Drucken

Kapitel: Rehabilitation

Rehabilitation bei Störungen der Raumkognition

Entwicklungsstufe: S1
Stand: 30. September 2017
Online seit: 24. Januar 2018
Gültig bis: 29. September 2022
AWMF-Registernummer: 030/126
Federführend
Prof. Dr. Dr. H.-O. Karnath (DGN), Tübingen

Prof. Dr. J. Zihl, München


PDF-Download der Leitlinie

Zitierhinweis:
Karnath H.-O., Zihl J. (geteilte Erstautorenschaft) et al. S1-Leitlinie Rehabilitation bei Störungen der Raumkognition 2017. In: Deutsche Gesellschaft für Neurologie, Hrsg. Leitlinien für Diagnostik und Therapie in der Neurologie. Online: www.dgn.org/leitlinien (abgerufen am TT.MM.JJJJ)

Inhaltsverzeichnis

Was gibt es Neues?

Gegenwärtig mangelt es noch an randomisierten und kontrollierten Studien zur Behandlung von Störungen der Raumverarbeitung. Lediglich bei der Behandlung des Neglects kann für einige der vorgeschlagenen Therapieverfahren auf methodisch hochwertigere Studien zurückgegriffen werden. Trotzdem bieten gut durchgeführte und dokumentierte Einzelfall- oder Kleingruppen-Therapiestudien hilfreiche und valide Hinweise zur Behandlung auch anderer Störungen der Raumkognition.

Die wichtigsten Empfehlungen auf einen Blick

Zur Behandlung des Neglects – das häufigste Syndrom einer Schädigung der rechten Hemisphäre – werden (i) aktives Explorieren und Orientieren zur kontralateralen Seite, (ii) Nackenmuskelvibration und (iii) langsame Folgebewegungen zur kontralateralen Seite empfohlen.

Einführung

Begründung der Notwendigkeit einer Leitlinie

Patienten mit Hirnschädigungen erleiden Störungen der Raumkognition und bedürfen der Behandlung.

Ziele der Leitlinie

Darstellung der aktuellen Diagnostik und Therapie von Störungen der Raumkognition

Pateintenzielgruppe

Patienten mit Hirnschädigung und Störungen der Raumkognition

Versorgungsbereich

Stationäre, teilstationäre und ambulante Versorgung im Bereich Diagnostik und Rehabilitation von Störungen der Raumkognition

Adressaten der Leitlinie

Ergotherapeuten, Neurologen, (Neuro-)Psychologen, Physiotherapeuten, Rehabilitationsmediziner

Schlüsselwörter 

Neglect, Pusher-Syndrom, Balint-Syndrom, Visuelle Raumachsen, Subjektives Geradeaus, Tiefenwahrnehmung, Visuokonstruktion

Definition und Klassifikation

Begriffsdefinition

Unter räumlicher Orientierung werden die Fähigkeiten zur Orientierung, Exploration und Handlung im Raum zusammengefasst. Räumliche Orientierung beinhaltet elementare Funktionen wie z.B. die visuelle und auditorische Lokalisation, Informationen über die eigene Körperposition bzw. den eigenen Standort im Raum, räumliches Wissen, räumliche Aufmerksamkeit, den Abgleich räumlicher Koordinaten aus verschiedenen Sinnessystemen sowie die Verwendung aktuell wahrgenommener oder gespeicherter räumlicher Informationen zu konstruktiven Zwecken (z.B. Zeichnen, Bauen). Störungen der genannten Fähigkeiten finden sich typischerweise nach okzipito-parietaler und temporo-parietaler bzw. posterior parietaler Schädigung, wobei die Häufigkeit des Auftretens nach rechtshemisphärischer Läsion größer ist als nach linkshemisphärischer Schädigung.

Klassifikation

Raumwahrnehmung und visuokonstruktive Leistungen; Balint-Syndrom; Neglect; Pusher-Syndrom

Aspekte, die diese Leitlinie nicht behandelt

Alle unter 2.2 nicht aufgeführten Störungen

Störungen der ­Raumwahrnehmung und visuokonstruktiven ­Leistungen

Klinik

Störungen der visuellen Lokalisation manifestieren sich in Form ungenauer okulomotorischer (Sakkaden, Fixationen) und manueller Operationen (Zeige- bzw. Greifbewegungen). Die Folge sind Schwierigkeiten bei praktisch allen visuell gesteuerten Aktivitäten, weil die Fixation, das Greifen nach Objekten, aber auch das Lesen, Schreiben und visuokonstruktive Tätigkeiten die genaue Lokalisation voraussetzen.

Systematische Verkippungen bzw. Verschiebungen der visuellen vertikalen und horizontalen Raumachsen zur Gegenseite wurden besonders nach rechtsseitiger posteriorer Hirnschädigung, aber auch nach weiteren supra- und infratentoriellen Lokalisationen beschrieben. Abweichungen der visuellen Vertikalen können auch infolge einer Unterbrechung von afferenten visuellen, vestibulären und somatosensorischen Informationen auftreten.

Verschiebungen der subjektiven Geradeausrichtung (subjektive Mitte) treten meist gemeinsam mit einer Hemianopsie oder einem Neglect auf und sind bei Patienten mit occipitaler und occipito-parietaler bzw. temporo-parietaler Hirnschädigung beschrieben worden.

