Kapitel: Rehabilitation

Neurogene Sprech- und Stimmstörungen (Dysarthrie/Dysarthrophonie)

Entwicklungsstufe: S1
Stand: September 2012
Verlängert: Februar 2015
Gültig bis: 29. September 2017
AWMF-Registernummer: 030/103
Federführend
Prof. Dr. Hermann Ackermann, Tübingen, Bad Urach


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COI-Erklärung

Inhaltsverzeichnis

Was gibt es Neues?

Die wichtigsten Empfehlungen auf einen Blick

Einführung

Dysarthrien stellen die häufigsten Kommunikationsstörungen im Bereich des neurologischen Fachgebietes dar (▶ Tab. 90.1) und können bei den betroffenen Menschen zu erheblichen Einbußen der Verständlichkeit sprachlicher Äußerungen führen.Tab.-90.1

Definition und Klassifikation

Begriffsdefinitionen und ­Differenzialdiagnose

Die Schallereignisse lautsprachlicher Äußerungen gehen aus einem präzise abgestimmten Zusammenspiel von Atmung (Respiration), Stimmgebung (Phonation) und Lautbildung (Artikulation) hervor (Ackermann u. Ziegler 2010). Eine Beeinträchtigung der Sprechmotorik im Gefolge von Läsionen bzw. Erkrankungen des zentralen oder peripheren Nervensystems, aber auch der Vokaltraktmuskulatur (Myasthenia gravis, Muskeldystrophie etc.), wird als Dysarthrie oder Dysarthrophonie bezeichnet. Meist kompromittieren die entsprechenden Funktionsstörungen alle 3 genannten Komponenten des Sprechens. Neben der Bildung von Sprachlauten (Konsonanten, Vokale: segmentale Ebene) sind in der Regel auch die sogenannten suprasegmentalen Merkmale verbaler Äußerungen wie Sprachmelodie und -rhythmus (Prosodie) betroffen. Allerdings können zentralnervöse Erkrankungen auch ausschließlich die Stimmgebung betreffen (neurogene Dysphonie), z. B. die spasmodische Dysphonie oder der essenzielle Stimmtremor. Die spasmodische Dysphonie – eine fokale Dystonie der Kehlkopfmuskulatur – ist unter anderem durch eine raue/gepresste Stimmqualität, Stimmtremor und irregulär auftretende Unterbrechungen der Phonation charakterisiert.

Abgegrenzt werden müssen dysarthrische Defizite von der Sprechapraxie, die als eine Beeinträchtigung kognitiver Komponenten der Sprechmotorik-Kontrolle (Planung/Programmierung von Bewegungsabläufen) eingestuft wird, und von Artikulationsstörungen bei Missbildungen des Mund-Nasen-Rachenraumes wie z. B. Gaumenspalten oder Tumoren (Ackermann u. Ziegler 2010).

Die Anarthrie/Aphonie stellt die schwerste Ausprägung der Sprech- und Stimmstörungen bei bilateraler Schädigung des ersten oder zweiten Motoneurons dar (weitgehend vollständige Lähmung der an Artikulation bzw. Phonation beteiligten Muskelgruppen). Davon zu unterscheiden sind die psychogene Aphonie und der akinetische Mutismus, ein Störungsbild, das bei bilateralen mesenzephalen oder frontalen Funktionsstörungen beobachtet werden kann und eine schwere Antriebsstörung widerspiegeln dürfte.

Im Rahmen einer Dysarthrie können auch gelegentlich Sprechunflüssigkeiten auftreten, die vom Entwicklungsstottern abgegrenzt werden müssen. Das erworbene (neurogene) Stottern wurde z. B. bei traumatischen oder ischämischen Hirnläsionen, extrapyramidalen Syndromen und Motoneuronerkrankungen beobachtet.

Neben zerebralen Durchblutungsstörungen ist bei transienten Artikulationsstörungen bzw. Episoden von „speech arrest“ auch an iktale oder postiktale Phänomene zu denken.

Im Gefolge rechtshemisphärischer Läsionen wurde immer wieder eine leise, monotone und eventuell beschleunigte Sprechweise beobachtet, die keine Beeinträchtigung der Innervation der Vokaltraktmuskulatur, sondern des stimmlichen „Ausdrucks“ emotionalen Erlebens widerspiegeln dürfte (motorische Aprosodie).

Klassifikation

Das Klassifikationssystem der Dysarthrien, auf das sich die sprachtherapeutische Diagnostik stützt, orientiert sich an pathophysiologischen Prinzipien (▶ Tab. 90.2).

