Komplett überarbeitet: Diagnostik bei Polyneuropathien
10. April 2019 – Die S1-Leitlinie „Diagnostik bei Polyneuropathien“ (AWMF-Registriernummer 030/067) steht in einer vollständig überarbeiteten Neufassung online zur Verfügung. Prof. Dr. Dieter Heuß, Erlangen, hat die Arbeit an der Leitlinie koordiniert, die bis Februar 2024 gültig ist.

Die Leitlinie richtet sich an Neurologen mit Patienten, deren Beschwerden den Verdacht auf Polyneuropathie lenken oder die an einer Polyneuropathie (PNP) erkrankt sind. PNP sind generalisierte Erkrankungen des peripheren Nervensystems. Die Ursachen sind zahlreich. Auch PNP mit seltenen Ursachen sind grundsätzlich behandelbar und sollten deshalb richtig erkannt werden. Die Leitlinie soll helfen, das diagnostische Vorgehen zu planen.

Mögliche Auslöser: Neue Krebsmedikamente, das Zika-Virus und Genmutationen

In den letzten Jahren sind neue Auslöser von Polyneuropathien beschrieben worden, die in die aktualisierte Leitlinie aufgenommen wurden.

So können neue Medikamente in der Krebstherapie, die sogenannten Immune-Checkpoint-Inhibitoren, neurologische Nebenwirkungen erzeugen, darunter die akute inflammatorische demyelinisierende oder axonale Polyneuropathie (AIDP/ASMAN/AMAN), die chronische inflammotirsche demyelinisiserende Polyneuropathie (CIDP). Sogar enterische autonome Neuropathien können durch Immune-Checkpoint-Inhibitoren verursacht werden.

Des Weiteren wurden in einer Untergruppe von Patienten mit einer chronisch inflammatorischen demyelinisierenden Polyneuropathie (CIDP) spezifische Antikörper gegen Moleküle des nodalen/paranodalen Komplexes entdeckt, die die Nervenerregungsleitung entlang myelisierter Fasern blockieren. Patienten mit immunvermittelten Neuropathien und diesen Antikörpern haben besondere Phänotypen, sprechen oft schlechter auf Standardtherapien der CIDP, aber sehr gut auf Rituximab an.

Weitere Auslöser, die unterschiedliche Formen von Polyneuropathie verursachen können, sind unter anderem Organtransplantationen, das Hepatitis E- und das Zika-Virus, der Antikörper anti-FGF3 und Mutationen der Gene SCN9A, SCN10A, SCN11A (Small Fiber Neuropathien) sowie des GLA-Gens (M. Fabry mit schmerzhafter Neuropathie).

In der Diagnostik von PNP sind laut Leitliniengruppe Anamnese, klinische Untersuchung, Elektrophysiologie und Standardlabor obligatorisch; fakultativ empfehlen die Autoren erweitertes Labor, Liquordiagnostik, Muskel-/Nerv-/Hautbiopsie, Genetik und bildgebende Diagnostik.

Zur Leitlinie "Diagnostik bei Polyneuropathien"

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