopfimpulstest und kalorischer Unerregbarkeit ist die Diagnose bewiesen. Es gibt aber auch Patienten, die nur ein Hochfrequenzdefizit haben (pathologischer Halmagyi-Kopfimpulstest) oder nur ein Defizit im niedrigen Frequenzbereich (fehlende kalorische Erregbarkeit). In diesen Fällen handelt es sich um eine inkomplette bilaterale Vestibulopathie und man sollte die Art des Defizits (Hochfrequenz- oder Niederfrequenzdefizit) spezifizieren. In 50–75 % der Fälle bleibt die Ursache unklar (Zingler et al. 2007).

48.4 Vestibularisparoxysmie

Klinik

Die Vestibularisparoxysmie ist durch folgende Merkmale charakterisiert (Brandt u. Dieterich 1994, Hüfner et al. 2008):

Für die Erkrankung gibt es keinen beweisenden einzelnen Befund. Sind die o.g. Kriterien erfüllt, ist die Diagnose sehr wahrscheinlich (Brandt u. Dieterich 1994, Hüfner et al. 2008).

Differenzialdiagnose

Wichtige Differenzialdiagnosen sind: BPPV, paroxysmale Hirnstammattacken (z.B. bei MS oder selten nach ischämischen Hirnstammläsionen), vestibuläre Migräne, phobischer Schwankschwindel, „rotational vertebral artery occlusion syndrome" und zentraler Lage-/Lagerungsnystagmus.

Untersuchungen

Notwendige Untersuchungen

Die Verdachtsdiagnose ergibt sich aus der typischen Anamnese mit dem Leitsyndrom „kurze, Sekunden bis wenige Minuten dauernde Schwindelattacken mit oder ohne Ohrsymptome. Die neurologische Untersuchung zeigt bis auf eine seltene Hörminderung oder eine Vestibularisunterfunktion keine Auffälligkeiten. Gelegentlich können während der Untersuchung Attacken durch bestimmte Kopfpositionen oder Hyperventilation ausgelöst werden. Nach einer aktuellen Untersuchung lässt sich bei 90 % der betroffenen Patienten ein Gefäß-Nerv-Kontakt im Austrittsbereich des N. vestibulocochlearis nachweisen, weshalb sich die Diagnose durch eine hochauflösende MRT des Hirnstamms mit sog. CISS-Sequenz stützen lässt (Hüfner et al. 2008). Ein Gefäß-Nerv-Kontakt findet sich jedoch auch bei asymptomatischen Personen in einer Häufigkeit von 10–30 %. Eine kranielle MRT sollte auch zum Ausschluss anderer Pathologien wie Raumforderungen im Bereich des Kleinhirnbrückenwinkels, Arachnoidalzysten, Megalodolichobasiliaris, Hirnstammplaques bei MS (paroxysmale Hirnstammattacken) oder anderen Hirnstammläsionen durchgeführt werden.

Im Einzelfall erforderliche apparative Diagnostik

Zur Dokumentation eines audiovestibulären Defizits und Identifizierung der betroffenen Seite können dienen:

48.5 Morbus Menière

Klinik

Die Menière-Attacke ist durch die Kombination von meist Drehschwindel und jeweils einseitiger Hörminderung, Tinnitus und Ohrdruckgefühl gekennzeichnet. Die einzelnen Attacken treten akut oder subakut ohne Auslöser oder tageszeitliche Bindung auf. In etwa einem Drittel kündigt sich die Attacke durch die Verstärkung eines vorher bereits bestehenden Ohrgeräuschs, Ohrdrucks oder Hörminderung an. Die American Academy of Otolaryngology, Head and Neck Surgery hat 1995 folgende diagnostische Kriterien formuliert:

Klinisch sicherer Morbus Menière:

Klinisch wahrscheinlicher Morbus Menière:

Diese Empfehlungen sind durchaus verbesserungswürdig (Stapleton u. Mills 2007), und zwar sowohl bezüglich der klinischen Sicherung der Diagnose als auch bezüglich der differenzialdiagnostischen Abgrenzung, da die genannten Kriterien Überlappungen z.B. zur vestibulären Migräne, Perilymphfistel und Vestibularisparoxysmie zulassen. In diesem Zusammenhang ist zu betonen, dass 60 % der Patienten mit Morbus Menière auch die diagnostischen Kriterien für eine vestibuläre Migräne und umgekehrt erfüllen (Radtke et al. 2002). Ferner ist die Frühdiagnose schwierig, da die Menière-Erkrankung nur in 20 % mit der klassischen Trias beginnt; in 40 % markiert ein plötzlicher einseitiger „Hörsturz" den Beginn, in weiteren 40 % ein Minuten bis Stunden dauernder (Dreh-)Schwindel.

Bei der klinischen Untersuchung sieht man während der Attacke einen horizontal rotierenden Nystagmus, der zu Beginn der Attacke zum betroffenen Ohr schlagen kann (im Sinne eines Reiznystagmus) und dann länger anhaltend zum nicht betroffenen Ohr schlägt (im Sinne eines sog. Ausfallnystagmus). Darüber hinaus bestehen eine gerichtete Fallneigung sowie vegetative Symptome wie Blässe, Schweißneigung und Erbrechen. Bewusstseinsstörungen treten nur selten auf, und zwar im Sinne einer sekundären Synkope. Die Menière-Attacke klingt langsam über viele Minuten bis zu mehreren Stunden ab.

Anamnestisch schwer unterscheidbar von den vertebrobasilären „Drop-Attacks" gibt es seltene (< 1 %), im Früh- oder Spätverlauf des Morbus Menière ohne bestimmte Auslöser, Prodromi oder Bewusstseinsstörungen auftretende plötzliche Stürze: sog. vestibuläre Drop-Attacks oder Tumarkinsche Otolithenkrisen (Black et al. 1982). Diese entstehen offenbar als Folge einer durch akute endolymphatische Druckschwankungen ausgelösten einseitigen Otolithenreizung mit inadäquater vestibulospinaler Haltungsreaktion.

Untersuchungen

Für die Diagnose wird gefordert, dass mindestens einmal eine Hörstörung nachgewiesen worden ist, was eine Audiometrie erforderlich macht. Ferner dienen die nachfolgend aufgeführten Untersuchungen zur differenzialdiagnostischen Abgrenzung zur vestibulären Migräne, was trotz aller zur Verfügung stehenden Mittel nicht immer gelingt, einfach schon deshalb, weil 60 % der Betroffenen die diagnostischen Kriterien für beide Erkrankungen erfüllen (Radtke et al. 2002).

Notwendige Untersuchungen

Diese Verfahren dienen ebenso wie die cVEMP und oVEMP auch dazu, das betroffene Ohr zu identifizieren und die Frage zu beantworten, ob ein beidseitiger Morbus Menière vorliegt.

Im Einzelfall erforderliche ­Untersuchungen

48.6 Vestibuläre Migräne

Keine andere Ursache für Schwindel wird international derzeit so kontrovers diskutiert wie die vestibuläre Migräne, was sich auch in der Nomenklatur widerspiegelt („vestibular migraine, migrainous vertigo, migraine with vestibular aura") (Dieterich u. Brandt 1999, Olesen 2005, Strupp et al. 2010, Radtke et al. 2011). Dies liegt teilweise auch daran, dass sich die Erkrankung im Spannungsfeld zwischen Kopfschmerz- und Schwindelexperten befindet. Bezüglich der Bezeichnung würden wir jetzt den Terminus vestibuläre Migräne vorschlagen.