Tab.-90.2

Aspekte, die diese Leitlinie nicht ­behandelt

Nicht berücksichtigt werden Sprachentwicklungsstörungen, psychogene und funktionelle Dysphonien, Auffälligkeiten von Artikulation und/oder Phonation bei lokalen Veränderungen des Vokaltrakts (Strukturanomalien, Raumforderungen, Entzündungen) sowie Beeinträchtigungen der Sprechatmung metabolischer oder pulmologischer Ursache.

Diagnostik

Als wichtigste Voraussetzungen therapeutischer Maßnahmen bei Patienten mit Dysarthrie müssen das individuelle Profil und der Schweregrad der Sprech-/Stimmstörungen ermittelt sowie das Ausmaß an Behandlungsbedürftigkeit und -fähigkeit festgestellt werden (Ackermann et al. 2010, Ziegler u. Vogel 2010). Neben Anamnese, Beobachtung der am Sprechen beteiligten Bewegungsabläufe und klinischer Untersuchung nicht-sprachlicher Leistungen der Vokaltrakt- und Atemmuskulatur steht die detaillierte auditive Evaluation lautsprachlicher Äußerungen im Mittelpunkt der sprachtherapeutischen Dysarthrie-Diagnostik, um Art und Umfang der Funktionseinschränkungen von Artikulation, Phonation und Respiration zu erfassen. Unter Umständen wird eine phoniatrische Untersuchung erforderlich. Apparative Zusatzuntersuchungen spielen im Rahmen der sprachtherapeutischen Diagnostik noch keine nennenswerte Rolle.

Therapie

Allgemeine Empfehlungen zur Therapie

Die Dysarthrie-Therapie stützt sich auf 4 Säulen: Übungsbehandlungen, Anpassung von Kommunikationshilfen, medikamentöse Maßnahmen und chirurgische Eingriffe. Logopädische Maßnahmen sowie der Umgang mit Kommunikationshilfen setzen ein gewisses Maß an kognitiven Fähigkeiten und Kooperationsbereitschaft voraus. Eine verhaltensbasierte Behandlung ist deshalb bei Patienten mit demenzieller Entwicklung in der Regel nicht sinnvoll.

Übungsbehandlungen

Im Vordergrund der Therapie von Dysarthrien stehen logopädische Übungsbehandlungen, ergänzt unter Umständen durch prothetische Hilfen oder Biofeedback-Techniken. Im Wesentlichen lassen sich 2 Zielsetzungen formulieren:

  1. Verbesserung von Sprech- und Stimmstörungen bzw. Unterstützung der Rückbildung sprechmotorischer Defizite durch intensives motorisches Üben
  2. Vermittlung von Kompensationsstrategien mit dem Ziel einer erhöhten Verständlichkeit lautsprachlicher Äußerungen oder einer Steigerung der Sprechökonomie wie beispielsweise die Verringerung des Sprechtempos oder die bewusstere Kontrolle der Artikulation bei Patienten mit chronischen oder progredienten Defiziten

Gruppenstudien zur Wirksamkeit systematischer Übungsbehandlungen bei neurogenen Sprech- und Stimmstörungen wurden bislang vor allem bei Parkinson-Patienten durchgeführt. Die beiden vorliegenden Cochrane-Reviews (letzte wesentliche Überarbeitung jeweils im Jahre 2001) konnten insgesamt 5 randomisierte kontrollierte Untersuchungen zur Parkinson-Dysarthrie zusammenstellen (Vergleich zweier Therapieverfahren oder Test gegen Placebo bzw. unbehandelte Kontrollgruppe; Deane et al. 2006a, b). Unter diesen Maßnahmen waren eine signifikante Zunahme der Lautstärke sowie eine signifikante Verbesserung der Tonhöhenkontrolle und globaler Dysarthrie-Maße zu beobachten. Allerdings scheinen anhaltende Therapieeffekte ein intensives Behandlungsprogramm über mehrere Wochen hinweg vorauszusetzen. Die meisten Untersuchungen stützen sich auf das „Lee Silverman Voice Treatment“ (LSVT). Neben zwei in den beiden genannten Cochrane-Reviews referierten Studien wurden im Verlauf der vergangenen Jahre weitere Arbeiten zum LSVT veröffentlicht (vgl. Ramig et al. 2004). Inzwischen hat dieses Verfahren (4 Sitzungen pro Woche, Dauer insgesamt 4 Wochen, zusätzliche Übungen zuhause), das in erster Linie auf eine Kräftigung der Stimmgebung abzielt, breite Akzeptanz unter Sprachtherapeuten gefunden. Darüber hinaus hat die Academy of Neurologic Communication Disorders and Sciences eine Arbeitsgruppe eingesetzt, um evidenzbasierte Richtlinien der Behandlung von Kommunikationsstörungen bei neurologischen Erkrankungen herauszuarbeiten (www.ancds.org – Menüpunkt: Practice Guidelines). In diesem Rahmen wurden bislang mehrere Bereiche sprachtherapeutischer Interventionen bei Dysarthrie evaluiert, insbesondere