Die (monokuläre und binokuläre) Tiefenwahrnehmung kann ebenfalls nach ein- und beidseitiger posteriorer Hirnschädigung gestört sein, wobei unilaterale Läsionen in der Regel geringere Defizite verursachen. Typische Folgen sind Unsicherheiten beim Greifen und beim Treppensteigen. Störungen der binokulären Tiefenwahrnehmung (Stereopsis) scheinen häufiger aufzutreten, wobei zu berücksichtigen ist, dass auch die Herabsetzung der Sehschärfe bzw. der räumlichen Kontrastauflösung und okulomotorische Störungen (Vergenz, Fusion, Akkommodation) die Stereopsis sekundär beeinträchtigen können. Patienten mit einer gestörten Tiefenwahrnehmung haben Schwierigkeiten, Entfernungen und Abstände zuverlässig einzuschätzen; manchmal führt dies zu einer Über- bzw. Unterschätzung der Größe von Objekten (Makropsie, Mikropsie).

Patienten mit einer gestörten visuellen Orientierung im zweidimensionalen Raum verlieren sich sehr häufig auf einer komplexen Reizvorlage (z.B. Szene oder Textseite). Das okulomotorische Abtasten solcher Reizvorlagen ist durch die fehlende Übereinstimmung des Blickbewegungsmusters mit der räumlichen Struktur der Vorlage gekennzeichnet. Die Beeinträchtigung der visuellen Orientierung und Navigation im dreidimensionalen Raum, in bekannter oder neuer Umgebung oder auf Landkarten wird auf den Verlust räumlichen bzw. geographischen Wissens zurückgeführt und dementsprechend als „Topographagnosie bzw. Umweltagnosie“ bezeichnet. Ursache für diese Störungen sind temporo-parietale und temporo-occipitale Läsionen vor allem der rechten Hemisphäre, die häufig auch den hinteren Gyrus hippocampalis betreffen.

Unter dem Begriff „visuokonstruktive Störungen“ werden Beeinträchtigungen der Fähigkeiten zusammengefasst, zwei- oder dreidimensionale Formen und Gegenstände nach Vorlage (Kopie) oder aus dem Gedächtnis zu konstruieren, d.h. zu zeichnen oder zu bauen. Typischerweise haben Patienten Schwierigkeiten bei der manuellen Konstruktion von Länge, Größe und Orientierung von Formen oder Formelementen, bei räumlichen Beziehungen von Formelementen innerhalb einer Figur oder eines räumlichen Bezugssystems und bei der Dreidimensionalität von Formen und Objekten. Visuokonstruktive Störungen finden sich häufiger nach rechts- als nach linksparietaler Schädigung; sie finden sich beim sog. Balint-Syndrom und können mit einem Neglect assoziiert sein. Eine Beeinträchtigung visuokonstruktiver Fähigkeiten ist auch nach Infarkten im Bereich der rechten Basalganglien, nach callosalen Infarkten wie auch bei neurodegenerativen Erkrankungen, wie dem M. Huntington, der posterioren kortikalen Atrophie (PCA), der kortikobasalen Degeneration (CBD) sowie der Lewy-Body-Demenz beschrieben worden.

Diagnostik

Die Untersuchung der visuellen Raumwahrnehmung sollte die Lokalisation, die Längen- und Distanzschätzung, die visuellen Hauptraumachsen sowie mentale Operationen (z.B. räumliche Rotation) umfassen. Dafür stehen verschiedene standardisierte Testverfahren zur Verfügung (Übersicht bei Kerkhoff & Utz, 2014). Für die Erfassung von Störungen der Positionswahrnehmung bzw. der visuell-räumlichen Orientierung auf Vorlagen eignen sich Durchstreichtests sowie z.B. die VOSP (Warrington & James, 1992). Zur differenzialdiagnostischen Abgrenzung sollten zusätzlich die elementaren Sehfunktionen (z.B. Gesichtsfeld, Sehschärfe, Kontrastsehen) sowie Fusion und Akkommodation untersucht werden.

Visuokonstruktive Störungen lassen sich mit Hilfe von Zeichenaufgaben und von Konstruktionsaufgaben (z.B. dem Mosaik-Test des Wechsler-Intelligenztests für Erwachsene [WIE]) valide erfassen; dabei werden sowohl zwei- als auch dreidimensionale Vorlagen verwendet (Übersicht bei Kerkhoff & Utz, 2014). Zur differenzialdiagnostischen Abgrenzung sollte neben den elementaren visuellen und okulomotorischen Funktionen die visuelle Raumwahrnehmung untersucht werden.

Therapie

Programme zur Behandlung beinhalten typischerweise Übungen zur visuellen Lokalisation von Reizen, zur Distanzschätzung, zur Einstellung der visuellen vertikalen und horizontalen Raumachsen, zur Linienorientierung, zur Halbierung von Linien und zur Konstruktion von Mustern aus Einzelteilen (z.B. Würfel beim Mosaik-Test, Tangrambausteine [Kerkhoff & Utz, 2014]; entsprechende Module aus neuropsychologischer Therapiesoftware). Nach solchen Übungen finden sich aufgabenspezifische, alltagsrelevante Verbesserungen (z.B. im Ablesen der Uhrzeit, räumliche Anordnung beim Schreiben) sowie in Leistungen des täglichen Lebens (Keller & Kohenof, 1997). Systematisches Üben der Orientierung von schrägen Linien mit visuellem Feedback kann die Unterscheidung dieser Orientierungen verbessern und wirkt sich auch günstig auf den Vergleich z.B. von Uhrzeigerstellungen aus (Funk et al., 2013); die Alltagsrelevanz dieser Verbesserung ist jedoch unklar. Bei Patienten mit bilateralen parietalen Läsionen kann der Alltagstransfer allerdings eingeschränkt sein (Langdon & Thompson, 2000). In einer Einzelfallstudie an einer Patientin mit einem Verlust praktisch aller visuell-räumlichen Leistungen nach einer bilateralen posterioren Hirnschädigung fand sich nach intensivem Training der visuellen Lokalisation (Fixation, Greifen) und der visuellen Orientierung auch eine deutliche Verbesserung der Alltagsleistungen (Zihl, 2011).

