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Kapitel: Verschiedenes

Stiff-Man-Syndrom (Synonym: Stiff-Person-Syndrom)

Entwicklungsstufe: S1
Stand: 31. Juli 2017
Gültig bis: 30. Juli 2022
AWMF-Registernummer: 030/080
Federführend
Prof. Dr. Hans-Michael Meinck, Heidelberg


PDF-Download der Leitlinie

Zitierhinweis: Meinck H.-M. et al. S1-Leitlinie Stiff-Man-Syndrom. 2017. In: Deutsche Gesellschaft für Neurologie, Hrsg. Leitlinien für Diagnostik und Therapie in der Neurologie. Online: www.dgn.org/leitlinien (abgerufen am TT.MM.JJJJ)

Inhaltsverzeichnis

Was gibt es Neues?

Die wichtigsten Empfehlungen auf einen Blick

Definition

Das Stiff-Man-Syndrom (SMS) ist klinisch charakterisiert durch fluktuierende Rigidität und schmerzhaft einschießende Spasmen (obligate Kernsymptome); meistens sind Rumpf und Beine betroffen. Häufige fakultative Symptome sind Gangstörung mit Blockaden und Stürzen, Skelettdeformierungen (vor allem fixierte Hyperlordose), episodische adrenerge autonome Dysregulation, gesteigerte Stimulus-Sensitivität, Schreckhaftigkeit und agoraphobisch anmutende Angststörung. Die Muskeldehnungsreflexe können gesteigert sein. Weitere neurologische Symptome fehlen. Beschränkung der Hauptsymptome auf eine Gliedmaße (Stiff-Limb-Syndrom, SLS) ist als „Minusvariante“ selten. Bei der „Plusvariante“ des SMS (progressive Enzephalomyelitis mit Rigidität und Myoklonien, PERM) sind weitere, manchmal flüchtige neurologische Symptome assoziiert (z.B. Okulomotorikstörungen, epileptische Anfälle, Pyramidenbahnzeichen, Ataxie, Paresen, Sensibilitätsstörungen, Dysautonomie). SMS + SLS + PERM = „SMS-Spektrum-Erkrankungen“.

Pathogenese

Autoimmune Prädisposition (Komorbidität mit z.B. Diabetes mellitus Typ 1, Hyperthyreose, atrophische Gastritis, Vitiligo) vor allem bei Patienten mit Autoantikörpern gegen Glutamat-Dekarboxylase (GAD; ca. 70%). SMS und Varianten zeigen klinische und elektrophysiologische Merkmale einer gesteigerten ZNS-Erregbarkeit und ein gemeinsames Spektrum von Antikörpern gegen Proteine inhibitorischer Synapsen (GAD, GlyR, Amphiphysin) oder ein regulatorisches Protein von Kaliumkanälen (DPPX). Pathogenetisch ist das SMS eng verwandt mit anderen fokalen Autoimmun-Enzephalopathien (Zerebellitis, Hyperekplexie, fokale therapieresistente Epilepsie, Varianten der limbischen Enzephalitis) und tritt mit diesen gemeinsam auf als PERM.

Klinik

Untersuchungen

Notwendig

Im Einzelfall erforderlich

Differenzialdiagnosen und Differenzierungskriterien

Empfehlung

Therapie

Immuntherapie

Empfehlungen

Bei Einleitung einer immunmodulierenden Therapie sollte auf eine zusätzliche symptomatische Medikation möglichst verzichtet oder diese zumindest strikt konstant gehalten werden, damit die Wirkung der Immunmodulation beurteilbar ist. Bei Besserung der Symptomatik kann die Dosierung der symptomatischen Therapie dem sinkenden Bedarf allmählich angepasst werden (GCP).

Symptomatische Therapie

Cave

Schwerste (u.U. letale!) Entzugssyndrome mit massiven vegetativen Entgleisungen bei Unterbrechung der intrathekalen Baclofen-Zufuhr.

Selbsthilfegruppen

Stiff-Person Vereinigung Deutschland e.V.
c/o Ursula Metze
Raiffeisenstr. 50
52372 Kreuzau-Stockheim
Tel.: 02421 504357
E-Mail:
Internet: www.stiff-person.de

Selbsthilfegruppe Stiff-Person-Syndrom
c/o Birgit Daiminger, Tel.: 09409 862220, E-Mail:

Redaktionskomitee

Dr. B. Balint, Nuffield Department of Neurological Sciences, University of Oxford; Sobell Department of Motor Neuroscience and Movement Disorders, UCL Institute of Neurology, Queen Square, London; Neurologische Universitätsklinik, Heidelberg
PD Dr. C. Ganos, Neurologische Universitätsklinik, Charité, Berlin
Prof. Dr. P. Henningsen, Psychosomatische Universitätsklinik der TU München
Prof. Dr. T. Klockgether, Neurologische Universitätsklinik, Bonn
Prof. Dr. H.-M. Meinck, Neurologische Universitätsklinik, Heidelberg

Für die österreichische Fachgesellschaft:
Prof. Dr. W. Pirker, Wilhelminenspital, Wien

Für die schweizerische Fachgesellschaft:
Prof. Dr. W. Z’Graggen, Neurologische Universitätsklinik, Bern

Federführend: Prof. Dr. Hans-Michael Meinck, Neurologische Universitätsklinik Heidelberg, Im Neuenheimerfeld 400, 69120 Heidelberg, Tel.: 06221/567507, Fax: 06221/561772, E-Mail:

Erklärung und Prüfung von Interessen

Alle Mitwirkenden der Leitlinie haben ihre Interessenerklärungen mit dem Formular der AWMF rechtzeitig und vollständig ausgefüllt beim Koordinator eingereicht (AWMF-Formular zur Erklärung von Interessen im Rahmen von Leitlinienvorhaben Betaversion für Praxistest, Stand 29.06.2016).

Alle Interessenerklärungen wurden geprüft und durch einen anonym arbeitenden, unabhängigen und sachkundigen Interessenkonfliktbeauftragten der DGN auf potenzielle thematisch relevante Interessenkonflikte begutachtet. Danach liegen bei den beteiligten Autoren keine die Objektivität der Beiträge einschränkenden Interessenkonflikte vor.

Daher wurde auch die 50%-Regel der DGN, d.h., mindestens die Hälfte der Mitwirkenden dürfen keine oder nur geringe themenbezogene potenzielle Interessenkonflikte besitzen, eingehalten.

Die dargelegten Interessen der Beteiligten sowie deren Bewertung sind aus Gründen der Transparenz in einer tabellarischen Zusammenfassung (PDF zum Download) aufgeführt.

Finanzierung der Leitlinie

Für die Erstellung der Leitlinie standen keine finanziellen Mittel zur Verfügung.

Methodik der Leitlinienentwicklung

Zusammensetzung der Leitliniengruppe, Beteiligung von Interessengruppen

Diese Leitlinie entstand durch Zusammenarbeit von Mitgliedern folgender Organisationen:

Recherche und Auswahl der wissenschaftlichen Belege

Systematische Literaturübersicht, Metaanalysen

Verfahren zur Konsensfindung

Literatur

© Deutsche Gesellschaft für Neurologie