  1. die Behandlung velopharyngealer Dysfunktionen (Beeinträchtigung der Gaumensegelmotilität, Veluminsuffizienz),
  2. die logopädische Therapie respiratorisch/phonatorischer Probleme wie auch
  3. die Beeinflussbarkeit von Lautstärke, Sprechtempo und Prosodie sprachlicher Äußerungen.

Kommunikationshilfen

Bei neurogenen Sprech- und Stimmstörungen wurden bislang folgende Kommunikationshilfen, meist im Rahmen von Einzelfallstudien, erprobt:

Pharmakotherapie und chirurgische Maßnahmen

Bei einigen Störungsbildern, die mit einer Dysarthrie einhergehen können wie z. B. Myasthenia gravis oder Morbus Parkinson, stehen wirksame pharmakologische Therapieverfahren der Grunderkrankung zur Verfügung. Allerdings liegen diskrepante Daten zum Einfluss sowohl dopaminerger als auch non-dopaminerger Medikamente auf die Sprech- und Stimmstörungen bei der Parkinson-Erkrankung vor, und zusammengefasst scheint die Dysarthrie erheblich weniger verlässlich als andere Bewegungsstörungen auf diese Maßnahmen anzusprechen (Pinto et al. 2004).

Bei den operativen Maßnahmen ist zwischen Verfahren, die mit einer bleibenden umschriebenen Gewebeläsion einhergehen, z. B. Thalamo- oder Pallidotomie, und der tiefen Hirnstimulation (ventrointermediäre Kerngebiete des Thalamus, Globus pallidus internus, Nucleus subthalamicus) zu unterscheiden. Unter Stimulation des Nucleus subthalamicus konnte zwar eine Verbesserung der Kontrolle einzelner Subsysteme des Vokaltraktes wie der Lippenbewegungen beobachtet werden (Pinto et al. 2004), positive Auswirkungen auf die Verständlichkeit lautsprachlicher Äußerungen sind aber eher nicht zu erwarten (Überblick bei Nebel et al. 2010). Bei unausgewogener Einstellung der Stimulationsparameter (Amplitude oder Voltstärke) oder suboptimaler Lage der Elektroden kann es zu einer Beeinträchtigung artikulatorischer und phonatorischer Leistungen kommen (Santens et al. 2003, Wang et al. 2006, Törnquist et al. 2005, Tripoliti et al. 2008), wahrscheinlich bedingt durch eine Funktionsstörung benachbarter kortikobulbärer oder zerebellothalamischer Bahnen (Pinto et al. 2005). Die im weiteren Verlauf einer Parkinson-Erkrankung unter tiefer Hirnstimulation zu beobachtende „Schere“ zwischen dem Ausmaß der Beeinträchtigung von Sprech- und Extremitätenmotorik könnte durch progrediente degenerative Veränderungen non-dopaminerger Neurone bedingt sein, die sich durch die angesprochenen invasiven Verfahren nicht beeinflussen lassen (Deuschl et al. 2006).

Eine Reihe tierexperimenteller Befunde deutet darauf hin, dass sich die verhaltensbasierte Behandlung von Paresen im Gefolge einer umschriebenen Hirnschädigung unter Umständen durch begleitende pharmakologische Maßnahmen unterstützen und verstärken lässt. Dieses Therapieprinzip, z. B. der Einsatz von Amphetaminen, wurde vereinzelt auch bei Patienten mit posttraumatischen Artikulationsstörungen angewendet.

Unter der Annahme, dass es sich um eine fokale Dystonie handelt, wird bei der spastischen (spasmodischen) Dysphonie Botulinum-Toxin eingesetzt (Injektion in den M. thyroarytaenoideus). Ein alternatives Behandlungskonzept stellt die unilaterale Resektion des Nervus laryngeus recurrens dar (eine umfassende Evaluation operativer und pharmakologischer Maßnahmen bei spasmodischer Dysphonie durch die Academy of Neurologic Communication Disorders and Sciences findet sich unter www.ancds.org – Menüpunkt: Practice Guidelines). Bei Patienten mit Veluminsuffizienz wurden schließlich sporadisch rekonstruktive Eingriffe oder andere invasive Maßnahmen, z. B. Injektion von Teflon im Bereich der Rachenhinterwand, durchgeführt, um den Abschluss der Mundhöhle bei Gaumensegelhebung zu verbessern.