Systematische perzeptive und konstruktive Übungen können visuokonstruktive Defizite und die damit verbundenen Alltagsprobleme reduzieren. Grundsätzlich sollte sichergestellt werden, dass das Training visuoperzeptiver und visuokonstruktiver Fertigkeiten auf den Alltag abgestimmt ist. Dazu können unter anderem das schnelle zielgerichtete Greifen nach und Hantieren mit Gegenständen sowie das Zeichnen und Schreiben gehören. Ergänzend sollten schwer betroffene Patienten vor allem in der Frühphase ein Selbsthilfetraining erhalten.

Balint-Syndrom

Klinik

Patienten mit Balint-Syndrom weisen eine Einschränkung des Aufmerksamkeitsfeldes (und damit auch des Wahrnehmungsfeldes) auf; sie können Objekte nur einzeln oder nur teilweise erfassen (sog. Simultanagnosie). Sie haben Schwierigkeiten, ihre Augen intentional (zu einem Objekt) zu bewegen (sog. okuläre/okulomotorische Apraxie oder psychische Blicklähmung). Außerdem können sie ihre Extremitäten (z.B. Hände) nicht unter visueller Kontrolle intentional steuern (sog. optische oder visuomotorische Ataxie). Die Raumwahrnehmung, die Raumrepräsentation und das räumliche (Arbeits-)Gedächtnis sind gestört; die subjektive visuelle und taktile Vertikale sind (meist nach links) verschoben. Zusätzlich zur visuellen kann auch die auditorische Lokalisation gestört sein. Lesen, Schreiben und visuokonstruktive Leistungen sind meist sekundär beeinträchtigt. Unabhängig vom Schweregrad besteht meist zusätzlich ein Defizit des visuell-räumlichen Arbeitsgedächtnisses, was den Schweregrad der Behinderung zusätzlich erhöhen kann. Die Beeinträchtigung der Simultanwahrnehmung kann auch ohne die übrigen Symptome vorhanden sein; sie betrifft dann die gleichzeitige Wahrnehmung mehrerer Objekte im Raum oder mehrerer Einzelteile (Merkmale) desselben Objekts. Das Balint-Syndrom tritt typischerweise nach einer bilateralen parieto-occipitalen Schädigung auf, wobei das occipito-frontale und parieto-frontale Marklager zumeist mit betroffen ist. Es wurde aber auch nach zerebraler Hypoxie, bilateraler posteriorer kortikaler Atrophie (PCA) und im Rahmen der Demenz vom Alzheimer-Typ sowie bei kortikobasaler Degeneration (CBD) beschrieben.

Diagnostik

Die diagnostische Untersuchung von Patienten mit Balint-Syndrom umfasst die Feststellung der Ausdehnung des Aufmerksamkeits- bzw. Wahrnehmungsfeldes und der Simultanwahrnehmung im erhaltenen Aufmerksamkeitsfeld, der visuell-räumlichen Funktionen, der visuell gesteuerten Blickmotorik (Sakkaden, Folgebewegungen) und des visuell gesteuerten Zeigens und Greifens. Zusätzlich sollte das Lesen, Schreiben und Zeichnen untersucht werden. Schließlich bilden systematische Beobachtungen des Alltagsverhaltens (z.B. Essen, Raumnavigation) eine weitere wichtige Informationsquelle. Leichtere Formen des Balint-Syndroms werden unter Umständen nur in kritischen Tests zur Simultanwahrnehmung manifest (vgl. Zihl, 2014).

Therapie

Intensive verbale Hilfen und die systematische Vermittlung geeigneter Verarbeitungsstrategien können zur Linderung des Balint-Syndroms führen (Perez et al., 1996). Bei Patienten mit ausgeprägtem Balint-Syndrom ist in der Regel ein sehr intensives Training der visuell gesteuerten okulomotorischen und handmotorischen Aktivitäten wichtig, da sie implizit dazu beitragen, das Aufmerksamkeits- und damit das Wahrnehmungsfeld zu vergrößern. Die so erzielten Verbesserungen wirken sich vor allem in vertrauten Alltagsbedingungen und in gewohnter Umgebung aus. Nach der stationären Rehabilitationsphase bietet daher die ambulante, wohnortnahe Weiterbehandlung den idealen Rahmen, diese Defizite zu trainieren. Für eine gezielte Verbesserung der Alltagsleistungen muss zunächst geklärt werden, welche Aktivitäten der Patient in seinem individuellen Alltag benötigt und unter welchen Umweltbedingungen er sie normalerweise durchführt. Im Gegensatz dazu scheinen sich komplexe visuell-kognitive Leistungen, wie z.B. das Lesen und die Orientierung in einer neuen oder sehr komplexen Umgebung, nicht oder nur geringfügig zu bessern (Zihl, 2011).