Klinik

Die Diagnose episodischer Schwindelattacken bei Migräne bzw. vestibulären Migräne ist einfach, wenn wiederholt reversible Attacken mit unterschiedlicher Kombination von Schwindel, Kopfschmerz (meist okzipital betont), Übelkeit, Licht- und Lärmempfindlichkeit, Sehstörungen, Stand- und Gangataxie und/oder anderen Hirnstammausfällen bei familiärer Migränebelastung auftreten. Die Diagnose einer vestibulären Migräne wird schwieriger, wenn:

Die Diagnose einer vestibulären Migräne wird in der Regel durch die Klassifikation der International Headache Society nicht abgebildet, da nur etwa 5 % der Patienten die Kriterien einer Basilarismigräne erfüllen (Neuhauser et al. 2001, Cha et al. 2009). Aktuell werden diagnostische Kriterien von der Bárány-Society weiterentwickelt. Bereits 2001 publizierte Kriterien (Neuhauser et al. 2001) zeigten in einer Nachuntersuchung von 75 Patienten nach 8 Jahren eine hohe Validität mit Bestätigung der Diagnose in 84 % (Radtke et al. 2011).

Voraussetzung der Diagnose ist ein vestibulärer Attackenschwindel auf dem Hintergrund einer Migräne nach den Kriterien der International Headache Society. Migräneschwindel tritt am häufigsten als spontaner Drehschwindel mit Übelkeit und Gangunsicherheit auf, häufig mit Verstärkung bei Lagewechsel oder Kopfbewegungen. Gar nicht selten ist die Bewegungsempfindlichkeit so ausgeprägt, dass die Patienten im Bett bleiben (während Patienten mit BPPV in aufrechter Haltung kaum Beschwerden haben). Migränetypische Begleitsymptome wie Kopfschmerzen, Photophobie, Phonophobie oder Auren können zur Diagnosesicherung beitragen, ebenso migränetypische Auslöser, beispielsweise Schlafentzug oder eine menstruelle Bindung (Neuhauser et al. 2001). Kochleäre Symptome treten deutlich seltener auf als beim Morbus Menière. Überlappungssyndrome wurden jedoch beschrieben (Cha et al. 2007).

Im Gegensatz zu anderen Migräneformen zeigen mehr als 60 % der Patienten mit vestibulärer Migräne im attackenfreien Intervall (überwiegend leichte) zentrale Okulomotorikstörungen in Form einer sakkadierten Blickfolge, Blickrichtungsnystagmus, Spontannystagmus oder Lagerungsnystagmus (Dieterich u. Brandt 1999, Celebisoy et al. 2008). Während der Migräneattacke sind die Patienten allgemein besonders empfindlich gegenüber Bewegung und Bewegungskrankheit (Cutrer u. Baloh 1992), was – vergleichbar der Phono- und Photophobie in der Migräneattacke – auf eine neuronale sensorische Übererregbarkeit, hier der Innenohrrezeptoren, zurückgeführt werden kann. In der akuten Attacke zeigen sich meist eine Standunsicherheit sowie oft ein zentraler oder Lagenystagmus, seltener ein einseitiger peripherer Spontannystagmus (von Brevern et al. 2005).

Die Differenzialdiagnose ist gegenüber dem Morbus Menière, transient ischämischen Attacken oder der Vestibularisparoxysmie gelegentlich so schwierig, dass in vielen Fällen die Diagnose erst ex juvantibus gestellt werden kann. Die Abgrenzung zum Morbus Menière gelingt meist durch die kochleären Symptome und Befunde, die bei der vestibulären Migräne allenfalls gering und beim Morbus Menière zumindest im Verlauf deutlich sind (Cass et al. 1997, Brantberg u. Baloh 2011). Die episodische Ataxie Typ 2 (EA 2) (Griggs u. Nutt 1995) ist ebenfalls durch episodische Schwindelattacken mit Kopfschmerz gekennzeichnet (s. Kap. Ataxien). In über 90 % der Fälle treten hier jedoch Okulomotorikstörungen im Intervall auf (typischerweise Blickrichtungsnystagmus und Downbeat-Nystagmus), die prominenter als bei der vestibulären Migräne sind (Jen et al. 2004, Strupp et al. 2007). Die genetische Analyse der der EA 2 zugrunde liegenden Mutationen des sog. CACNA1A-Gens ist zum einen aufwendig und zum anderen finden sich nur in der Hälfte der Fälle mit klinisch sicherer EA 2 tatsächlich Mutationen (Jen et al. 2004). Auch hier muss die Diagnose deshalb manchmal ex juvantibus durch die Gabe von Acetazolamid (Griggs et al. 1978) oder 4-Aminopyridin (Strupp et al. 2011) gestellt werden.