Spezielle Therapieempfehlungen

Schädel-Hirn-Trauma

Der Schweregrad dysarthrischer Störungen nach Schädel-Hirn-Trauma kann bis hin zur Anarthrie/Aphonie reichen. Im Rahmen der logopädischen Übungsbehandlung wird versucht, ausgehend von den noch vorhandenen Leistungsressourcen systematisch wieder komplexere Fähigkeiten „zu erarbeiten“. Kontrollierte Studien zur Wirksamkeit der logopädischen Übungsbehandlung bei posttraumatischer Dysarthrie liegen bislang allerdings nicht vor. Im Falle respiratorisch/phonatorischer Probleme ist der Einsatz von Biofeedback-Verfahren (Kriterien bei Yorkston et al. 2003) und bei Veluminsuffizienz mit konsekutiver Einschränkung der Verständlichkeit die Anpassung einer Gaumensegelprothese zu empfehlen (Technical Report 1, Academy of Neurologic Communication Disorders and Sciences, 09/20/02, www.ancds.org, Menüpunkt Practice Guidelines). Da ein ausreichender velopharyngealer Abschluss eine wesentliche Voraussetzung der Therapie sprechmotorischer Fähigkeiten darstellt, ist die Anpassung einer Gaumensegelprothese so früh wie möglich in Erwägung zu ziehen. Die vorliegenden Untersuchungen zum Einsatz von Amphetamin bei Patienten mit posttraumatischer Dysarthrie führten zu uneinheitlichen Befunden (Schönle u. Ackermann, Teilprojekt II.2, Verbund „Süd-West“ des BMBF-Förderschwerpunkts „Neurotraumatologie und Neuropsychologische Rehabilitation“, Schlussbericht 1998–2002).

Zerebrovaskuläre Erkrankungen

Unilaterale Durchblutungsstörungen verursachen häufig nur leichte und vorübergehende Sprech- und Stimmstörungen, da die an der Lautbildung beteiligten Muskelgruppen mit Ausnahme des M. genioglossus und der vom Fazialismundast versorgten Muskulatur eine bilaterale kortikobulbäre Innervation aufweisen (Ackermann et al. 2010). Gelegentlich kann es bei rechtsseitigen Mediainfarkten zu prosodischen Veränderungen mit – unter anderem – erhöhtem Sprechtempo und fehlender Tonhöhenvariabilität kommen (motorische Aprosodie, s.o.). Die selteneren beidseitigen Läsionen des Motorkortex und/oder der entsprechenden efferenten Projektionen zu den Hirnstammkernen rufen eine zentral-paretische („spastische“) Dysarthrie hervor. Es kommen dann dieselben Therapierichtlinien zur Anwendung wie bei posttraumatischen Dysarthrien vergleichbarer Symptomatik.

Morbus Parkinson

Im Rahmen eines Parkinson-Syndroms stehen zunächst respiratorisch/phonatorische Defizite (Stimmstörungen und prosodische Auffälligkeiten wie monotone, leise Sprechweise) im Vordergrund, und erst im weiteren Verlauf gesellen sich artikulatorische Leistungseinschränkungen hinzu. Zur verhaltensbasierten Therapie der Parkinson-Stimmstörung stehen inzwischen Behandlungsverfahren wie das LSVT zur Verfügung, deren Wirksamkeit durch kontrollierte Studien belegt wurde (s.o.). Durch Kommunikationshilfsmittel lassen sich insbesondere eine Verlangsamung des Sprechtempos, beispielsweise bei Patienten, die unter einem „speech hastening“ leiden, wie auch eine Erhöhung der Sprechlautstärke erzielen. Erfahrungsgemäß werden diese Maßnahmen aber nur dann auch außerhalb der Therapiesitzungen eingesetzt, wenn gleichzeitig hochfrequente und alltagsrelevante Übungsbehandlungen – in Zusammenarbeit mit Angehörigen/Pflegepersonal – erfolgen.

Spasmodische Dysphonie

Insbesondere bei Vorliegen einer Hyperadduktion der Stimmlippen ist die Injektion von Botulinum-Toxin in die Stimmlippen zu empfehlen. Operativen Verfahren kommt keine nennenswerte Bedeutung mehr zu. Eine logopädische Übungsbehandlung wird nicht empfohlen.