Neglect

Klinik

Im akuten Stadium der Symptomatik sind die Augen und der Kopf des Patienten deutlich zur Seite der Hirnläsion, d.h. zumeist zu seiner rechten Seite, orientiert. Beim Suchen von Gegenständen ist die Aktivität der Kranken, die visuelle und taktile Exploration, deutlich zur Seite der Läsion verschoben. Objekte, Hindernisse oder Personen auf der kontraläsionalen Seite werden so übersehen, oder es wird auf sie verzögert reagiert. Einige Patienten übersehen auch Eigenschaften von Objekten, unabhängig davon, wo sie relativ zu ihnen positioniert sind. Ein Neglect tritt typischerweise nach Schädigungen der rechten, nicht sprachdominanten Hemisphäre auf und betrifft dann die linke Seite. Innerhalb der rechten Hemisphäre verursachen Läsionen einen Neglect, die den oberen und mittleren Temporallappen, den inferioren parietalen Kortex oder den inferioren frontalen Kortex betreffen. Darüber hinaus können auch subkortikale Schädigungen im Bereich der Basal-ganglien oder des Thalamus der rechten Hemisphäre durch Minderperfusion der o.g. kortikalen Areale einen Neglect hervorrufen.

Diagnostik

Die spontane Deviation der Neglectpatienten zur ipsiläsionalen Seite lässt sich bereits auf dem initial angefertigten CT oder MRT feststellen; die Augenstellung in der Orbita weicht bei Neglectpatienten charakteristischerweise zur Seite der Hirnschädigung ab (Becker & Karnath, 2010). Darüber hinaus sollten neben den typischen Auffälligkeiten im spontanen Verhalten der Patienten (Kopf und Blick sind spontan zur ipsiläsionalen Seite gerichtet, stereotype Zuwendungsreaktion zur ipsiläsionalen Seite, Ausführung von Suchbewegungen mit den Augen und Händen stets nur auf der ipsiläsionalen Seite) vor allem Such- und Durchstreichaufgaben (Letter-Cancellation-Test, Bells-Test) zur Diagnose eines Neglects eingesetzt werden (Ferber & Karnath, 2001). Patienten mit Neglect lassen je nach dem Schweregrad und dem Stadium der Erkrankung einen mehr oder weniger großen Teil der Zeichen auf der kontralateralen Seite solcher Suchfelder unberücksichtigt; die Berechnung des Schwerpunktes der in dem Suchfeld markierten Reize (Center of Cancellation [CoC]) stellt ein sensibles und robustes Maß für die Schwere des Neglects dar (Rorden & Karnath, 2010). Der „Behavioural-Inattention-Test“ (deutsche Bearbeitung von Fels & Geissner, 1996) sowie die Testbatterie zur Aufmerksamkeitsprüfung (Zimmermann & Fimm, 2017) bieten weitere, gegenüber den Bedside-Verfahren jedoch aufwendigere Diagnosemöglichkeiten. Eine einfache, in der deutschen Version allerdings noch nicht validierte Variante zur Bestimmung von Vorhandensein und Ausprägung eines Neglects bei alltagsrelevanten Tätigkeiten bietet die Catherine Bergego Scale (Azouvi et al., 2003). Für die Abgrenzung des Neglects als relative Vernachlässigung im Umgebungsraum der Patienten („egozentrischer Neglect“) zum Neglect als relative Vernachlässigung in Bezug auf ein Objekt („allozentrischer Neglect“) eignet sich als einfache Suchaufgabe der Ota-Test (Ota et al., 2001) bzw. der ihm sehr ähnliche Apples-Test (Bickerton et al., 2011). Als Maß für die Schwere eines allozentrischen Neglects dient der sog. Allocentric Score (A) (Rorden et al., 2012).

Zur Abgrenzung eines Neglects von einer Hemianopsie kann genutzt werden, dass sich der Neglect durch Darbietung von Hinweisreizen (cueing) für kurze Zeit ganz oder zumindest teilweise aufheben lässt. Im Gegensatz zur Hemianopsie lässt sich so z.B. mit der eindringlichen und anhaltenden verbalen Instruktion, sich auf die vernachlässigte Seite zu konzentrieren, das Nicht-Reagieren auf im linken Gesichtshalbfeld dargebotene Reize kurzzeitig überwinden. Darüber hinaus sind alle Manipulationen hilfreich, die die Komplexität einer Aufgabe betreffen, da eine Hemianopsie durch diese nicht, ein Neglect dagegen deutlich beeinflusst wird (Behrmann et al., 2004). Weitere Unterschiede können das Verschieben der subjektiven Mitte bei der Linienhalbierung (bei Hemianopsie links: nach links) und das Zeichnen aus dem Gedächtnis (bei Hemianopsie nicht betroffen) darstellen.

Therapie

Zwei systematische Meta-Analysen kommen zu dem Ergebnis, dass die Evidenz für die Wirksamkeit von Neglecttherapie bis dato begrenzt bzw. nicht sicher zu beurteilen ist (Bowen et al., 2013; Azouvi et al., 2017). Allerdings kann für einige der Therapieverfahren auf methodisch hochwertigere Studien zurückgegriffen werden. Auch wenn weitere solche Wirksamkeitsstudien erforderlich sind, sehen die Autoren einen Einsatz der in den folgenden drei Abschnitten 5.3.1., 5.3.2. und 5.3.3. dargestellten Verfahren aufgrund der vorliegenden Daten für die Behandlung des Neglects als geeignet an.