Untersuchungen

Wie auch bei den anderen Schwindelsyndromen basiert die Diagnose im Wesentlichen auf der Anamnese, während die Zusatzdiagnostik im Intervall eher unspezifische Auffälligkeiten zeigt, beispielsweise eine leichte zentrale Okulomotorikstörung, eine einseitige vestibuläre Untererregbarkeit oder einen geringen Hörverlust (Dieterich u. Brandt 1999). Es sind die auch bei Migräne ansonsten empfohlenen apparativen Untersuchungen indiziert (s. Kap. Migräne). Als wichtiger Unterschied gegenüber anderen neurootologischen Patienten findet sich vierfach häufiger Übelkeit bei der kalorischen Prüfung, passend zur bekannten Anfälligkeit für Kinetosen bei Migränepatienten (Vitkovic et al. 2008).

Notwendige Untersuchungen

Siehe Kapitel Migräne.

In Einzelfällen erforderliche Untersuchungen

48.7 Somatoformer Schwindel

Der somatoforme Schwindel macht einen großen Anteil der komplexen Schwindelsyndrome aus. Somatoformer Schwindel wird aktuell in einen primären und einen sekundären somatoformen Schwindel aufgeteilt. Bei beiden Formen ist Schwindel das Leitsymptom. Der primäre somatoforme Schwindel tritt ohne eine vorangegangene vestibuläre Störung auf, der sekundäre somatoforme Schwindel tritt bei 30 % der Patienten mit vestibulären Störungen in der Folge auf. Besonders gefährdet sind die Subgruppen mit Morbus Menière und mit vestibulärer Migräne (Best et al. 2006, Eckhardt-Henn et al. 2008). Im Folgenden wird die häufigste Form des somatoformen Schwindels besprochen, der phobische Schwankschwindel.

48.8 Phobischer Schwankschwindel

Der phobische Schwankschwindel gehört meist zum sekundären somatoformen Schwindel, es handelt sich hier um eine eher leichtere Form des somatoformen Schwindels. Beim phobischen Schwankschwindel treten die Attacken oft in typischen Situationen auf, die auch als externe Auslöser anderer phobischer Syndrome bekannt sind (Menschenansammlungen im Kaufhaus oder Restaurant, leere Räume, weite Plätze). Im Verlauf entsteht eine Generalisierung der Beschwerden mit zunehmendem Vermeidungsverhalten gegenüber auslösenden Reizen. Während oder kurz nach diesen Attacken werden (oft erst auf Befragen) Angst und vegetative Missempfindungen angegeben, wobei die meisten Patienten auch über Schwindelattacken ohne Angst berichten. Patienten mit leichten phobischen Störungen berichten häufig, dass sich die Beschwerden nach leichtem Alkoholgenuss und während sportlicher Aktivität bessern. Der neurologische Befund ist unauffällig oder kann die Beschwerden nicht hinreichend erklären. In 25 % findet sich ein Zustand nach einer vestibulären Störung mit einer geringen Latenz (Huppert et al. 1995).

Klinik

Leitsymptome und Charakteristika des phobischen Schwankschwindels sind (Brandt u. Dieterich 1986, Brandt 1996):

Darüber hinaus sind viele Patienten für die ersten Minuten des Tages zunächst beschwerdefrei und dann entwickelt sich der Schwank- und Benommenheitsschwindel.

Sind diese Kriterien erfüllt, ist die Diagnose wahrscheinlich.

Differenzialdiagnose

Zu den wichtigsten Differenzialdiagnosen gehören:

Untersuchungen

Notwendige Untersuchungen

Die Diagnose stützt sich auf die typische Anamnese und einen normalen neurologischen Untersuchungsbefund oder einen Befund, der die Beschwerden nicht organisch begründen kann.