Andere neurologische Störungsbilder

Zur Rehabilitation der Dysarthrie bei Kleinhirnerkrankungen bzw. Ataxie-Syndromen, Morbus Huntington, Multipler Sklerose und anderen neurologischen Erkrankungen lassen sich noch keine evidenzbasierten Therapieempfehlungen formulieren. Der therapeutische Zugang muss sich an den vorhandenen Einzelfallstudien und an den Prinzipien orientieren, die im Zusammenhang mit vom Profil her vergleichbaren Sprech- und Stimmstörungen anderer Ätiologie entwickelt wurden.

Versorgungskoordination

Die Versorgungskoordination, z. B. der Übergang von stationärer in ambulante Behandlung, hängt in der Regel vom Verlauf der begleitenden motorischen und neuropsychologischen Beeinträchtigungen ab.

Redaktionskomitee

Prof. Dr. H. Ackermann, M. A., Zentrum für Neurologie, Hertie-Institut für klinische Hirnforschung, Universität Tübingen/Fachkliniken Hohenurach, Bad Urach (DGN)
Frau Prof. Dr. K. Bilda, Fachbereich Sozialwesen/Studienbereich Gesundheit, Fachhochschule Oldenburg/Ostfriesland/Wilhelmshaven, Standort Emden (dbl)
Dr. K. Fheodoroff, Gailtal-Klinik, Hermagor (Österreich) für die Österreichische Gesellschaft für Neurologie (ÖGN), die Österreichische Gesellschaft für Neurorehabilitation (ÖGNR) und die Österreichische Dystonie- und Botulinum-Toxin-Arbeitsgruppe (ÖDBAG)
C. Ledl, M. A., Neurophonetik-Schlucktherapie, Schön Klinik Bad Aibling (dbl)
Frau A. Nebel, M. A., Klinik für Neurologie, Universitätsklinikum Schleswig-Holstein, Campus Kiel (dbl)
Frau Dr. K. Schweikert, REHAB Basel (Schweiz) für die Schweizerische Neurologische Gesellschaft (SNG) und die Schweizerische Gesellschaft für Neurorehabilitation (SGNR-SSNR)
Prof. Dr. T. Treig, Klinik CAROLINUM, Bad Karlshafen (DGNR)
M. Vogel, M. A., Neuropsychologische Abteilung, Städtisches Krankenhaus Bogenhausen, München (GAB)
Prof. Dr. W. Ziegler, Entwicklungsgruppe Klinische Neuropsychologie, Städtisches Krankenhaus Bogenhausen, München (GAB)

Federführend: Prof. Dr. Hermann Ackermann, M.A., Zentrum für Neurologie, Universität Tübingen, Hoppe-Seyler-Straße 3, 72076 Tübingen; Fachkliniken Hohenurach, Immanuel-Kant-Straße 31, 72574 Bad Urach; Tel. 07071/29-87529, E-Mail:

Entwicklungsstufe der Leitlinie: S1

Finanzierung der Leitlinie

Diese Leitlinie entstand ohne Einflussnahme oder Unterstützung durch Industrieunternehmen.

Methodik der Leitlinienentwicklung

Zusammensetzung der Leitliniengruppe, Beteiligung von Interessengruppen

Folgende Fachgesellschaften haben Mitglieder in die Expertengruppe entsandt:
Deutsche Gesellschaft für Neurologie (DGN)
Deutsche Gesellschaft für Neurorehabilitation (DGNR)
Deutscher Bundesverband für Logopädie (DBL)
Gesellschaft für Aphasieforschung und -behandlung (GAB)
Österreichische Gesellschaft für Neurologie (ÖGN)
Österreichische Gesellschaft für Neurorehabilitation (ÖGNR)
Österreichische Dystonie- und Botulinum-Toxin-Arbeitsgruppe (ÖDBAG)
Schweizerische Neurologische Gesellschaft (SNG)
Schweizerische Gesellschaft für Neurorehabilitation (SGNR-SSNR)
Selbsthilfegruppen und Patientenverbände waren nicht beteiligt.

Recherche und Auswahl der wissenschaftlichen Belege

Soweit möglich wurden folgende Quellen herangezogen:

Verfahren zur Konsensfindung

Die Konsensusbildung stützte sich auf telefonische Konferenzen und Absprachen per E-Mail.

Literatur

Aus: Hans-Christoph Diener, Christian Weimar (Hrsg.): Leitlinien für Diagnostik und Therapie in der Neurologie, Herausgegeben von der Kommission "Leitlinien" der Deutschen Gesellschaft für Neurologie, Thieme Verlag, Stuttgart, September 2012