Neben den im Folgenden aufgeführten Methoden berücksichtigt die individuelle Therapiezielstellung Art und Schwere der Beeinträchtigung und ob motorische oder weitere kognitive Funktionen beeinträchtigt sind. Die jeweils resultierende Intervention zielt neben einer Verbesserung der Explorationsfunktionen auf eine Kompensation der Beeinträchtigungen über Verhaltensänderung und Umweltanpassung. Bezüglich der Gestaltung der Umwelt sollten besonders in der Frühphase und bei stark ausgeprägtem Neglect die für den Patienten relevanten Gegenstände (z.B. Getränke, Telefon, Nachtschrank) auffindbar und greifbar auf der nicht vernachlässigten Seite positioniert werden. Um eine Überforderung der Angehörigen mit der (neuen) herausfordernden Situation zu vermeiden, sollten Verhaltensregeln und Strategien gemeinsam mit dem Patienten und seinen Angehörigen zielbezogen und unter Berücksichtigung der individuellen Alltagsanforderungen erarbeitet und besprochen werden.

Aktives Explorieren und Orientieren zur kontralateralen Seite

Diese Behandlungsstrategie zielt darauf ab, mit den Patienten Übungen (z.B. Suchtraining auf großen Projektionsflächen) und Tätigkeiten (z.B. Lese- und Kopieraufgaben, Bildbeschreibungen) durchzu¬führen, die ein vermehrtes und aktives Hinwenden zur vernachlässigten kontraläsionalen Seite verlangen (Pizzamiglio et al., 1992; Antonucci et al., 1995; Kerkhoff, 1998). Dabei werden visuelles und taktiles Explorieren verbessert und kompensatorische Suchstrategien eingeübt, die zu anhaltenden Verbesserungen der Neglect-symptomatik und des Verhaltens in wichtigen Alltagssituationen führen. Entsprechend zielen Strategien in der Physio- und Ergotherapie bei der Behandlung kontralateraler Paresen darauf ab, die Patienten wiederholt aufzufordern, sich ihrer gelähmten Seite zuzuwenden und diese zu bewegen. Eine interessante Erweiterung erfährt das Prinzip des aktiven Explorationstrainings derzeit durch den Einsatz Virtueller Realität (VR) (Kim et al., 2011; Fordrell et al., 2016).

Nackenmuskelvibration

Wird bei einem Explorationstraining zusätzlich die hintere, linksseitige Nackenmuskulatur vibriert, können bis zu 25% bessere Leistungen als mit der alleinigen Durchführung des Explorationstrainings erzielt werden (Schindler et al., 2002). Ähnliches wurde auch für die Kombinationsbehandlung mittels Nackenmuskelvibration und Prismenadaptation beobachtet (Saevarsson et al., 2010). Auch durch die alleinige Anwendung der Nackenmuskelvibration ohne weitere begleitende Übungen kann die kontralaterale Vernachlässigung signifikant und anhaltend verbessert werden (Johannsen et al., 2003). Durch direkt auf die posteriore Halsmuskulatur adaptierbare Geräte ist es möglich, die transkutane Nackenmuskelvibration leicht und ohne weiteren Helfer zu applizieren. Da die Behandlungsmethode nicht auf die Kooperationsfähigkeit des Patienten angewiesen ist, lässt sie sich auch bereits in frühen Phasen der Erkrankung (Stroke Unit, Frührehabilitation) anwenden.

Langsame Folgebewegungen zur ­kontralateralen Seite

Eine vermehrte Hinwendung zur kontraläsionalen Seite wird auch durch Darbietung visueller Muster erzielt, die sich langsam (5–10°/s) zur vernachlässigten Seite bewegen (auch bekannt unter dem Begriff „Optokinetische Stimulationstherapie“; im Englischen „pursuit eye movement therapy“). Mehrere Studien (Kerkhoff et al., 2006, 2012, 2013; Schröder et al., 2008; Thimm et al., 2009; Übersicht in Hill et al., 2015) berichteten, dass die regelmäßige Anwendung solcher visueller Stimulation mit aktiven Augenfolgebewegungen der Neglectpatienten über eine, drei bzw. vier Wochen allein oder in Kombination mit einem Explorationstraining zu einer signifikanten Leistungsverbesserung führt, die Wochen bzw. zwei Monate anhielt und über den erzielten Effekten des isolierten visuellen Explorationstrainings lag. Diese Therapie führte auch zu signifikanten Verbesserungen in Alltagsleistungen (Blickorientierung, Gegenstände finden) und reduzierte die Anosognosie (Kerkhoff et al., 2014). Durch die Kombination aktiver Augenfolgebewegungen mit Theta-Burst-Stimulation über der nicht geschädigten, linken Hemisphäre ließ sich der Effekt – zumindest kurzfristig – steigern (Hopfner et al., 2015). Auch die Kombination von Augenfolgebewegungen mit gleichzeitiger parietaler tDCS hatte einen positiven Effekt, der fünf bis sechs Tage nach Beendigung der Therapie noch nachweisbar war (Turgut et al., 2017). Andere Autoren konnten dagegen keinen zusätzlichen bzw. anhaltenden therapeutischen Nutzen durch die Anwendung dieser Stimulation in der Neglectbehandlung nachweisen (Pizzamiglio et al., 2004; Machner et al., 2014; Volkening et al., 2017).