Im Einzelfall erforderliche Untersuchungen

Zur Sicherung der Diagnose und zum Ausschluss organischer Ursachen sind folgende Zusatzuntersuchungen durchzuführen:

Bei genauer posturografischer Analyse zeigen die Patienten im normalen Stand eine erhöhte Schwankaktivität durch Kokontraktion der Fußbeuger und -strecker, offenbar als Ausdruck einer unnötigen ängstlichen Standstrategie, die Gesunde nur bei realer Fallgefahr anwenden. Bei schwierigen Balanceaufgaben, wie Fuß-vor-Fuß-Stand (Tandemstand) mit geschlossenen Augen, unterscheiden sich die posturografischen Daten der Patienten jedoch nicht von denen Gesunder, das heißt, je schwieriger die Anforderungen an die Balance werden, desto „gesünder" sind die Balanceleistungen der Patienten mit phobischem Schwankschwindel (Querner et al. 2000, Krafczyk et al. 2006, Brandt et al. 2012b).

Redaktionskomitee

Prof. Dr. Dr. h. c. T. Brandt FRCP, Universitätsklinikum München, Campus Großhadern, LMU
PD Dr. M. von Brevern, Park-Klinik Weissensee, Berlin
Prof. Dr. M. Dieterich, Universitätsklinikum München, Campus Großhadern, LMU
Prof. Dr. A. Eckhardt-Henn, Klinikum Stuttgart
Prof. Dr. D. Straumann, Universität Zürich
Prof. Dr. M. Strupp, Universitätsklinikum München, Campus Großhadern, München
Prof. Dr. M. Westhofen, Klinikum der RWTH Aachen
Prof. Dr. G. Wiest, Universitätsklinikum Wien

Federführend: Prof. Dr. M. Strupp, Universitätsklinikum München, Campus Großhadern, LMU, Marchioninistraße 15, 81377 München, E-Mail:

Entwicklungsstufe der Leitlinie: S1

Finanzierung der Leitlinie

Die Erstellung der Leitlinie erfolgte ohne finanzielle Unterstützung.

Methodik der Leitlinienentwicklung

Zusammensetzung der Leitliniengruppe, Beteiligung von Interessengruppen

Prof. Dr. Dr. h.c. T. Brandt FRCP, Universitätsklinikum München, Campus Großhadern, LMU
PD Dr. med. M. von Brevern, Park-Klinik Weissensee, Berlin
Prof. Dr. med. M. Dieterich, Universitätsklinikum München, Campus Großhadern, LMU
Prof. Dr. med. A. Eckhardt-Henn, Klinikum Stuttgart
Prof. Dr. med. W. Poewe, Universität Innsbruck, Österreich
Prof. Dr. med. D. Straumann, Universität Zürich, Schweiz
Prof. Dr. med. M. Strupp, Universitätsklinikum München, Campus Großhadern, München
Prof. Dr. med. M. Westhofen, Klinikum der RWTH Aachen
Prof. Dr. med. G. Wiest, Universitätsklinikum Wien, Österreich

Patientenvertreter waren nicht an der Erstellung der Leitlinie beteiligt.

Federführend Prof. Dr. med. M. Strupp, Universitätsklinikum München, Campus Großhadern, LMU, Marchioninistr. 15, 81377 München, E-Mail:

Recherche und Auswahl der wissenschaftlichen Belege

Selektive Literaturrecherche von Original- und Übersichtsarbeiten.

Verfahren zur Konsensfindung

Diese Leitlinie wurde nach dem modifizierten Delphi-System mit zwei Umläufen erstellt. Es erfolge auch eine telefonische Abstimmung mit allen Autoren.

Literatur

Aus: Hans-Christoph Diener, Christian Weimar (Hrsg.): Leitlinien für Diagnostik und Therapie in der Neurologie, Herausgegeben von der Kommission "Leitlinien" der Deutschen Gesellschaft für Neurologie, Thieme Verlag, Stuttgart, September 2012