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20. September 2013 – Durch die sorgfältige Untersuchung des Hirngewebes verstorbener Patienten haben deutsche Neurologen das Lehrbuchwissen zu einer schweren Nervenerkrankung ins Wanken gebracht, der Amyotrophen Lateralsklerose (ALS). „Das Leiden beginnt wahrscheinlich in der Hirnrinde und läuft in vier Stadien ab, die durch die Anreicherung des Proteins pTDP-43 gekennzeichnet sind“, fasst Professor Albert C. Ludolph das Resultat einer ungewöhnlichen Kooperation zusammen. Die neuen Erkenntnisse, über die Ludolph auf der Jahrestagung der Deutschen Gesellschaft für Neurologie in Dresden berichten wird, sind indes nicht nur von wissenschaftlichem Interesse: Ein weiteres Protein – PGC-1α – kann nämlich zumindest bei Männern den Verlauf der Krankheit beeinflussen. „Diese Erkenntnis“, so Ludolph „könnte die Tür aufstoßen zu neuen Therapieansätzen mit dem Ziel, das Fortschreiten der ALS aufzuhalten.“

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Häufiger als gemeinhin bekannt erkranken Menschen in Deutschland an der Amyotrophen Lateralsklerose, kurz ALS. Etwa 6000 bis 7000 Personen leiden an diesem fortschreitenden und bislang unheilbaren Zerfall bestimmter Nerven, und jährlich kommen etwa 2000 neue Patienten hinzu. Das Lebenszeitrisiko in Deutschland an ALS-Erkrankten beträgt nach jüngsten Ergebnissen aus dem ALS-Register Schwaben etwa 1:400. Dass man nun den formalen Ablauf dieser Krankheit ähnlich gut versteht wie zuvor die Alzheimer- und die Parkinson-Krankheit, ist zu einem erheblichen Teil dem Neuroanatomen Professor Heiko Braak zu verdanken, der mit seiner Ehefrau Kelly Del Tredici-Braak an der Universität Ulm eine Arbeitsgruppe leitet. Der mittlerweile 76-jährige Forscher fand erhebliche prinzipielle Übereinstimmungen zwischen den drei Nervenleiden: Auch die ALS ist demnach eine Sequenz von Ereignissen, die nach einem charakteristischen Muster in Hirn und Rückenmark fortschreitet und die durch die Aggregation eines spezifischen Proteins angetrieben wird.

Betroffen ist nicht nur die Motorik, sondern auch Verhalten und Gedächtnis

„Bisher kannten wir bei der ALS nur die Neuropathologie nach dem Tode, doch nun können wir uns auch vorstellen, wie es dazu kommt“, lobt Ludolph die Arbeit der Kollegen, die er mit zwei weiteren Forschern zusammengebracht hat: Prof. Dr. Johannes Brettschneider und einem der renommiertesten Spezialisten für neurodegenerative Erkrankungen, Professor John Q. Trojanowski vom Center for Neurodegenerative Disease Research der University of Pennsylvania School of Medicine. Gemeinsam fanden sie heraus, dass die ALS sehr wahrscheinlich in der Hirnrinde beginnt und dass hinter den Muskellähmungen, die bisher überwiegend das Bild von der ALS bestimmten, auch Verhaltensänderungen im Sinne eines Frontal-Hirnsyndroms zu erwarten sind, sowie – im finalen Stadium der Krankheit – auch Gedächtnisänderungen. „Aus einer reinen Erkrankung der Motorik ist durch diese Befunde eine Erkrankung vieler Hirnsysteme geworden, die einen sequenziellen Verlauf hat. Das impliziert auch, dass man diese Krankheit behandeln könnte, wenn es gelänge, die Sequenz zu stoppen“, so Ludolph. Die Zusammenarbeit der unterschiedlichen Forscher habe es ermöglicht, einige der Fortschritte, die man in den vergangenen Jahren bei Alzheimer und Parkinson erzielt hat, nun auch auf dem Gebiet der ALS zu erreichen, betont Ludolph, der sich freut, dieser Gruppe von Kollegen angehören zu dürfen.
Dass man den Verlauf der ALS überhaupt verfolgen und letztlich in vier Stadien einteilen konnte, ist auch einer weiteren deutschen Wissenschaftlerin zu verdanken – Professor Manuela Neumann, die heute Ärztliche Direktorin der Abteilung Neuropathologie an der Universitätsklinik Tübingen ist und die im Labor von Trojanowski das Markereiweiß pTDP-43 identifizierte. Es spielt offenbar auch bei der frontotemporalen Demenz (FTD) eine Schlüsselrolle, hat dort aber ein anderes Ausbreitungsmuster, verrät Ludolph.
Nun, da Ludolph und dessen Kollegen den Verlauf der ALS en détail charakterisiert haben, streben sie auch danach, die Krankheit zu beeinflussen. Ihr Ansatz dazu beruht auf der Entdeckung, dass – zumindest bei Männern – Variationen in dem Gen für das Protein PGC-1α mit dem Zeitpunkt des Ausbruchs der Krankheit sowie mit der durchschnittlichen Überlebenszeit zusammenhängen. „Anders als bei den bisher bekannten Genen verstehen wir bei PGC-1α ziemlich gut, wie es den Stoffwechsel beeinflusst, sodass man daraus einen Therapieansatz entwickeln könnte“, hofft Ludolph. Gleichzeitig warnt der Neurologe jedoch vor übertriebenen Hoffnungen. „Seit 35 Jahren forsche ich nun an dieser Krankheit. Es ist falsch, Sensationen zu verkünden, denn ich weiß, dass dies manchmal zu verfrühten Schlussfolgerungen, insbesondere bei Patienten, führt.“

Quellen:


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