In der Erprobung befindliche ­Maßnahmen

Prismenadaptation: Unklar ist weiterhin, ob sich der Einsatz von Prismengläsern als Methode zur Behandlung von Neglectpatienten eignet. Rossetti et al. (1998) ließen Neglectpatienten zwei bis fünf Minuten lang Zeigebewegungen auf visuelle Ziele im linken oder rechten Außenraum ausführen, während sie Prismengläser trugen, die eine optische Abweichung von 10° zur rechten Seite bewirkten. Einige Studien beobachteten, dass die regelmäßige Anwendung einer solchen Prismenadaptation über zwei bzw. vier Wochen zu einer signifikanten und anhaltenden Verbesserung der Neglectsymptomatik führt (Frassinetti et al., 2002; Serino et al., 2006; Dimova et al., 2009; Chen et al., 2014). Andere Studien berichteten dagegen, dass Neglectsymptome wie die gestörte Fähigkeit zur Exploration der kontraläsionalen Raumseite oder die kontralateralen Vernachlässigungen beim Kopieren und Lesen durch das Tragen von Prismengläsern nicht beeinflusst werden konnten (Morris et al., 2004; Rousseaux et al., 2006; Nys et al., 2008). Während diese Studien die Prismenadaptation nur kurzzeitig anwendeten, führten Hauer und Quirbach (2007) sowie Turton et al. (2010) eine zweiwöchige und Rode et al. (2015) eine vierwöchige regelmäßige Therapie mittels Prismenadaptation durch. Auch sie fanden keinen Beleg einer Reduktion kontralateraler Vernachlässigung durch eine Prismenadaptationstherapie.

Hemianopisches Abdecken der Augen: Als hilfreich wurde über das mehrwöchige Tragen von Augengläsern berichtet, die auf beiden Augen das jeweils rechte, ipsiläsionale visuelle Halbfeld abdecken (Tsang et al., 2009; Aparicio-López et al., 2015). Das Tragen solcher Augengläser über eine Woche bereits in den ersten Tagen nach Aufnahme auf die Stroke Unit scheint dagegen keinen zusätzlichen Effekt im Vergleich zur Spontanremission zu haben (Machner et al., 2014).

Transkranielle Magnetstimulation: Mehrere Gruppen applizierten bis zu zehn Sitzungen niederfrequente repetitive transkranielle Magnetstimulation (1 Hz rTMS) bzw. Theta-Burst-Stimulation (TBS) über dem parietalen Kortex der nicht geschädigten, linken Hemisphäre von Neglectpatienten. Cazzoli et al. (2012) und Koch et al. (2012) beobachteten positive Effekte bei verschiedenen Neglectaufgaben sowie Alltagsaktivitäten, die sich auch drei bzw. vier Wochen nach Beendigung der Anwendung noch nachweisen ließen.

Transkranielle Gleichstromapplikation (tDCS): Ko et al. (2008) beobachteten bei einmaliger anodaler tDCS über dem betroffenen rechten parietalen Kortex positive Effekte für eine Linienhalbierungsaufgabe wie auch für eine Such- und Durchstreichaufgabe. Sparing et al. (2009) wie auch Sunwoo et al. (2013) konnten die Befunde nur teilweise bestätigen; tDCS (anodal rechts oder kathodal links) beeinflusste lediglich die Leistung einer Linienhalbierungsaufgabe, nicht jedoch das Verhalten der Patienten bei Detektions- bzw. Such- und Durchstreichaufgaben („egozentrischer Neglect“). Zwei Studien (Yi et al., 2016; Turgut et al., 2017) verwendeten mehrere Stimulationsserien hintereinander, beide im Kontext einer umfassenderen Rehabilitationsbehandlung der Neglectpatienten, so dass faktisch eine Kombinationsbehandlung vorgenommen wurde. Beide Studien berichteten positive Effekte auf den Neglect, die auch eine Woche nach Beendigung der Behandlung noch beobachtet wurden. Allgemein gilt für tDCS und GVS (s.u.), dass aufgrund ihrer Ausschlusskriterien (z.B. Kraniektomie, Krampfanfälle während der Akutphase, Herzschrittmacher etc.; vgl. Smit et al., 2015) nur ein Teil der Neglectpatienten für eine Behandlung in Frage kommt.

Galvanische vestibuläre Stimulation (GVS): Vielversprechend in ihrer Wirkung auf die kontralaterale Vernachlässigung scheint die elektrische Stimulation des vestibulären Systems mit je einer Elektrode über dem linken bzw. rechten Mastoid zu sein. Positive Effekte während der Anwendung von überwiegend links anodaler/rechts kathodaler (LA/RK) Stimulation wurden von mehreren Autoren berichtet. Zur Frage, ob sich mit dieser Technik auch längerfristige Verbesserungen erzielen lassen, wurden bislang zwei Studien mit unterschiedlichen Ergebnissen berichtet (Wilkenson et al., 2014; Volkening et al., 2017).

Medikamentöse Behandlung: Ungeklärt ist bislang auch, ob eine medikamentöse Behandlung zur Besserung der Neglectsymptomatik beitragen kann. Die positiven Erfahrungen mit der Gabe von Dopaminagonisten, noradrenergischen Agonisten, dem N-cholinergen Agonisten Nikotin oder Cholinesteraseinhibitoren beruhen bislang auf Einzelfallberichten bzw. kleinen Einzelfallserien (Fleet et al., 1987; Hurford et al., 1998; Mukand et al., 2001; Malhotra et al., 2006; Lucas et al., 2013). Auch wurden bei Gabe von Dopaminagonisten Verschlechterungen der Neglectsymptomatik beobachtet (Grujic et al., 1998). Ein Cochrane-Review über die bislang unternommenen pharmakologischen Interventionen bei Neglect konnte keine überzeugende Studie identifizieren und gelangte dementsprechend zu keiner Therapieempfehlung (Luvizutto et al., 2015).

