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Neue diagnostische Kriterien für die Progressive Supranukleäre Blickparese

4. Mai 2017 – Die Movement Disorders Society hat neue Kriterien zur Diagnose der Progressiven Supranukleären Blickparese (PSP) vorgelegt. Sie werden die bisher gültigen Kriterien als Instrument für die klinische Versorgung und Forschung ablösen.

„Wir freuen uns, dass es uns nach intensiver Arbeit gelungen ist, die diagnostischen Kriterien für die neurodegenerative Krankheit PSP entsprechend den Anforderungen der modernen Neurologie zu aktualisieren“, betont Professor Günter Höglinger vom Deutschen Zentrum für Neurodegenerative Erkrankungen (DZNE) in München und der Technischen Universität München. „Die Revision kommt zum richtigen Zeitpunkt, da derzeit mit großer Dynamik verlaufsmodifizierende Therapien entwickelt werden. Das erhöht die medizinische Notwendigkeit, eine möglichst frühe Diagnose stellen zu können, noch bevor sich massive funktionelle Defizite entwickelt haben.“

An der Evidenz- und Konsensfindung hat eine internationale Gruppe von Experten für Bewegungsstörungen, kognitive Neurologie, Neurogenetik, Bildgebung, Biomarker und Neuropathologie – darunter viele Vertreter der Deutschen Gesellschaft für Neurologie (DGN) – mehrere Jahre gearbeitet. Die Studiengruppe analysierte über 6000 zum Thema publizierte Artikel der letzten 20 Jahre. Außerdem untersuchte sie den natürlichen Krankheitsverlauf von über 200 PSP-Patienten und ebenso vielen Krankheits-Kontrollen anhand eigener pathologisch bestätigter Fälle.

Im März 2016 kam die Gruppe für zwei Tage im DZNE München zusammen, um in einer strukturierten Diskussion neue Kriterien zu formulieren (siehe Bild). Die Ergebnisse dieser Arbeit werden in einer Serie von drei Publikationen im „Movement Disorders Journal“ und einem begleitenden Übersichtsartikel in „The Lancet Neurology“ der Öffentlichkeit vorgestellt.

Erste Überarbeitung seit 1996

Die Progressive Supranukleäre Blickparese (PSP) wurde 1964 erstmals beschrieben. John Steele, Clifford Richardson und Jerzy Olszewski veröffentlichten eine kleine klinisch-pathologische Fallserie über eine heterogene Degeneration von Hirnstamm, Basalganglien und Kleinhirn mit vertikaler Blickparese, Pseudobulbärparese, nuchaler Dystonie und Demenz. 1996 entwickelte eine Arbeitsgruppe des National Institute of Neurological Disorders and Stroke / Society for PSP (NINDS-SPSP) unter Leitung von Irene Litvan klinische diagnostische Kriterien, die seither erfolgreich für die klinische Versorgung und Erforschung der Krankheit benutzt wurden.

Genauere Spezifizierung, breiteres klinisches Spektrum

In den letzten Jahren wurde die PSP zunehmend als eine neuropathologisch definierte Krankheitsentität anerkannt, die durch intraneuronale Aggregate des Tau-Proteins, insbesondere von dessen Isoformen mit vier Microtubuli-Bindungsstellen (4R-Tau) in Nervenzellen und in büschelförmigen Astrozyten, charakterisiert ist.

Einhergehend mit dieser molekularen Spezifizierung der Krankheitsdefinition haben zahlreiche klinisch-pathologische Studien gezeigt, dass das klinische Spektrum der PSP deutlich breiter ist als ursprünglich angenommen. Während die Haltungs-Instabilität und die Blickparese bislang als die essenziellen Kennzeichen der PSP galten, sind nun klinische Varianten bekannt, die von rein extrapyramidalen Störungen bis hin zu reinen Verhaltensstörungen oder kognitiven Verlaufsformen reichen.

Damit einhergehend scheint die Erkrankung auch deutlich häufiger zu sein als früher angenommen. Autopsie-Untersuchungen aus Wien und Cambridge fanden eine Prävalenz von 1-3 Prozent in der geriatrischen Population.

Die neuen MDS-PSP-Kriterien berücksichtigen mehrere wichtige neue Aspekte:

Referenz: Höglinger GU et al. for the Movement Disorder Society-endorsed PSP Study Group: Clinical Diagnosis of Progressive Supranuclear Palsy – The Movement Disorder Society Criteria. Movement Disorders 2017. (doi.org/10.1002/mds.26987)

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