Pusher-Syndrom

Klinik

Schlaganfallpatienten mit Pusher-Syndrom drücken sich in vertikaler Körperposition mit Hilfe von Extension und Abduktion der nicht paretischen Extremitäten mit aller Kraft zur gelähmten Seite. Dem Versuch, die schräge Körperhaltung passiv durch Aufrichten des Körpers zu korrigieren, wird massiver Widerstand entgegengesetzt, weil die Kranken das Gefühl haben, zur nicht gelähmten Seite zu fallen. Das Pusher-Syndrom beruht auf einer fehlerhaften Wahrnehmung der eigenen Körperorientierung im Raum, die typischerweise durch eine Blutung im linken oder im rechten posterioren Thalamus hervorgerufen wird. Mit geschlossenen Augen empfinden Pusher-Patienten ihren Körper als „aufrecht“ orientiert, wenn er objektiv zur Läsionsseite gekippt ist.

Diagnostik

Die Diagnose des Pusher-Syndroms beruht auf den folgenden Befunden: (A) die spontan eingenommene, zur gelähmten Seite hin geneigte Körperlängsachse, (B) die Vergrößerung der Schubkraft durch Abspreizen und Strecken der nicht gelähmten Extremitäten und (C) das Auftreten von heftigem Widerstand bei passiver Korrektur der schrägen Körperposition (Karnath & Brötz, 2003). Darüber hinaus weisen Patienten mit Pusher-Symptomatik beim Sitz an der Bettkante ohne Bodenkontakt (D) eine gegenüber der Rumpfachse ipsiversive Verkippung des Unterschenkels ihres nicht gelähmten Beines auf (Johannsen et al., 2006). Ein brauchbares Hilfsmittel zur Diagnostik der Pusher-Symptomatik stellt die „Klinische Skala für Contraversive Pusher-Symptomatik (SCP)“ dar (Karnath et al., 2000; Lagerqvist & Skargren, 2006; Baccini et al., 2008). Die „Burke Lateropulsion Scale“ scheint im rückgebildeten, post-akuten Stadium der Symptomatik sensitiv zu sein (Bergmann et al., 2014).

Therapie

Die Behandlung des Pusher-Syndroms sollte in einer vertikalen Position stattfinden, in der die Problematik der Patienten zum Tragen kommt, also im Sitzen, Stehen oder Gehen. Ausgangs- und Zielpositionen sollten den individuellen Fähigkeiten und dem Angsterleben des Patienten angepasst sein. Das „Visuelle-Feedback-Training (VFT)“ (Broetz & Karnath, 2005) beruht auf der Beobachtung, dass das Verarbeiten visueller und vestibulärer Informationen zum Erkennen der Orientierung der umgebenden visuellen Welt bei den Patienten mit Pusher-Syndrom ungestört ist. Obgleich die Patienten eine fehlerhafte Wahrnehmung der eigenen Körperorientierung im Raum aufweisen, verarbeiten die Kranken visuelle und vestibuläre Informationen nahezu normal. Daher zielt das VFT darauf ab, dass die Patienten nacheinander lernen, das gestörte Gefühl für die aufrechte Körperposition zu erkennen, den Raum und den eigenen Körper visuell zu explorieren und sich mit Hilfe eigener Bewegungen vertikal auszurichten und diese Position beizubehalten, wenn gleichzeitig andere Aktivitäten ausgeführt werden (Broetz et al., 2004). Die visuelle Rückmeldung der eigenen Körperorientierung kann auch PC-basiert auf einem Monitor erfolgen (Yang et al., 2015). Das VFT sollte bereits in der Frührehabilitationsphase Anwendung finden.

Anders als das VFT, bei dem sich die Patienten mithilfe eigener Bewegungen entlang sichtbarer, aufrechter Strukturen vertikal auszurichten lernen, wurde auch versucht, sie passiv mithilfe einer Hängegurtvorrichtung aufzurichten und mit ihnen in dieser aufrechten Position motorisch zu üben. Die Verwendung einer solchen Vorrichtung sowie eines zusätzlichen Exoskeletts mit bilateralen Antrieben für Hüft- und Kniegelenke zur Durchführung eines Gehtrainings auf einem Laufband hat in einer ersten Studie diskrete positive Effekte auf die Körperorientierung der Patienten mit Pusher-Syndrom gezeigt (Krewer et al., 2013).

Versorgungskoordination (früher: ambulant/stationär)

Ambulant/stationär

Redaktionskomitee

D. Brötz (ZVK), Institut für Medizinische Psychologie und Verhaltensneurobiologie, Universität Tübingen, Tübingen
S. Brinkmann (DVE), Hochschule Osnabrück, Fakultät Wirtschafts- und Sozialwissenschaften, Osnabrück
Prof. Dr. H. Hildebrandt (DGNR), Klinikum Bremen-Ost, Zentrum für Neurologie, Bremen, und Universität Oldenburg, Institut für Psychologie, Oldenburg
Prof. Dr. Dr. H.-O. Karnath (DGN), Zentrum für Neurologie, Universität Tübingen, Tübingen
Prof. Dr. G. Kerkhoff (GNP), Universität des Saarlandes, Fachrichtung Psychologie, Klinische Neuropsychologie, Saarbrücken
Dr. C. Kiesewalter (BV ANR), Klinik für Neurologie und Reha-Zentrum prosper der Knappschaftskrankenhaus Bottrop GmbH, Bottrop
Prof. Dr. C.-W. Wallesch (BDN), BDH-Klinik Elzach gGmbH, Elzach
Prof. Dr. K. Wessel (DGN), Neurologische Klinik, Städtisches Klinikum Braunschweig, Braunschweig
Prof. Dr. J. Zihl (DGP), Ludwig-Maximilians-Universität München, München

Für die schweizerische Fachgesellschaft:
Prof. Dr. R. Müri (SNG), Neurologische Universitätsklinik, Universitäre Neurorehabilitation Inselgruppe, Universitätsspital Inselspital, Bern

Für die österreichische Fachgesellschaft:
Prof. Dr. T. Benke (ÖGN), Universitätsklinik für Neurologie, Innsbruck

Federführend: Prof. Dr. Dr. H.-O. Karnath, Zentrum für Neurologie, Universität Tübingen, Hoppe-Seyler-Straße 3, 72076 Tübingen; E-Mail:

Prof. Dr. J. Zihl, Ludwig-Maximilians-Universität München, Department Psychologie – Neuropsychologie , Leopoldstraße 13, 80802 München; E-Mail:

Erklärung und Prüfung von Interessen

Alle Mitwirkenden der Leitlinie haben ihre Interessenerklärungen mit dem Formular der AWMF rechtzeitig und vollständig ausgefüllt beim Koordinator eingereicht (AWMF-Formular zur Erklärung von Interessen im Rahmen von Leitlinienvorhaben Betaversion für Praxistest, Stand 29.06.2016).

Alle Interessenerklärungen wurden geprüft und durch einen anonym arbeitenden, unabhängigen und sachkundigen Interessenkonfliktbeauftragten der DGN auf potenzielle thematisch relevante Interessenkonflikte begutachtet.

Danach liegen keine die Objektivität der Beiträge einschränkenden Interessenkonflikte vor – weder bei den beiden Koordinatoren noch bei den einzelnen Mitgliedern des Redaktionskomitees.

Auch die 50%-Regel der DGN, d.h. mindestens die Hälfte der Mitwirkenden dürfen keine oder nur geringe themenbezogene Interessenkonflikte besitzen, wurde eingehalten.

Die dargelegten Interessen der Beteiligten sowie deren Bewertung sind aus Gründen der Transparenz in der tabellarischen Zusammenfassung (PDF zum Download) aufgeführt.

Finanzierung der Leitlinie

Diese Leitlinie entstand ohne Einflussnahme oder Unterstützung durch die Industrie. Auftretende Kosten wurden durch die Autoren übernommen.

Methodik der Leitlinienentwicklung

Zusammensetzung der Leitliniengruppe, Beteiligung von Interessengruppen

D. Brötz (ZVK), Institut für Medizinische Psychologie und Verhaltensneurobiologie, Universität Tübingen, Tübingen
S. Brinkmann (DVE), Hochschule Osnabrück, Fakultät Wirtschafts- und Sozialwissenschaften, Osnabrück 
Prof. Dr. H. Hildebrandt (DGNR), Klinikum Bremen-Ost, Zentrum für Neurologie, Bremen, und Universität Oldenburg, Institut für Psychologie, Oldenburg 
Prof. Dr. Dr. H.-O. Karnath (DGN), Zentrum für Neurologie, Universität Tübingen, Tübingen
Prof. Dr. G. Kerkhoff (GNP), Universität des Saarlandes, Fachrichtung Psychologie, Klinische Neuropsychologie, Saarbrücken
Dr. C. Kiesewalter (BV ANR), Klinik für Neurologie und Reha-Zentrum prosper der Knappschaftskrankenhaus Bottrop GmbH, Bottrop
Prof. Dr. C.-W. Wallesch (BDN), BDH-Klinik Elzach gGmbH, Elzach 
Prof. Dr. K. Wessel (DGN), Neurologische Klinik, Städtisches Klinikum Braunschweig, Braunschweig 
Prof. Dr. J. Zihl (DGP), Ludwig-Maximilians-Universität München, München

Für die schweizerische Fachgesellschaft:
Prof. Dr. R. Müri (SNG), Neurologische Universitätsklinik, Universitäre Neurorehabilitation Inselgruppe, Universitätsspital Inselspital, Bern

Für die österreichische Fachgesellschaft:
Prof. Dr. T. Benke (ÖGN), Universitätsklinik für Neurologie, Innsbruck

Federführend: Prof. Dr. Dr. H.-O. Karnath, Zentrum für Neurologie, Universität Tübingen, Hoppe-Seyler-Straße 3, 72076 Tübingen; E-Mail: 

Prof. Dr. J. Zihl, Ludwig-Maximilians-Universität München, Department Psychologie – Neuropsychologie , Leopoldstraße 13, 80802 München; E-Mail: 

Recherche und Auswahl der wissenschaftlichen Belege

Die Recherche und Auswahl der wissenschaftlichen Belege erfolgte durch Studium wissenschaftlicher Artikel und Bücher.

Verfahren zur Konsensfindung

Die Konsensfindung erfolgte unter Anwendung eines modifizierten Delphi-Verfahrens. Diese Leitlinie ist von der Kommission Leitlinien der Deutschen Gesellschaft für Neurologie (DGN) sowie der beteiligten Fachgesellschaften verabschiedet worden.

Literatur

© Deutsche Gesellschaft für Neurologie